Penyakit Paget dan sakit belakang.

Penyakit tulang Paget adalah penyebab jarang sakit belakang, selalunya didiagnosis pada radiografi bukan kontras yang dilakukan untuk tujuan lain atau apabila pesakit mendapati pembengkakan pada tulang panjang. Pada awal penyakit, tulang diserap semula dan kawasan yang terjejas menjadi vaskular. Penyerapan diikuti dengan pembentukan tulang Paget baru, yang dimendapkan secara padat dan tidak berstruktur. Proses penyerapan dan pembentukan tulang sangat aktif, dengan kadar pusing ganti tulang meningkat 20 kali ganda berbanding kadar normal. Proses ini menghasilkan corak ciri pada radiografi bukan kontras yang merangkumi kawasan penyerapan tulang yang dipanggil osteoporosis setempat. Kawasan pembentukan tulang baru adalah korteks yang tidak teratur dan bahan padat, corak bergaris dengan kawasan ketumpatan yang berbeza-beza, mencerminkan sifat huru-hara pembentukan tulang baru.

Prevalens penyakit Paget adalah kira-kira 2% dan jarang berlaku di India, Jepun, Timur Tengah, dan Scandinavia. Walaupun pesakit dengan penyakit Paget selalunya tanpa gejala dan penyakit mereka adalah penemuan sampingan pada radiografi yang dilakukan atas sebab lain, mereka sering mengalami sakit belakang. Etiologi sakit belakang dalam penyakit Paget dianggap berbilang faktor. Kesakitan mungkin disebabkan oleh proses penyerapan itu sendiri atau oleh ubah bentuk sendi facet oleh pembentukan tulang baru. Kedua-dua proses ini mengubah kestabilan fungsi tulang belakang dan memburukkan arthropathy facet sedia ada.

Pesakit dengan penyakit Paget juga mungkin mengalami penebalan dan pelebaran tulang panjang dan pembesaran tengkorak akibat pembentukan tulang baru. Jarang sekali, pertumbuhan tulang yang berlebihan di pangkal tengkorak boleh menyebabkan mampatan batang otak, dengan akibat bencana. Kehilangan pendengaran sekunder mungkin berlaku disebabkan oleh mampatan saraf kranial kelapan oleh tulang yang baru terbentuk atau penglibatan langsung tulang kecil dalam proses patologi. Kadangkala, pembentukan tulang yang berlebihan di tulang belakang boleh menyebabkan mampatan saraf tunjang, yang, jika tidak dirawat, boleh menyebabkan paraplegia. Patah patologi akibat penyerapan vertebra yang berlebihan boleh menyebabkan sakit belakang akut. Sakit pinggul sekunder akibat periarthritis kalsifik juga mungkin berlaku. Batu karang dan gout adalah perkara biasa, terutamanya pada lelaki dengan penyakit Paget. Dalam kurang daripada 1%, lesi tulang boleh berkembang menjadi osteosarcoma malignan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Gejala penyakit Paget

Walaupun penyakit itu tanpa gejala, sakit adalah aduan biasa yang akhirnya membawa doktor untuk mendiagnosis penyakit Paget. Trauma yang kelihatan kecil boleh mengakibatkan patah mampatan vertebra yang patologik. Sakit dengan pergerakan pada tulang yang terjejas sering dikesan pada pemeriksaan fizikal, begitu juga dengan pertumbuhan tulang yang berlebihan melalui palpasi tengkorak atau tulang lain yang terjejas. Tanda-tanda neurologi mungkin hadir disebabkan oleh mampatan saraf sekunder dari kedua-dua pertumbuhan tulang dan patah patologi. Sakit dengan pergerakan pada sendi periferal, terutamanya pinggul akibat periarthritis kalsifik, adalah penemuan biasa pada pesakit dengan penyakit Paget. Kehilangan pendengaran juga diperhatikan.

