Periarteritis nodular

Patologi yang jarang berlaku - periarteritis nodosa - disertai dengan lesi saluran arteri berkaliber sederhana dan kecil. Di dinding vaskular, proses tidak teratur tisu penghubung, penyusupan keradangan dan perubahan sklerotik berlaku, mengakibatkan aneurisme yang ditandakan dengan jelas.[1]

Nama lain untuk penyakit ini: polyarteritis , arteritis necrotizing, panarteritis.

Epidemiologi

Periarteritis nodosa adalah patologi sistemik, necrotizing vasculitis, merosakkan saluran arteri sederhana dan kecil jenis otot. Selalunya, penyakit ini merebak ke kulit, buah pinggang, otot, sendi, sistem saraf periferi, saluran penghadaman, dan organ lain, lebih jarang ke paru-paru. Patologi biasanya menunjukkan dirinya pada mulanya dengan gejala umum (demam, kemerosotan umum kesejahteraan), kemudian tanda-tanda yang lebih spesifik bergabung.

Kaedah yang paling biasa untuk mendiagnosis penyakit adalah biopsi dan arteriografi.

Ubat yang paling boleh diterima untuk rawatan ialah ubat glukokortikoid dan imunosupresan.

Kekerapan pengesanan periarteritis nodosa adalah dari dua hingga tiga puluh kes bagi setiap 1 juta pesakit.

Purata umur pesakit adalah 45-60 tahun. Lelaki lebih kerap sakit (6:1). Pada wanita, penyakit ini berlaku lebih kerap mengikut jenis asma, dengan perkembangan asma bronkial dan hipereosinofilia.

Kira-kira 20% pesakit yang didiagnosis dengan periarteritis nodosa mempunyai hepatitis (B atau C).[2], [3]

Punca periarteritis nodosa

Para saintis belum menemui punca yang jelas untuk perkembangan periarteritis nodosa. Walau bagaimanapun, pencetus utama penyakit berikut dibezakan:

• tindak balas terhadap ubat;
• jangkitan virus yang berterusan (hepatitis B).

Pakar telah menyusun senarai ubat yang agak mengagumkan yang terlibat dalam perkembangan periarteritis nodosa. Antara ubat-ubatan ini:

• antibiotik beta-laktam;
• persediaan makrolid;
• ubat sulfa;
• kuinolon;
• agen antivirus;
• sera dan vaksin;
• perencat pengambilan semula serotonin terpilih (fluoxetine);
• anticonvulsants (fenitoin);
• Levodopa dan Carbidopa;
• thiazides dan diuretik gelung;
• Hydralazine, Propylthiouracil, Minocycline, dll.

Setiap pesakit ketiga atau keempat dengan periarteritis nodosa mempunyai antigen permukaan hepatitis B (HBsAg) atau imunokompleks dengannya. Antigen hepatitis B lain (HBeAg) dan antibodi kepada antigen HBcAg yang terbentuk semasa replikasi virus juga ditentukan. Perlu diperhatikan bahawa kejadian periarteritis nodosa di Perancis telah menurun dengan ketara sejak beberapa dekad yang lalu, berkat vaksinasi yang meluas terhadap hepatitis B.

Juga, kira-kira satu daripada sepuluh pesakit mempunyai virus hepatitis C, tetapi saintis masih belum membuktikan kerumitan hubungan itu. Jangkitan virus lain juga "disyaki": virus immunodeficiency manusia, sitomegalovirus, rubella dan virus Epstein-Barr, virus T-limfotropik jenis I, parvovirus B-19, dsb.

Terdapat semua prasyarat untuk mencadangkan penglibatan vaksinasi terhadap hepatitis B dan influenza dalam perkembangan periarteritis nodosa.

Faktor tambahan yang dicadangkan ialah kecenderungan genetik, yang juga memerlukan bukti dan kajian lanjut.[4]

Faktor-faktor risiko

Periarteritis nodosa adalah penyakit yang sedikit dikaji, tetapi sekarang pakar menganggapnya polietiologi, kerana banyak sebab dan faktor mungkin terlibat dalam perkembangannya. Selalunya, hubungan ditemui dengan jangkitan fokus: streptokokus, staphylococcal, mikobakteria, kulat, virus, dll. Hipersensitiviti manusia terhadap ubat-ubatan tertentu, sebagai contoh, kepada antibiotik dan sulfonamides, memainkan peranan penting. Walau bagaimanapun, dalam banyak kes, walaupun dengan diagnosis menyeluruh, faktor etiologi tidak dapat dikenal pasti.

Berikut adalah beberapa faktor risiko yang diketahui oleh doktor hari ini:

• kategori umur lebih 45 tahun, serta kanak-kanak dari 0 hingga 7 tahun (faktor genetik);
• perubahan mendadak dalam suhu, hipotermia;
• pendedahan yang berlebihan kepada sinaran ultraviolet, penyalahgunaan selaran matahari;
• beban fizikal dan mental yang berlebihan;
• sebarang kesan merosakkan, termasuk trauma atau pembedahan;
• hepatitis dan penyakit hati lain;
• gangguan metabolik, diabetes mellitus;
• hipertensi;
• pemberian vaksin dan kegigihan HbsAg dalam serum darah.

Patogenesis

Patogenesis berlakunya periarteritis nodosa terdiri daripada pembentukan tindak balas hiperalergi badan kepada pengaruh faktor etiologi, dalam perkembangan tindak balas autoimun jenis antigen-antibodi (khususnya, ke dinding saluran darah), dalam pembentukan imunokompleks.

