Parapsoriasis

Parapsoriasis (syn. morbus Brocq) ialah penyakit heterogen secara klinikal dengan patogenesis yang tidak diketahui.

Brocq pertama kali menerangkannya pada tahun 1902. Dia menggabungkan tiga dermatosis ke dalam satu kumpulan yang mempunyai beberapa ciri umum: kronik perjalanan, sifat cetek ruam bersisik, ketiadaan sebarang sensasi subjektif dan fenomena umum, ketahanan terhadap terapi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Punca parapsoriasis

Punca dan patogenesis parapsoriasis belum dikaji sepenuhnya. Dalam perkembangan penyakit, sangat penting dilampirkan kepada jangkitan masa lalu ( selesema, tonsilitis, dll.), Kehadiran tumpuan jangkitan kronik (tonsilitis kronik, sinusitis, pyelonephritis, dll.), perubahan vaskular, dan gangguan imun. Antara faktor yang menyumbang kepada perkembangan parapsoriasis, gangguan imun, tindak balas alahan, disfungsi sistem endokrin, pelbagai jangkitan, dan penyakit virus diperhatikan, yang memainkan peranan penting dalam parapsoriasis varioliform akut.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogenesis

Pemeriksaan histologi tidak mendedahkan sebarang perubahan khusus. Semua bentuk parapsoriasis mempunyai spongiosis, acanthosis, dan parakeratosis ringan. Ciri ciri termasuk degenerasi vakuolar sel lapisan basal dan eksositosis. Dalam dermis, pembuluh diluaskan, dengan penyusupan leukosit polimorfonuklear, limfosit, dan histiosit di sekelilingnya. Parapsoriasis akut dicirikan oleh hiperkeratosis, acanthosis, dan degenerasi vakuolar sel mesh Malpighian dengan pembentukan vesikel intraepidermal dalam beberapa kes; dalam dermis, terdapat infiltrat perivaskular padat dengan dominasi limfosit; kawasan kematian tisu dengan pembentukan kerak nekrotik.

Patomorfologi parapsoriasis

Dalam unsur-unsur segar parapsoriasis plak, edema dermal papillary, infiltrat limfohistiositik fokus dengan intensiti yang berbeza-beza diperhatikan; dalam epidermis, parakeratosis fokal, acanthosis sedikit dengan edema intercellular focal, dan eksositosis diperhatikan. Pembuluh darah biasanya diluaskan, endothelium membengkak, dan unsur limfohistiositik dikesan di sekelilingnya.

Dalam varian plak besar, perubahan pada kulit lebih ketara. Infiltrat lebih tebal, bersifat limfohistiositik, dengan epidermotropisme yang jelas, kadang-kadang dengan pembentukan rongga intraepidermal yang dipenuhi dengan sel penyusupan. Apabila mengkaji komposisi penyusupan dalam bentuk plak besar parapsoriasis menggunakan mikroskop elektron dan sitofotometri, IM Raznatoisky (1982) menunjukkan bahawa ia mengandungi banyak limfosit yang tidak dibezakan dan histiosit yang sangat aktif; cytophotometry menghasilkan histogram atipikal dengan peningkatan dalam kandungan DNA purata melebihi standard diploid. SE Orfanos dan D. Tsambaos (1982) menemui tanda-tanda ultrastruktur sel Sezary (dari 11 hingga 30%) dalam penyusupan parapsoriasis plak besar, yang terletak bukan sahaja dalam penyusupan dermal, tetapi juga di dalam epidermis, bersentuhan dengan makrofaj epidermis dan sel epitelium. Fakta sedemikian memberikan alasan pengarang ini untuk mengklasifikasikan parapsoriasis plak besar sebagai penyakit limfoproliferatif.

Dalam parapsoriasis lichenoid, pathohistology kulit menyerupai bentuk lain, tetapi dibezakan oleh infiltrat yang lebih padat dan seperti jalur yang terdiri daripada limfosit, histiosit, dan sel plasma di bahagian atas dermis. Ciri-ciri adalah pengembangan dan penebalan dinding venula, terutamanya di bahagian pinggir infiltrat. Epidermis agak menebal, dengan eksositosis yang ketara dengan pembentukan fokus parakeratotik dan stratum korneum. Pemeriksaan mikroskopik elektron mendedahkan sejumlah besar bentuk limfosit atipikal di kalangan sel penyusupan, menyerupai sel Sezary, berdasarkan mana pengarang ini mengklasifikasikan bentuk ini, serta yang sebelumnya, sebagai limfoma.

Parapsoriasis lichenoid dan varioliform akut dicirikan oleh penebalan epidermis, parakeratosis fokus, vakuolisasi dan perubahan distrofik dalam sel-sel lapisan spinous, selalunya dengan pembentukan vesikel intraepidermal dan fokus nekrosis, serta distrofi retikular dengan eksositosis limfoid dan unsur histiositik. Dalam dermis - infiltrat limfohistiocytic, kedua-dua perivaskular dan penggabungan. Perubahan ketara ditemui di dalam kapal dalam bentuk vaskulitis, perivaskulitis dengan diapedesis eritrosit, kadang-kadang trombosis dan perubahan nekrotik pada dinding vaskular. Atas dasar ini, sesetengah penulis mengklasifikasikan bentuk ini sebagai vaskulitis.

