Neuronoma pendengaran

Diagnosis neuroma akustik (atau dikenali sebagai schwannoma vestibular) bermakna tumor telah berkembang dalam sarung myelin saraf vestibulocochlear (saraf kranial ke-8).

Neoplasma intrakranial utama ini, dibentuk oleh sel glial (Schwann), adalah jinak. Walau bagaimanapun, ia boleh berkembang, yang membawa bukan sahaja kepada kehilangan pendengaran, tetapi juga kepada akibat negatif yang lain.

Menurut statistik perubatan, neuroma akustik menyumbang 5 hingga 10% daripada semua kes neoplasma kraniocerebral.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Punca neuroma akustik

Neuroma akustik boleh bersifat unilateral atau dua hala, dengan hampir 96% kes adalah unilateral. Sehingga kini, punca neuroma akustik yang berlaku hanya pada satu pihak belum dijelaskan sepenuhnya. Walaupun terdapat versi bahawa bentuk sporadis penyakit ini adalah akibat daripada peningkatan radiasi, yang membawa kepada pemusnahan sarung myelin gentian saraf.

Tetapi etiologi neurinoma dua hala secara langsung berkaitan dengan patologi keturunan yang jarang berlaku seperti neurofibromatosis jenis II. Dengan penyakit ini, mutasi yang ditentukan secara genetik berlaku dalam sel-sel pelbagai bahagian sistem saraf, yang membawa kepada pertumbuhan tumor jinak (neurofibromas, meningioma, gliomas, schwannomas). Dan neurinoma akustik dua hala, yang boleh terbentuk walaupun pada remaja, dianggap sebagai tanda utama neurofibromatosis jenis II. Menurut pakar, pesakit dengan diagnosis ini mempunyai peluang hampir 100% untuk mengembangkan neurinoma akustik dua hala, dan, sebagai peraturan, pada usia 30 tahun mereka kehilangan keupayaan untuk mendengar.

[ 4 ], [ 5 ]

Gejala neuroma akustik

Tumor benigna ini muncul dalam sarung myelin berbilang lapisan saraf kranial - nervus acusticus (pasangan VIII), yang terletak di saluran pendengaran dalaman dan menyatukan dua saraf yang berasingan - pendengaran (nervus Cochlearis) dan vestibular (nervus Vestibularis). Neoplasma boleh menangkap salah satu daripada mereka atau kedua-duanya sekali, tetapi ia biasanya tidak berkembang menjadi struktur tisu lain, tetapi hanya menekan pada gentian saraf sekeliling yang berdekatan, saluran cerebellar dan struktur batang otak.

Neuroma akustik berkembang agak perlahan, jadi permulaan proses patologi adalah asimtomatik. Dan semua gejala neuroma akustik muncul apabila saiznya meningkat dan berkaitan dengan kawasan di mana tumor mula memberi tekanan dan betapa sengitnya ia.

Seperti yang ditunjukkan oleh amalan klinikal, tanda pertama penyakit ini adalah deringan dan bunyi di telinga (tinnitus) dan rasa kesesakan. Dari masa ke masa, seseorang mula mendengar lebih teruk dengan telinga ini, tetapi pendengaran berkurangan secara beransur-ansur. Akibat neuroma akustik, apabila diameternya mencapai 2.5-3 cm dan terus meningkat, adalah kehilangan pendengaran yang lengkap.

Bergantung pada saiz tumor dan lokasinya di saluran telinga, gejala neuroma akustik berikut diperhatikan:

• pening dan gangguan koordinasi pergerakan (kehilangan keseimbangan apabila memusingkan kepala secara mendadak dan menukar kedudukan badan) - disebabkan oleh tekanan dari tumor pada bahagian vestibular saraf yang terjejas;
• Nystagmus (pergerakan berirama involuntari bola mata) adalah hasil tekanan daripada neuroma pada batang otak;
• kehilangan sensitiviti dan kebas (paresthesia) separuh muka di sisi saraf yang terjejas - disebabkan oleh tekanan dari tumor pada saraf muka, yang menyedarkan semua otot muka;
• sakit di kawasan muka (prosopalgia trigeminal) di sisi neuroma adalah akibat tekanan dari tumor pada saraf trigeminal;
• kehilangan rasa di bahagian depan lidah dan gangguan dalam air liur - disebabkan oleh mampatan saraf kranial ke-12;
• gangguan menelan dan artikulasi - disebabkan oleh mampatan saraf glossopharyngeal dan vagus;
• penurunan sensitiviti kornea murid (perubahan refleks kornea);
• penglihatan berganda (diplopia) adalah akibat kerosakan pada saraf okulomotor;
• sakit kepala, loya dan muntah adalah hasil daripada peningkatan tekanan intrakranial.