Oleh kerana sel endothelial dilengkapi dengan reseptor untuk serpihan IgG Fc dengan pecahan pelengkap pertama Clq, mekanisme interaksi antara imunokompleks dan dinding vesel dipermudahkan. Terdapat pemendapan imunokompleks di dinding vaskular, yang memerlukan perkembangan proses keradangan imun.

Imunokompleks yang terbentuk merangsang pelengkap, yang membawa kepada kerosakan pada dinding dan pembentukan komponen kemotaktik yang menarik neutrofil ke kawasan yang rosak.[5]

Neutrofil melakukan fungsi fagositik berhubung dengan imunokompleks, tetapi pada masa yang sama enzim proteolitik lisosom dikeluarkan yang merosakkan dinding saluran darah. Di samping itu, neutrofil "melekat" pada endothelium dan, dengan adanya pelengkap, melepaskan radikal oksigen aktif yang mencetuskan kerosakan vaskular. Pada masa yang sama, pembebasan endothelial faktor yang memihak kepada peningkatan pembekuan darah dan pembentukan bekuan darah dalam saluran yang terjejas diperkuatkan.

Gejala periarteritis nodosa

Periarteritis nodosa mendedahkan dirinya sebagai manifestasi tidak spesifik yang biasa: seseorang mempunyai suhu yang sentiasa meningkat, dia secara beransur-ansur kehilangan berat badan, sakit pada otot dan sendi mengganggu.

Peningkatan suhu dalam bentuk demam berterusan adalah ciri 98-100% kes: lengkung suhu adalah jenis yang salah, tidak ada tindak balas terhadap terapi antibiotik, tetapi terapi kortikosteroid berkesan. Suhu kemudiannya boleh menormalkan, dengan latar belakang perkembangan pelbagai patologi organ.

Keletihan pesakit adalah patognomik. Dalam sesetengah pesakit, berat badan berkurangan sebanyak 35-40 kg dalam beberapa bulan. Pada masa yang sama, tahap penipisan melebihi itu dalam oncopathologies.

Kesakitan pada otot dan sendi adalah ciri terutamanya pada peringkat awal periarteritis nodular. Sakit terutamanya sering menjejaskan sendi besar dan otot betis.[6]

Patologi organ berbilang dibahagikan kepada beberapa jenis, yang menentukan gejala penyakit:

• Dengan kerosakan pada saluran buah pinggang (dan ini berlaku pada kebanyakan pesakit), terdapat peningkatan tekanan darah. Hipertensi adalah berterusan, berterusan, menyebabkan tahap retinopati yang teruk. Kehilangan fungsi visual adalah mungkin. Urinalisis mendedahkan proteinuria (sehingga 3 g/hari), mikro atau makrohematuria. Dalam sesetengah kes, kapal yang berkembang oleh pecah aneurisme, membentuk pendarahan perirenal. Kegagalan buah pinggang berkembang semasa tiga tahun pertama penyakit ini.
• Sekiranya kapal yang terletak di rongga perut rosak, gejala-gejala muncul sudah pada peringkat awal periarteritis nodosa. Gejala utama adalah sakit perut meresap, berterusan dan progresif. Gangguan dyspeptik diperhatikan: cirit-birit bercampur dengan darah sehingga sepuluh kali sehari, kurus kering, loya dan muntah. Sekiranya perforasi ulseratif berlaku, tanda-tanda peritonitis akut berkembang. Terdapat risiko pendarahan gastrousus.
• Dengan kekalahan saluran koronari, sakit di jantung tidak tipikal. Terdapat serangan jantung, kebanyakannya watak fokus kecil. Fenomena kardiosklerosis semakin meningkat dengan cepat, yang memerlukan kemunculan aritmia, tanda-tanda kekurangan jantung.
• Apabila sistem pernafasan terjejas, bronkospasme, hipereosinofilia, dan penyusupan eosinofilik dalam paru-paru ditemui. Pembentukan keradangan vaskular paru-paru adalah ciri: penyakit ini disertai dengan batuk, pelepasan dahak yang sedikit, kurang kerap - hemoptisis, diperburuk oleh gejala fungsi pernafasan yang tidak mencukupi. Pada radiograf, corak vaskular yang dipertingkatkan secara mendadak divisualisasikan dalam bentuk paru-paru kongestif, penyusupan tisu paru-paru (terutamanya di kawasan basal).
• Apabila sistem saraf periferi terlibat dalam proses itu, poli asimetri dan mononeuritis dicatatkan. Pesakit bimbang tentang kesakitan yang teruk, kebas, kadang-kadang kelemahan otot. Kaki lebih kerap terjejas, kurang kerap lengan. Sesetengah pesakit mengalami polymyeloradiculoneuritis, paresis kaki dan tangan. Selalunya, nodul pelik ditemui di sepanjang batang saluran darah, ulser dan fokus nekrosis kulit. Kemungkinan nekrosis tisu lembut dan perkembangan komplikasi gangren.

Tanda-tanda pertama

Gambar klinikal awal periarteritis nodosa mendedahkan dirinya sebagai demam, berasa sangat letih, berpeluh malam meningkat, hilang selera makan dan kurus kering, kelemahan otot (terutamanya dirasai pada anggota badan). Ramai pesakit mengalami sakit otot, disertai dengan myositis iskemik fokus dan sakit sendi. Otot yang terjejas kehilangan kekuatannya, perkembangan proses keradangan di sendi adalah mungkin.[7]

Keterukan tanda-tanda pertama adalah berbeza, yang bergantung pada tahap yang lebih besar di mana organ atau sistem organ terjejas:

• kekalahan sistem saraf periferi ditunjukkan oleh gangguan motor dan deria saraf ulnar, median dan peroneal, ia juga mungkin untuk membangunkan polineuropati simetri distal;
• sistem saraf pusat bertindak balas terhadap patologi dengan sakit kepala, strok (iskemia dan hemorrhagic) kurang biasa terhadap latar belakang tekanan darah tinggi;
• kerosakan buah pinggang dimanifestasikan oleh hipertensi arteri, penurunan dalam jumlah harian air kencing, uremia, perubahan umum dalam sedimen air kencing, penampilan darah dan protein dalam air kencing tanpa kehadiran sel-sel, sakit belakang, dan dalam kes-kes yang teruk, tanda-tanda. Kegagalan buah pinggang;
• saluran penghadaman membuat dirinya dirasai dengan sakit di hati dan perut, loya, muntah, cirit-birit, gejala malabsorpsi, penembusan usus dan peritonitis;
• dari sisi jantung, mungkin tiada tanda patologi, atau gejala kegagalan jantung muncul;
• pada kulit terdapat livedo reticularis, nodul menyakitkan yang memerah, ruam dalam bentuk vesikel atau vesikel, kawasan nekrosis dan lesi ulseratif;
• kemaluan dipengaruhi oleh jenis orchitis, testis menjadi sakit.

Kerosakan buah pinggang dalam periarteritis nodular

Buah pinggang terjejas pada lebih daripada 60% pesakit dengan periarteritis nodosa. Lebih-lebih lagi, dalam lebih daripada 40% kes, lesi adalah kegagalan buah pinggang.

Kemungkinan untuk mengalami gangguan buah pinggang bergantung pada jantina dan kategori umur pesakit, pada kehadiran patologi otot rangka, sistem injap jantung dan sistem saraf periferal, pada jenis perjalanan dan fasa penyakit, pada kehadiran antigen hepatitis virus dan nilai kardiovaskular.

Kadar perkembangan nefropati secara langsung ditentukan oleh tahap protein C-reaktif dan faktor reumatoid dalam darah.

Gangguan buah pinggang dalam periarteritis nodosa adalah disebabkan oleh stenosis dan penampilan mikroaneurisme saluran buah pinggang. Tahap perubahan patologi berkorelasi dengan keparahan gangguan sistem saraf. Perlu difahami bahawa kerosakan buah pinggang secara dramatik mengurangkan peluang kelangsungan hidup pesakit. Walau bagaimanapun, isu ini mengenai pengaruh gangguan tertentu fungsi buah pinggang pada perjalanan periarteritis nodosa belum cukup dikaji.

Proses keradangan biasanya meluas ke saluran arteri interlobar dan kurang kerap ke arteriol. Mungkin, glomerulonephritis bukan ciri periarteritis nodosa dan berlaku terutamanya terhadap latar belakang angiitis mikroskopik.

Kemerosotan pesat kegagalan buah pinggang adalah disebabkan oleh banyak serangan jantung di buah pinggang.[8]

Kegagalan jantung

Gambaran kekalahan alat kardiovaskular dicatatkan dalam setiap kes kedua daripada sepuluh. Patologi ditunjukkan oleh perubahan hipertrofik dalam ventrikel kiri, peningkatan kadar denyutan jantung, dan aritmia jantung. Keradangan saluran koronari dalam periarteritis nodosa boleh mencetuskan penampilan angina pectoris dan perkembangan infarksi miokardium.

Dalam penyediaan makro, dalam lebih daripada 10% kes, penebalan nodular jenis tasbih ditemui, dari beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter diameter (sehingga 5.5 cm sekiranya berlaku kerosakan pada batang vaskular yang besar). Bahagian ini menunjukkan aneurisme, selalunya dengan pengisian trombotik. Peranan diagnostik terakhir dimainkan oleh histologi. Ciri khas periarteritis nodosa ialah lesi vaskular polimorfik. Terdapat gabungan pelbagai jenis tisu penghubung yang tidak teratur:[9]

• bengkak mukoid, perubahan fibrinoid dengan sklerosis lanjut;
• penyempitan lumen vaskular (sehingga pemusnahan), pembentukan bekuan darah, aneurisme, dalam kes yang teruk - pecah saluran darah.

Perubahan vaskular menjadi pencetus dalam perkembangan nekrosis, proses atropik dan sklerotik, pendarahan. Sesetengah pesakit mempunyai flebitis.

Di dalam hati, atrofi lapisan lemak epikardium, distrofi miokardium coklat, dan dalam hipertensi, hipertrofi ventrikel kiri dijumpai. Dengan lesi koronari, nekrosis miokardium fokus, distrofi dan atrofi gentian otot berkembang. Infarksi miokardium agak jarang berlaku - terutamanya disebabkan oleh pembentukan aliran darah cagaran. Thrombovasculitis terdapat pada batang arteri koronari.[10]

Manifestasi kulit periarteritis nodosa

Tanda-tanda kulit penyakit ini diperhatikan pada setiap pesakit kedua dengan periarteritis nodosa. Selalunya penampilan ruam menjadi yang pertama, atau salah satu tanda pertama pelanggaran. Gejala biasa ialah:

• ruam vesikular dan bullous;
• purpura papulo-petechial vaskular;
• kadang-kadang - rupa unsur nodular subkutaneus.

Secara umum, manifestasi kulit periarteritis nodosa adalah heterogen dan pelbagai. Tanda-tanda umum mungkin:

• sifat ruam adalah keradangan;
• ruam adalah simetri;
• terdapat kecenderungan untuk bengkak, perubahan nekrotik dan pendarahan;
• pada peringkat awal, ruam dilokalisasikan di kawasan bahagian bawah kaki;
• polimorfisme evolusi diperhatikan;
• terdapat kaitan dengan jangkitan sedia ada, ubat, perubahan suhu, proses alahan, patologi autoimun, peredaran vena terjejas.