Parapsoriasis guttate dicirikan oleh parakeratosis dan spongiosis yang jelas, yang mungkin menyerupai ekzema atau psoriasis seborrheic, tetapi berbeza daripada yang terakhir oleh distrofi vakuolar sel basal epidermis dan eksositosis sel penyusupan yang diucapkan. IM Raznatovsky (1982) mendapati perubahan ketara dalam dinding saluran rangkaian dangkal dan perivaskular, cuff-terbalik, penyusupan limfositik terutamanya dalam bentuk ini. Walau bagaimanapun, kajian imunologi tidak mengesahkan bahawa parapsoriasis guttate adalah vaskulitis alahan.

Lichenoid dan parapsoriasis plak membezakan dari peringkat awal mycosis fungoides. Dalam parapsoriasis, tidak seperti mycosis fungoides, proliferasi sederhana epidermis yang dinyatakan, infiltrat limfohistiositik monomorfik dikesan. Dalam dermis, tiada sel atipikal dalam penyusupan. Parapsoriasis varioliform lichenoid akut, disebabkan oleh keterukan perubahan vaskular, harus dibezakan daripada vaskulitis alahan, yang mana bentuk ini berbeza dengan ketiadaan granulopit neutrofilik, serpihan nukleus dan deposit fibrinoid di sekeliling kapilari dalam penyusupan.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Histogenesis parapsoriasis

Kaedah imunomorfologi telah membuktikan genesis imun beberapa bentuk parapsoriasis. Oleh itu, menggunakan teknik immunoperoxidase dalam kombinasi dengan antibodi monoklonal, FM McMillan et al. (1982) mendapati bahawa dalam infiltrat dalam parapsoriasis plak terdapat T-limfosit jenis T-helper dan T-suppressor dengan dominasi T-helper. Dalam lichenoid akut dan parapsoriasis varioliform, kompleks imun yang beredar, deposit di dinding saluran darah dan dalam membran bawah tanah epidermis IgM dan komponen C3 pelengkap ditemui, yang berfungsi sebagai asas untuk mengklasifikasikan bentuk parapsoriasis ini sebagai penyakit kompleks imun. Didapati bahawa dalam penyusupan dalam bentuk ini, majoriti sel adalah T-limfosit, dengan penekan T mendominasi. Data ini mencadangkan peranan penting tindak balas imun pengantara sel dalam histogenesis bentuk penyakit ini.

Gejala parapsoriasis

Parapsoriasis sering ditemui pada musim bunga dan musim luruh. Secara klinikal, empat bentuk penyakit secara tradisional dibezakan: guttate, plak, lichenoid dan varioliform (akut). WN Meigei (1982) mengklasifikasikan papulosis limfomatoid, yang pada masa ini dianggap sebagai pseudolymphoma, ke dalam kumpulan bentuk papular parapsoriasis.

Terdapat pemerhatian terpencil bagi parapsoriasis campuran - guttate dan plak, guttate dan lichenoid.

Parapsoriasis plak

Bergantung pada saiz plak, terdapat parapsoriasis plak kecil yang jinak dan parapsoriasis plak besar yang terdedah kepada perubahan kepada limfoma. Permukaan sesetengah lesi mungkin kelihatan atropik, berkedut, menyerupai kertas tisu renyuk. Telangiectasias, de- dan hypopigmentation mungkin berlaku, yang menjadikan lesi serupa dengan poikiloderma. Gatal biasanya tidak hadir. Kemunculan gatal-gatal, peningkatan penyusupan mungkin merupakan tanda-tanda perkembangan mycosis fungoides, jenis limfoma lain.

Dermatosis bermula dengan penampilan bintik-bintik atau plak yang menyusup lemah berwarna merah jambu pucat dengan warna coklat kekuningan; saiznya berbeza dari 3 hingga 5 cm, garis besarnya bujur, bulat atau tidak teratur. Lesi biasanya rata, tidak naik melebihi paras kulit normal di sekeliling dan terletak pada batang atau anggota badan. Unsur-unsur ruam tidak cenderung untuk bergabung, terdapat sisik seperti piring kecil atau dedak di permukaannya. Kadang-kadang kedutan halus muncul pada permukaan lesi, menyerupai kertas tisu renyuk (pseudoatrofi). Sensasi subjektif tidak hadir; kadang-kadang gatal sekejap-sekejap sedikit diperhatikan. Dermatosis adalah kronik.