Tinjauan

Seperti yang dinyatakan di atas, penyakit Paget sering didiagnosis secara kebetulan apabila pesakit menjalani pemeriksaan radiografi untuk sebab yang tidak berkaitan sama sekali, seperti pielografi intravena untuk batu karang. Penampilan radiografi klasik bagi kawasan penyerapan tulang dengan kawasan padat di sekeliling dan struktur tulang yang huru-hara mencadangkan diagnosis penyakit Paget. Pengimbasan tulang radionuklida boleh digunakan pada pesakit dengan penyakit Paget untuk menentukan tahap lesi, kerana tidak semua lesi tulang dapat dilihat secara klinikal. MRI ditunjukkan dalam semua pesakit yang disyaki penyakit Paget yang mempunyai bukti mampatan saraf tunjang. Kreatinin serum dan kimia darah termasuk kalsium serum ditunjukkan dalam semua pesakit dengan penyakit Paget. Tahap alkali fosfatase dinaikkan, terutamanya semasa fasa resorptif. Memandangkan peningkatan insiden kehilangan pendengaran pada pesakit dengan penyakit Paget, ujian audiometrik ditunjukkan.

Diagnosis pembezaan

Banyak penyakit tulang lain, termasuk osteoporosis, myeloma, osteopetrosis, dan tumor tulang primer dan metastatik, boleh meniru ciri klinikal penyakit Paget. Akromegali juga merupakan ciri klinikal biasa. Tumor metastatik dari prostat atau payudara boleh menyebabkan keretakan patologi tulang belakang dan tulang rusuk dan metastasis ke tulang tengkorak, yang mungkin disalah anggap sebagai penyakit Paget.

Rawatan penyakit Paget

Ramai pesakit dengan penyakit Paget tanpa gejala hanya memerlukan sokongan psikologi. Rawatan kesakitan yang berkaitan dengan penyakit Paget harus bermula dengan acetaminophen, NSAIDs. Analgesik narkotik mungkin perlu ditambah untuk kesakitan teruk yang berkaitan dengan patah tulang patologi. Peranti ortopedik seperti pendakap Kesh dan pembalut rusuk membantu menstabilkan tulang belakang dan tulang rusuk dan harus digunakan untuk patah tulang patologi. Aplikasi haba dan sejuk tempatan juga boleh membantu. Pergerakan berulang yang mencetuskan sindrom harus dielakkan. Pada pesakit yang tidak bertindak balas terhadap rawatan ini, suntikan anestetik tempatan dan steroid ke kawasan yang terjejas dalam bentuk blok intercostal dan epidural ditunjukkan. Dalam kes khas, pemberian analgesik narkotik tulang belakang mungkin berkesan.

Pada pesakit yang tidak bertindak balas terhadap rawatan ini, calcitonin dan zoledronate telah digunakan dengan sedikit kejayaan. Jarang, jika kemusnahan tulang berlebihan, agen sitostatik seperti dactinomycin mungkin diperlukan. Terapi steroid nadi dos tinggi juga telah ditunjukkan sebagai gejala.

Kesan sampingan dan komplikasi

Komplikasi utama penyakit Paget adalah berkaitan dengan penyerapan tulang dan fasa pembentukan. Penyerapan tulang yang berlebihan boleh mengakibatkan keretakan mampatan vertebra, patah tulang rusuk, dan patah tulang panjang sekali-sekala. Pembentukan tulang yang berlebihan mengakibatkan mampatan struktur saraf, yang boleh menyebabkan kehilangan pendengaran, mielopati, dan paraplegia. Batu renal dan gout dilihat dengan kekerapan yang meningkat, terutamanya pada lelaki dengan penyakit Paget. Jarang sekali, pembentukan tulang baru sangat meluas sehingga menyebabkan kegagalan jantung hipersistolik sekunder akibat peningkatan aliran darah. Seperti yang dibincangkan di atas, keganasan tulang yang terjejas berlaku pada kira-kira 1% pesakit dengan penyakit Paget.

Penilaian berhati-hati terhadap pesakit dengan penyakit Paget adalah perlu untuk mengelakkan kemungkinan komplikasi penyakit. Doktor harus berwaspada untuk tanda-tanda halus mampatan batang otak dan saraf tunjang. Suntikan epidural dan interkostal anestetik tempatan dan steroid boleh memberikan kelegaan sementara yang baik untuk kesakitan yang berkaitan dengan penyakit Paget yang tidak dikawal oleh farmakoterapi.