Lesi kulit berbeza dalam pelbagai, dari makula, nodul, dan purpura kepada nekrosis, ulser dan hakisan.

Periarteritis nodular pada kanak-kanak

Poliarteritis juvenil adalah satu bentuk polyarteritis nodosa yang ditemui terutamanya pada pesakit kanak-kanak. Varian perjalanan penyakit ini dibezakan oleh komponen hiperergik, kebanyakan saluran periferal rosak, terdapat risiko yang besar untuk mengembangkan komplikasi tromboangiitis dalam bentuk nekrosis tisu kering, proses gangren. Gangguan visceral agak lemah dan tidak menjejaskan hasil patologi, tetapi terdapat kecenderungan untuk kursus panjang dengan kambuh berkala.

Bentuk klasik poliarteritis juvana mempunyai perjalanan yang teruk: kerosakan buah pinggang, tekanan darah tinggi, iskemia perut, krisis vaskular serebrum, keradangan saluran koronari, vaskulitis pulmonari, dan banyak mononeuritis diperhatikan.

Antara punca penyakit itu dianggap terutamanya faktor alahan dan berjangkit. Bentuk klasik periarteritis nodosa dikaitkan dengan jangkitan virus hepatitis B. Selalunya permulaan penyakit ini diperhatikan bersama-sama dengan jangkitan virus pernafasan akut, otitis media dan tonsilitis, agak kurang kerap dengan pengenalan vaksin atau terapi ubat. Kecenderungan genetik tidak dikecualikan sama ada: selalunya, patologi reumatologi, alahan atau vaskular didapati dalam saudara langsung kanak-kanak yang sakit.

Insiden periarteritis nodosa pada zaman kanak-kanak tidak diketahui: penyakit ini didiagnosis sangat jarang.

Patogenesis selalunya disebabkan oleh proses imunokompleks dengan peningkatan aktiviti pelengkap dan pengumpulan leukosit di kawasan penetapan imunokompleks. Tindak balas keradangan berlaku di dinding batang arteri berkaliber kecil dan sederhana. Akibatnya, vaskulitis proliferatif-musnah berkembang, katil vaskular berubah bentuk, peredaran darah dihalang, sifat reologi dan pembekuan darah terganggu, trombosis dan iskemia tisu diperhatikan. Secara beransur-ansur, fibrosis dinding terbentuk, aneurisme dengan saiz diametrik sehingga 10 mm terbentuk.

Tahap

Periarteritis nodosa boleh berlaku dalam peringkat akut, subakut dan kronik berulang.

• Tahap akut dicirikan oleh tempoh awal yang singkat, dengan generalisasi sengit lesi vaskular. Perjalanan penyakit adalah teruk dari saat ia bermula. Pesakit mempunyai suhu yang tinggi jenis meremitkan demam, berpeluh banyak, sakit sendi yang teruk, myalgia, sakit perut. Dengan kekalahan peredaran periferal, pembentukan pesat tumpuan luas nekrosis kulit berlaku, dan proses gangren distal berkembang. Dengan kerosakan pada organ dalaman, krisis vaskular-cerebral yang sengit, infarksi miokardium, polyneuritis, dan nekrosis usus diperhatikan. Tempoh akut boleh dikesan selama 2-3 bulan atau lebih, sehingga satu tahun.
• Peringkat subakut bermula secara beransur-ansur, terutamanya pada pesakit dengan penyetempatan utama proses patologi di kawasan organ dalaman. Selama beberapa bulan, pesakit mempunyai suhu subfebril, atau suhu secara berkala meningkat kepada kadar yang tinggi. Terdapat kurus, sendi dan sakit kepala yang progresif. Selepas itu, terdapat perkembangan akut krisis serebrovaskular, atau sindrom perut, atau polyneuritis. Patologi kekal aktif sehingga tiga tahun.
• Tahap kronik boleh diperhatikan dalam kedua-dua proses penyakit akut dan subakut. Pesakit mula bergantian tempoh eksaserbasi dan hilangnya gejala. Dalam beberapa tahun pertama, kambuh semula berlaku setiap enam bulan, kemudian remisi mungkin menjadi lebih lama.

Periarteritis nodular akut

Fasa akut periarteritis nodosa biasanya berlangsung dengan teruk, kerana organ penting tertentu terjejas. Sebagai tambahan kepada manifestasi klinikal, penilaian aktiviti penyakit juga dipengaruhi oleh penunjuk perubahan makmal, walaupun mereka tidak cukup spesifik. Mungkin terdapat peningkatan ESR, eosinofilia, leukositosis, peningkatan globulin gamma dan jumlah CEC, penurunan tahap pelengkap.

Periarteritis nodosa dicirikan oleh sama ada kursus fulminan atau fasa akut berkala terhadap latar belakang perkembangan berterusan patologi. Hasil maut boleh berlaku hampir pada bila-bila masa dengan perkembangan kegagalan buah pinggang atau kardiovaskular, kerosakan pada saluran penghadaman (infarksi usus berlubang terutamanya mengancam nyawa). Gangguan buah pinggang, jantung dan sistem saraf pusat sering diburukkan lagi oleh hipertensi arteri yang berterusan, yang membawa kepada komplikasi lewat yang serius, yang juga boleh menyebabkan kematian pesakit. Sekiranya tiada rawatan, kadar kelangsungan hidup lima tahun dianggarkan kira-kira 13%.[11]

Komplikasi dan akibatnya

Keterukan keadaan pesakit dan kemungkinan komplikasi adalah disebabkan oleh peningkatan tekanan darah yang stabil, sehingga 220/110-240/170 mm Hg. Seni.