Peningkatan tekanan intrakranial berlaku dengan saiz besar neuroma akustik, yang mula menekan pada ruang cecair serebrospinal dalaman otak. Akibatnya, kerja sistem ventrikel otak terganggu, cecair serebrospinal yang berlebihan terkumpul di ventrikel otak dan hidrosefalus berlaku. Dan ini adalah ancaman sebenar kerosakan pada pusat-pusat penting batang otak.

Diagnosis neuroma akustik

Kaedah utama pemeriksaan otoneurologi bagi tujuan mendiagnosis neuroma akustik ialah X-ray tulang temporal dalam unjuran melintang (menurut Stenvers), tomografi berkomputer (CT), pengimejan resonans magnetik (MRI), audiografi (pengesan gangguan pendengaran) dan electronystagmography.

Perlu diingatkan bahawa jika saiz neuroma adalah sehingga 1.5 cm, tomografi yang dikira mungkin tidak mendedahkan kehadiran tumor, dan diagnosis yang salah adalah mungkin - kehilangan pendengaran sensorineural, yang mempunyai gambaran klinikal yang sama pada peringkat awal.

Kaedah diagnostik dan standard yang paling bermaklumat untuk mendiagnosis neuroma akustik ialah pengimejan resonans magnetik otak dalam pelbagai unjuran.

MRI untuk neuroma akustik dilakukan pada semua pesakit dengan diagnosis ini atau andaian. Kajian ini dilakukan menggunakan agen kontras yang diberikan secara intravena. Tomogram sedemikian membolehkan anda menentukan dengan jelas saiz neoplasia (ia mempunyai bentuk bujur dengan kontur yang jelas, sama rata), untuk mengenal pasti matriks tumor (tempat di mana ia mula berkembang), yang dalam kebanyakan kes terletak di saluran pendengaran dalaman (bersebelahan dengan permukaan posterior piramid tulang temporal) atau di sudut cerebellar pontine, yang menghujung sudut ini.

Unjuran MRI paksi dan hadapan untuk neuroma akustik memungkinkan untuk melihat tanda-tanda pelebaran saluran pendengaran, sejauh mana tumor telah berkembang ke dalam rongga tengkorak, dan struktur neurovaskular yang telah terjejas.

[ 6 ]

Rawatan neuroma akustik

Rawatan neuroma akustik dilakukan dengan pembedahan, terapi sinaran dan radiosurgeri. Tetapi dalam beberapa kes, sebagai contoh, dengan kehilangan pendengaran jangka panjang atau gejala ringan (terutamanya pada orang tua), hanya pemantauan dinamik penyakit dengan pemeriksaan kawalan berkala digunakan.

Pembuangan neuroma akustik melalui pembedahan terbuka adalah perlu jika tumor membesar dan penyakit itu berkembang pada pesakit muda dan pertengahan umur, atau apabila kambuh berlaku selepas pembedahan pertama untuk membuangnya. Radiasi atau radiosurgeri digunakan apabila neuroma kecil dan gejala penyakit adalah ringan.

Terapi sinaran dan radiosurgeri

Rawatan neuroma akustik dengan penyinarannya tidak mengeluarkan neoplasma dan digunakan untuk melambatkan atau menghentikan pertumbuhan selanjutnya. Terapi sinaran - radioterapi stereotaktik pecahan - dijalankan berulang kali dalam dos yang kecil. Walau bagaimanapun, seperti yang dinyatakan oleh doktor, penyinaran pecahan digunakan dalam rawatan neuroma akustik sebagai pilihan terakhir - disebabkan oleh risiko tumor muncul dalam tisu otak terlatih.

Radiosurgery ialah kaedah terapi sinaran yang lebih moden menggunakan sinaran pengionan dos yang tinggi. Aliran sinar gamma dengan bantuan peranti Gamma Knife dan Cyber Knife tertumpu tepat pada tumor - terima kasih kepada sistem navigasi X-ray stereoskopik. Sebagai tambahan kepada keputusan positif, radiosurgeri untuk neuroma akustik mempunyai kelebihan lain.

Pertama, tisu otak yang sihat disinari dalam dos yang minimum. Kedua, rawatan ini tidak menyakitkan. Ketiga, radiosurgeri adalah kaedah bukan traumatik, jadi tempoh pemulihan untuk pesakit selepas rawatan sedemikian jauh lebih pendek daripada selepas pembedahan konvensional.

Pembedahan untuk neuroma akustik

Keputusan mengenai campur tangan pembedahan langsung dibuat berdasarkan analisis komprehensif mengenai gambaran klinikal penyakit pada pesakit tertentu - dengan mengambil kira umurnya, keadaan umum, saiz tumor dan kadar kehilangan pendengaran. Matlamat utama yang dijalankan oleh operasi untuk neuroma akustik adalah untuk membuang tumor dan menghentikan proses patologi. Tetapi mustahil untuk memulihkan pendengaran yang hilang dengan pisau bedah.