Guttate parapsoriasis

Jenis ini dimanifestasikan oleh ruam dengan banyak nodul bulat sehingga saiz lentil, berwarna merah jambu atau coklat muda. Bahagian tengah ruam ditutup dengan sisik kelabu coklat. Unsur-unsur ruam terletak pada kulit batang, bahagian atas dan bawah, tetapi juga boleh muncul di kawasan lain. Dengan bentuk parapsoriasis ini, tiga fenomena diperhatikan: fenomena wafer (apabila skala dikeluarkan dengan teliti, ia memisahkan sepenuhnya), fenomena pengelupasan tersembunyi (apabila mengikis permukaan ruam, adalah mungkin untuk menyebabkan pengelupasan seperti dedak) dan gejala purpura (apabila mengikis ruam secara intensif, pendarahan yang tepat muncul). Unsur-unsur hilang tanpa kesan, kadang-kadang meninggalkan bintik-bintik leukoderma. Penyakit ini boleh bertahan selama bertahun-tahun.

Parapsoriasis lichenoid

Parapsoriasis lichenoid (syn.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) adalah bentuk yang sangat jarang berlaku, unsur utama ruamnya adalah papul berbentuk kon dengan garis bulat atau bujur, warna kuning kemerahan atau coklat kemerahan dengan permukaan licin, sedikit berkilat, kadang-kadang ditutup dengan sisik keputihan yang terduduk rapat. Ruam terletak dalam bentuk jalur, yang, melintasi satu sama lain, memberikan lesi sebagai watak retikular. Kewujudan borang ini tidak diiktiraf oleh semua orang. AA Kalamkaryan (1980) berkongsi pendapat ST Pavlov (1960) dan percaya bahawa parapsoriasis lichenoid adalah bentuk awal poikiloderma atropik vaskular Jacobi. Unsur-unsur ruam selalunya terletak pada batang dan anggota badan. Gatal biasanya tidak hadir. Parapsoriasis lichenoid sangat tahan terhadap terapi.

Parapsoriasis Mucha-Haberman akut

Parapsoriasis Mucha-Haberman akut (syn.: lichenoid akut dan lichen ossificans, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) berbeza daripada bentuk parapsoriasis yang lain dengan polimorfisme ruam: terdapat vesikular, papular, pustular, ruam varises yang ketara, necrohagic crust, hemorrhagic crust. termasuk kulit kepala, kulit muka, tangan dan kaki. Pada masa yang sama, mungkin terdapat unsur-unsur tipikal parapsoriasis guttate. Penyakit ini bermula secara akut, dalam kebanyakan kes merosot sepenuhnya, meninggalkan parut seperti cacar di tempat unsur varioliform; kurang kerap, selepas kehilangan manifestasi akut, gambaran parapsoriasis guttate kekal, yang memberi alasan untuk beberapa pengarang untuk menganggap parapsoriasis varioliform sebagai varian guttate dengan kursus akut. Pada masa yang sama, OK Shaposhnikov dan NV Dsmenkova (1974) dan Angora lain menganggapnya sebagai bentuk vaskulitis alahan. Parapsoriasis Mucha-Haberman akut bermula secara akut dan cepat menjadi umum. Sesetengah pakar dermatologi percaya bahawa parapsoriasis akut adalah varian bentuk berbentuk drop dengan kursus akut. Gambar klinikal dicirikan oleh polimorfisme. Unsur-unsur ruam adalah bertaburan, simetri, dan tidak berkumpulan. Bersama-sama dengan ruam biasa, terdapat vesikular, pustular, elemen seperti varicella, nodul hemoragik, dan kerak nekrotik. Selepas ruam hilang, parut atropik seperti cacar kekal. Ruam diperhatikan pada membran mukus alat kelamin dan rongga mulut. Sesetengah pesakit mengalami fenomena prodromal dalam bentuk kelemahan umum, sakit kepala dan malaise, suhu subfebril, dan nodus limfa periferal yang diperbesarkan.

Transformasi plak dan parapsoriasis lichenoid kepada mycosis fungoides telah diperhatikan.

Diagnosis pembezaan

Parapsoriasis guttate dibezakan daripada psoriasis, sifilis papular sekunder, lichen planus dan poikiloderma jenis Jacobi; parapsoriasis plak - dengan mycosis fungoides, ekzema seborrheic, trichophytosis kronik kulit; parapsoriasis akut - dengan cacar air.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Rawatan parapsoriasis

Dalam parapsoriasis guttate, tumpuan jangkitan dibersihkan. Antibiotik spektrum luas, hyposensitizing, antihistamin, ubat vaskular (theonikol, complamin) ditetapkan. Dalam bentuk kronik dan subakut pada peringkat resolusi, terapi PUVA disyorkan. Sekiranya kesan rawatan di atas tidak cukup berkesan, dos kecil glucocorticosteroids ditetapkan.

Glukokortikosteroid topikal dan salap boleh diserap ditetapkan.

Untuk parapsoriasis plak dan lichenoid, langkah rawatan yang sama dijalankan seperti parapsoriasis guttate, tetapi rawatan memberikan kesukaran yang ketara.