Tahap aktif penyakit ini sering berakhir dengan gangguan peredaran serebrum. Perkembangan patologi membawa kepada fakta bahawa hipertensi menjadi malignan, edema serebrum berlaku, dalam sesetengah pesakit kegagalan buah pinggang kronik berkembang, pendarahan serebrum dan pecah buah pinggang.

Selalunya, sindrom buah pinggang terbentuk, iskemia alat buah pinggang juxtaglomerular berkembang, dan mekanisme sistem renin-angiotensin-aldosteron terganggu.

Di bahagian saluran penghadaman, perkembangan ulser tempatan dan meresap, fokus nekrosis dan gangren usus, keradangan apendiks diperhatikan. Pesakit mempunyai sindrom sakit perut yang sengit, pendarahan usus mungkin berkembang, tanda-tanda kerengsaan peritoneal muncul. Gangguan keradangan dalam usus tidak mempunyai tanda histologi kolitis ulseratif. Mungkin terdapat pendarahan dalaman, pankreatitis dengan pankreonecrosis, infarksi limpa dan hati.

Kerosakan pada sistem saraf boleh menjadi rumit dengan perkembangan krisis vaskular serebrum, yang menunjukkan dirinya secara tiba-tiba, dengan sakit kepala dan muntah. Kemudian pesakit kehilangan kesedaran, sawan klonik dan tonik, hipertensi secara tiba-tiba dicatatkan. Selepas serangan, lesi sering muncul di otak, yang disertai dengan lumpuh pandangan, diplopia, nystagmus, asimetri muka, dan kecacatan penglihatan.

Secara umum, periarteritis nodosa adalah patologi yang mengancam nyawa dan memerlukan diagnosis seawal mungkin dan rawatan kekal yang agresif. Hanya di bawah keadaan sedemikian adalah mungkin untuk mencapai pengampunan yang stabil dan mengelakkan perkembangan akibat berbahaya yang teruk.

Hasil periarteritis nodular

Lebih daripada 70% pesakit dengan periarteritis nodosa mengalami peningkatan tekanan darah dan perkembangan tanda-tanda kegagalan buah pinggang progresif dalam tempoh 60 hari pertama dari permulaan penyakit. Kerosakan pada sistem saraf adalah mungkin, dengan pemeliharaan sensitiviti, tetapi had aktiviti motor.

Pembuluh rongga perut mungkin meradang, mengakibatkan sakit perut yang teruk. Komplikasi berbahaya selalunya menjadi ulser perut dan usus, nekrosis pundi hempedu, perforasi dan peritonitis.

Pembuluh koronari terjejas kurang kerap, tetapi hasil berikut juga mungkin: pesakit mengalami infarksi miokardium. Apabila saluran darah rosak, strok berlaku.

Sekiranya tiada rawatan, hampir semua pesakit mati dalam beberapa tahun pertama dari permulaan patologi. Masalah yang paling biasa yang membawa kepada kematian: arteritis yang meluas, proses berjangkit, serangan jantung, strok.

Diagnostik periarteritis nodosa

Langkah-langkah diagnostik bermula dengan pengumpulan aduan daripada pesakit. Perhatian khusus diberikan kepada kehadiran ruam, pembentukan fokus nekrotik dan lesi kulit ulseratif, sakit di kawasan ruam, pada sendi, badan, anggota badan, otot, serta kelemahan umum.

Pemeriksaan luaran kulit dan sendi adalah wajib, lokasi ruam dan zon kesakitan dinilai. Lesi dipalpasi dengan teliti.

Untuk menilai tahap aktiviti penyakit, ujian makmal dilakukan:

• ujian darah terperinci klinikal am;
• ujian darah biokimia terapeutik am;
• penilaian tahap imunoglobulin serum dalam darah;
• kajian tahap pelengkap dengan pecahannya dalam darah;
• penilaian kepekatan protein C-reaktif dalam plasma darah;
• penentuan faktor reumatoid;
• pemeriksaan am cecair kencing.

Dengan periarteritis nodosa, hematuria, cylindruria dan proteinuria ditemui dalam air kencing. Ujian darah mendedahkan leukositosis neutrofilik, anemia, dan trombositosis. Gambar biokimia diwakili oleh peningkatan dalam pecahan γ dan α2-globulin, fibrin, asid sialik, seromucoid, protein C-reaktif.

Diagnostik instrumental dijalankan untuk menjelaskan diagnosis. Khususnya, biopsi muskuloskeletal dilakukan: dalam biomaterial yang diambil dari bahagian bawah kaki atau dinding perut anterior, infiltrat radang dan zon nekrosis di dinding kapal didapati.

Periarteritis nodosa sering disertai dengan perubahan vaskular aneurisma yang kelihatan semasa pemeriksaan fundus.

Ultrasound Doppler saluran buah pinggang membantu menentukan stenosis mereka. Radiografi dada biasa menggambarkan peningkatan dalam corak paru-paru dan pelanggaran konfigurasinya. Pemeriksaan elektrokardiogram dan ultrasound jantung boleh mengesan kardiopati.

Penyediaan mikro yang boleh digunakan untuk kajian ialah arteri mesenterik dalam peringkat eksudatif atau proliferatif arteritis, tisu subkutaneus, saraf sural dan otot. Spesimen hati dan buah pinggang mungkin memberikan keputusan negatif palsu kerana ralat pensampelan. Di samping itu, biopsi sedemikian boleh menyebabkan pendarahan daripada mikroaneurisme yang tidak didiagnosis.

Penyediaan makro dalam bentuk tisu yang diubah secara patologi diekskresikan ditetapkan dalam larutan etanol, chlorhexidine, formalin untuk pemeriksaan histologi lanjut.

Biopsi tisu yang tidak terjejas oleh patologi adalah tidak praktikal, kerana periarteritis nodosa mempunyai watak fokus. Oleh itu, tisu diambil untuk biopsi, lesi yang disahkan oleh kajian klinikal.