Untuk mencapai neurinoma, pakar bedah perlu memasuki saluran pendengaran dalaman, saluran tulang 10-12 mm panjang dan kira-kira 5 mm diameter. Terusan bermula dengan pembukaan pada permukaan belakang piramid tulang temporal tengkorak, melintasinya dan mencapai sudut pontine-cerebellar, yang terletak di antara batang otak dan otak kecil.

Dalam pembedahan saraf, tiga kaedah (pendekatan pembedahan) telah dibangunkan untuk mengeluarkan neuroma akustik: translabyrinthine, suboccipital dan melalui fossa kranial tengah.

Dengan pendekatan translabyrinthine (melalui dinding luar bahagian labirin telinga tengah), tengkorak dibuka (craniotomy) di belakang telinga, segmen kecil telinga tengah dikeluarkan, dan kemudian tumor itu sendiri. Dengan pendekatan ini, saraf dapat dilihat dan seluruh neuroma boleh dikeluarkan, tetapi selepas pembedahan, pesakit kehilangan keupayaan untuk mendengar dengan telinga itu secara tidak dapat dipulihkan. Di samping itu, dalam sebilangan besar kes, terdapat disfungsi berterusan saraf vestibular, yang membentuk pasangan dengan saraf pendengaran.

Akses suboccipital (suboccipital) dilakukan dengan membuka tengkorak di kawasan di bawah belakang kepala dan digunakan untuk membuang tumor dengan saiz yang ketara. Selepas operasi sedemikian, peluang untuk mengekalkan pendengaran yang tinggal adalah lebih tinggi. Menurut statistik, apabila mengeluarkan neuroma akustik 3 cm atau lebih, pendengaran boleh dipelihara dalam hampir satu perempat daripada pesakit yang dibedah.

Sekiranya diputuskan untuk mengeluarkan neuroma akustik melalui fossa kranial tengah (yang terletak di antara sayap besar tulang sphenoid, sella turcica dan permukaan anterior piramid tulang temporal), maka saiz neuroma tidak melebihi diameter 1.5-2 cm, dan pemeliharaan pendengaran adalah mungkin. Menurut beberapa data, pendengaran dipelihara dalam julat 15-45% daripada operasi tersebut.

Tempoh selepas operasi untuk neuroma akustik

Pembedahan untuk patologi ini dilakukan di bawah anestesia am, dengan craniotomy (trepanation cranial). Tempoh pasca operasi untuk neuroma akustik agak lama. Di samping itu, kemungkinan kerosakan pada saraf lain yang terletak di kawasan campur tangan dalam struktur otak semasa operasi tidak dikecualikan. Disebabkan oleh kecederaan inilah pelbagai komplikasi mungkin timbul pada pesakit yang telah menjalani pembedahan.

Oleh itu, apabila saraf vestibular rosak, terdapat kehilangan keseimbangan, yang mungkin hilang dari masa ke masa. Tetapi kekurangan koordinasi pelbagai otot (ataxia) mengancam untuk sepanjang hayat. Dan secara umum, seperti yang dikatakan pakar bedah saraf, selepas operasi sedemikian, saraf vestibular jarang berfungsi secara normal.

Jika saraf muka terjejas, masalah dengan menutup mata (lagophthalmos) dan lumpuh periferi otot muka (prosoplegia) adalah mungkin. Gangguan saraf trigeminal (pasangan V) dinyatakan dalam gangguan sensitiviti di muka. Masalah menelan selepas pembedahan menunjukkan kerosakan pada saraf kranial seperti glossopharyngeal, vagus dan hypoglossal.

Dan apabila neoplasma telah dikeluarkan dari batang otak, maka dalam tempoh selepas operasi untuk neuroma akustik (serta sepanjang masa), pesakit mungkin merasa kebas di bahagian badan di sebelah bertentangan saraf terjejas - paresthesia kontralateral.

Pencegahan neuroma akustik

Hari ini, hampir mustahil untuk mencegah berlakunya sebarang neoplasma - terutamanya etiologi yang tidak diketahui. Oleh itu, pencegahan neuroma akustik hanya terdiri daripada fakta bahawa sekiranya bunyi bising yang berterusan di telinga dan kehilangan pendengaran, seseorang perlu berunding dengan pakar otolaryngolog. Kerana jika ini adalah gejala pertama neuroma akustik, maka langkah-langkah perubatan yang tepat pada masanya akan membantu menghilangkan tumor dan mengelakkan kerosakan pada saraf kranial yang lain.

Prognosis neuroma akustik

Adalah mungkin untuk memberikan prognosis untuk neuroma akustik. Pertama sekali, ia bergantung pada "dimensi"nya. Dengan bantuan radiosurgeri, tumor kecil berhenti membesar dalam hampir 95 kes daripada 100. Walau bagaimanapun, selepas pembuangan pembedahan konvensional, hampir setiap tumor kelima terus berkembang...

Perlu ditekankan terutamanya bahawa neuroma akustik adalah sangat jarang malignan, iaitu, merosot menjadi kanser. Di samping itu, pengurangan spontan neuroma diperhatikan dalam hampir 6% kes.