Sekiranya gambaran klinikal adalah minimum atau tiada, maka prosedur penilaian elektromiografi dan pengaliran saraf dapat mengenal pasti kawasan biopsi yang dicadangkan. Sekiranya berlaku kerosakan pada kulit, adalah lebih baik untuk mengeluarkan biomaterial dari lapisan dalam atau PZhK, tidak termasuk lapisan permukaan (menunjukkan penunjuk yang salah). Biopsi testis juga selalunya tidak sesuai.

Kriteria diagnostik

Diagnosis periarteritis nodular dibuat berdasarkan data anamnesis, pada gejala ciri, pada hasil diagnostik makmal. Perlu diingat bahawa perubahan dalam parameter makmal tidak spesifik, kerana ia terutamanya mencerminkan peringkat aktiviti patologi. Memandangkan ini, pakar membezakan kriteria diagnostik berikut untuk penyakit ini:

• Sakit pada otot (terutama di bahagian bawah kaki), kelemahan umum. Myalgia meresap, tidak menjejaskan kawasan punggung bawah dan bahu.
• Sakit pada buah zakar, tidak berkaitan dengan proses berjangkit atau kecederaan traumatik.
• Sianosis tidak sekata pada kulit anggota badan dan badan, seperti livedo reticularis.
• Penurunan berat badan lebih daripada 4 kg, yang tidak dikaitkan dengan diet dan perubahan diet lain.
• Polyneuropathy atau mononeuritis dengan semua tanda neurologi.
• Peningkatan tekanan darah diastolik melebihi 90 mm Hg. Seni.
• Peningkatan urea darah (lebih daripada 14.4 mmol / liter - 40 mg%) dan kreatinin (lebih daripada 133 μmol / liter - 1.5 mg%), yang tidak berkaitan dengan dehidrasi atau halangan saluran kencing.
• Kehadiran HBsAg, atau antibodi yang sepadan dalam darah (hepatitis B virus).
• Perubahan vaskular pada arteriogram dalam bentuk aneurisme dan oklusi saluran arteri visceral, tanpa kaitan dengan perubahan aterosklerotik, proses displastik fibromuskular dan patologi bukan keradangan lain.
• Pengesanan penyusupan sel granulositik dan mononuklear pada dinding vaskular semasa diagnostik morfologi biomaterial yang diambil daripada saluran arteri berkaliber kecil dan sederhana.

Pengesahan sekurang-kurangnya tiga kriteria memungkinkan untuk membuat diagnosis periarteritis nodosa.

Pengelasan

Tiada klasifikasi periarteritis nodular yang diterima umum. Pakar biasanya mensistematikkan penyakit mengikut tanda etiologi dan patogenetik, mengikut ciri histologi, keterukan kursus, dan gambaran klinikal. Sebilangan besar pengamal menggunakan klasifikasi morfologi berdasarkan perubahan klinikal dalam tisu, pada kedalaman penyetempatan dan kaliber kapal yang rosak.

Jenis klinikal penyakit berikut dibahagikan:

• Varian klasik (renal-visceral, renal-polyneuritic) dicirikan oleh kerosakan pada buah pinggang, sistem saraf pusat, sistem saraf periferi, jantung dan saluran penghadaman.
• Varian monoorgan-nodular - jenis patologi ringan, ditunjukkan oleh visceropathy.
• Varian dermato-thrombangic adalah bentuk progresif perlahan-lahan, yang disertai dengan peningkatan tekanan darah, perkembangan neuritis, dan aliran darah periferal terjejas akibat penampilan nodul di sepanjang lumen vaskular.
• Varian pulmonari (asma) - ditunjukkan oleh perubahan dalam paru-paru, asma bronkial.

Menurut klasifikasi antarabangsa ICD-10, keradangan vaskular nodular menduduki kelas M30 dengan pengedaran berikut:

• M30.1 - jenis alahan dengan kerosakan paru-paru.
• M30.2 - jenis juvana.
• M30.3 - perubahan dalam tisu mukus dan buah pinggang (sindrom Kawasaki).
• M30.8 - syarat lain.

Mengikut sifat perjalanan periarteritis nodular, bentuk patologi berikut dibahagikan:

• Bentuk fulminan adalah proses malignan di mana buah pinggang terjejas, trombosis saluran usus berlaku, nekrosis gelung usus. Prognosis terutamanya negatif, pesakit mati dalam masa satu tahun dari permulaan penyakit.
• Bentuk cepat tidak berjalan terlalu cepat, tetapi sebaliknya mempunyai banyak persamaan dengan kursus fulminant. Kelangsungan hidup adalah lemah, selalunya pesakit mati akibat pecah secara tiba-tiba arteri buah pinggang.
• Bentuk berulang dicirikan oleh penggantungan proses penyakit akibat rawatan. Walau bagaimanapun, pertumbuhan patologi disambung semula dengan penurunan dos ubat, atau di bawah pengaruh faktor memprovokasi lain - contohnya, terhadap latar belakang perkembangan proses keradangan berjangkit.
• Bentuk perlahan adalah paling kerap tromboangitik. Ia meluas ke saraf periferi dan vaskular. Penyakit ini secara beransur-ansur boleh meningkatkan keamatannya selama sedekad atau lebih, dengan syarat tiada komplikasi yang serius. Pesakit menjadi kurang upaya, dia memerlukan rawatan berterusan yang berterusan.
• Bentuk jinak dianggap sebagai varian paling ringan bagi periarteritis nodosa. Penyakit ini berterusan secara berasingan, manifestasi utama hanya terdapat pada kulit, terdapat tempoh remisi yang panjang. Kadar survival pesakit agak tinggi - tertakluk kepada terapi yang cekap dan tetap.

Garis panduan klinikal

Diagnosis periarteritis nodosa harus dibuktikan oleh manifestasi klinikal yang berkaitan dan data diagnostik makmal. Nilai biopsi positif adalah penting untuk mengesahkan penyakit. Diagnosis seawal mungkin diperlukan: terapi segera-agresif harus dimulakan sebelum patologi merebak ke organ penting.

Gejala klinikal dalam periarteritis nodosa dibezakan oleh polimorfisme yang jelas. Gejala penyakit dengan dan tanpa HBV adalah serupa. Perkembangan yang paling akut adalah tipikal untuk patologi genesis dadah.

Pesakit dengan disyaki periarteritis nodosa disyorkan untuk melakukan histologi yang mendedahkan gambaran tipikal arteritis nekrosis fokus dengan penyusupan sel campuran dalam dinding vesel. Yang paling bermaklumat dianggap sebagai biopsi otot rangka. Semasa biopsi organ dalaman, risiko pendarahan dalaman meningkat dengan ketara.

Untuk menentukan taktik rawatan, pesakit dengan periarteritis nodosa harus dibahagikan mengikut keparahan patologi, serta jenis refraktori perjalanan penyakit, yang tidak dicirikan oleh perkembangan gejala terbalik, atau peningkatan klinikal. Aktiviti sebagai tindak balas kepada terapi patogenetik klasik selama satu setengah bulan.

Diagnosis pembezaan

Periarteritis nodosa terutamanya dibezakan daripada patologi sistemik lain yang diketahui yang mempengaruhi tisu penghubung.

• Poliarteritis mikroskopik adalah satu bentuk vaskulitis necrotizing yang menjejaskan saluran kapilari, serta venula dan arteriol, dengan pembentukan antibodi anti-neutrofil. Untuk penyakit ini, penampilan glomerulonephritis adalah tipikal, peningkatan secara beransur-ansur dalam tekanan darah, peningkatan pesat kegagalan buah pinggang, perkembangan alveolitis necrotizing dan pendarahan paru-paru.
• Granulomatosis Wegener disertai dengan perkembangan perubahan yang merosakkan tisu. Ulser muncul pada tisu mukus rongga hidung, septum hidung berlubang, dan tisu paru-paru hancur. Antibodi anti-neutrofil sering dikesan.
• Vaskulitis rheumatoid dicirikan oleh penampilan lesi ulseratif trofik pada kaki, perkembangan polineuropati. Semasa diagnosis, tahap sindrom artikular semestinya dinilai (kehadiran polyarthritis erosif dengan pelanggaran konfigurasi sendi), faktor reumatoid dikesan.

Di samping itu, manifestasi kulit yang serupa dengan periarteritis nodosa muncul di latar belakang embolisme septik, myxoma atrium kiri. Adalah penting untuk mengecualikan keadaan septik walaupun sebelum penggunaan imunosupresan untuk rawatan periarteritis nodosa.

Gabungan simptom seperti polyneuropathy, demam, polyarthritis ditemui pada pesakit dengan penyakit Lyme (nama lain ialah borreliosis). Untuk mengecualikan penyakit, adalah perlu untuk mengesan sejarah epidemiologi. Detik-detik yang membolehkan anda mengesyaki borreliosis adalah seperti berikut:

• gigitan kutu;
• lawatan ke zon tumpuan semula jadi semasa tempoh aktiviti kutu khas (akhir musim bunga - awal musim luruh).

Untuk membuat diagnosis, ujian darah dilakukan untuk memeriksa kehadiran antibodi kepada Borrelia.

Rawatan periarteritis nodosa

Rawatan harus seawal dan berpanjangan mungkin, dengan pelantikan rejimen terapeutik individu, bergantung kepada keparahan gejala klinikal dan peringkat periarteritis nodosa.

Dalam tempoh akut, rehat katil adalah wajib, yang amat penting jika fokus patologi periarteritis nodosa terletak pada bahagian bawah kaki.

Pendekatan untuk rawatan sentiasa kompleks, dengan penambahan Cyclophosphamide yang disyorkan (secara lisan pada 2 mg / kg sehari), yang memihak kepada pecutan permulaan remisi dan penurunan kekerapan eksaserbasi. Untuk mengelakkan komplikasi berjangkit, Cyclophosphamide hanya digunakan jika tiada keberkesanan dari Prednisolone.

Secara umum, rawatan selalunya tidak berkesan. Keamatan gambaran klinikal boleh dilemahkan dengan pelantikan awal Prednisolone dalam jumlah sekurang-kurangnya 60 mg / hari secara lisan. Bagi pesakit kanak-kanak, adalah sesuai untuk menetapkan imunoglobulin biasa untuk pentadbiran intravena.

Kualiti rawatan dinilai dengan kehadiran dinamik positif dalam kursus klinikal, dengan penstabilan nilai makmal dan imunologi dan penurunan dalam aktiviti tindak balas keradangan.

Pembetulan atau penghapusan radikal patologi bersamaan yang boleh menjejaskan perjalanan periarteritis nodosa adalah disyorkan. Patologi sedemikian termasuk fokus keradangan kronik, diabetes mellitus, fibroid rahim, kekurangan vena kronik, dll.

Rawatan luaran untuk hakisan dan ulser melibatkan penggunaan larutan 1-2% pewarna aniline, penyediaan salap epitelis (Solcoseryl), salap hormon, agen enzim (Iruskol, Himopsin), aplikasi aplikator Dimexide. Pada knot memohon haba kering.

Ubat-ubatan

Dadah yang berkesan dalam rawatan periarteritis nodosa:

• Glukokortikoid: Prednisolone 1 mg/kg dua kali sehari secara lisan selama 2 bulan, dengan pengurangan selanjutnya dalam dos kepada 5-10 mg/hari pada waktu pagi (hari demi hari) sehingga hilangnya gejala klinikal. Kesan sampingan yang mungkin: pemburukan atau perkembangan ulser perut dan duodenum, imuniti yang lemah, edema, osteoporosis, rembesan terjejas hormon seks, katarak, glaukoma.
• Imunosupresan (jika glukokortikoid tidak berkesan), sitostatik (Azathioprine dalam peringkat aktif patologi, 2-4 mg / kg sehari selama sebulan, dengan peralihan selanjutnya kepada dos penyelenggaraan 50-100 mg / hari selama satu setengah hingga dua tahun), Cyclophosphamide secara lisan 1-2 mg / kg sehari selama 2 minggu dengan penurunan dos secara beransur-ansur. Dengan peningkatan intensif dalam proses patologi, 4 mg / kg sehari ditetapkan selama tiga hari, kemudian 2 mg / kg sehari selama seminggu, dengan penurunan dos secara beransur-ansur selama tiga bulan. Jumlah tempoh terapi adalah sekurang-kurangnya satu tahun. Kesan sampingan yang mungkin: penindasan sistem hematopoietik, mengurangkan daya tahan terhadap jangkitan.
• Terapi nadi dalam bentuk Methylprednisolone 1000 mg atau Dexamethasone 2 mg/kg sehari secara intravena selama tiga hari. Pada masa yang sama, pada hari pertama, Cyclophosphamide diberikan pada dos 10-15 mg / kg sehari.

Rejimen rawatan gabungan dengan penggunaan glukokortikoid dan sitostatik adalah wajar:

• rawatan eferen dalam bentuk plasmapheresis, lymphocytopheresis, imunosorpsi;
• terapi antikoagulan (Heparin 5 ribu unit 4 kali sehari, Enoxiparin 20 mg setiap hari subkutan, Nadroparin 0.3 mg setiap hari subkutan;
• terapi antiplatelet (Pentoxifylline 200-600 mg sehari secara lisan, atau 200-300 mg sehari secara intravena; Dipyridamole 150-200 mg sehari; Reopoliglyukin 400 mg titisan intravena, setiap hari, dalam jumlah 10 infus; Clopidogrel 75 mg setiap hari );
• ubat anti-radang bukan steroid, perencat COX bukan selektif (Diclofenac 50-150 mg sehari, Ibuprofen 800-1200 mg sehari);
• perencat COX-2 terpilih (Meloxicam atau Movalis 7.5-15 mg sehari setiap hari dengan makanan, Nimesulide atau Nimesil 100 mg dua kali sehari, Celecoxib atau Celebrex 200 mg sehari);
• agen aminocholine (Hydroxychloroquine 0.2 g sehari);
• angioprotectors (Pamidin 0.25-0.75 mg tiga kali sehari, Xanthinol nikotinat 0.15 g tiga kali sehari, selama sebulan);
• persediaan enzim (Wobenzym 5 tablet tiga kali sehari selama 21 hari, kemudian - 3 tablet tiga kali sehari untuk masa yang lama);
• ubat antivirus dan antibakteria;
• ubat simptomatik (ubat untuk menormalkan tekanan darah, untuk menormalkan aktiviti jantung, dll.);
• vasodilator dan penyekat saluran kalsium (cth Corinfar).

Terapi dengan Cyclophosphamide hanya dijalankan jika terdapat tanda-tanda yang kuat dan jika agen glucocorticosteroid tidak berkesan. Kesan sampingan yang mungkin daripada mengambil ubat: kesan myelotoxic dan hepatotoxic, anemia, sistitis hemoragik steril, loya dan muntah yang teruk, jangkitan sekunder.

Terapi dengan imunosupresan harus disertai dengan pemantauan bulanan parameter darah (kiraan darah am, tahap platelet, aktiviti transaminase hati serum, fosfatase alkali dan bilirubin).

Glukokortikosteroid sistemik diambil (diberikan) terutamanya pada waktu pagi, dengan penurunan mandatori secara beransur-ansur dalam dos dan peningkatan dalam selang pentadbiran (pengenalan).

Rawatan fisioterapi

Fisioterapi untuk periarteritis nodular adalah kontraindikasi.

Rawatan herba

Walaupun fakta bahawa periarteritis nodosa adalah patologi yang agak jarang berlaku, masih terdapat rawatan alternatif untuk gangguan ini. Walau bagaimanapun, kemungkinan rawatan herba mesti dipersetujui terlebih dahulu dengan doktor yang hadir, kerana perlu mengambil kira keterukan penyakit dan kemungkinan kesan sampingan yang tidak diingini.

Pada peringkat awal periarteritis nodosa, penggunaan persediaan herba mungkin wajar.

• Melewati penggiling daging tiga limau sederhana, 5 sudu besar. L. Cengkih, dicampur dengan 500 ml madu dan tuangkan 0.5 liter vodka. Semuanya bercampur dengan baik, dituangkan ke dalam balang, ditutup dengan penutup dan dihantar ke peti sejuk selama 14 hari. Seterusnya, tincture ditapis dan mula mengambil 1 sudu besar. L. Tiga kali sehari, setengah jam sebelum makan.
• Campuran setara sayuran disediakan daripada rizom tansy, immortelle dan elecampane. Ambil 1 sudu besar. L. Campuran, tuangkan segelas air mendidih, bersikeras selama setengah jam. Ambil 50 ml infusi tiga kali sehari sebelum makan.
• Campuran yang setara disediakan daripada bunga violet kering, daun tali dan lingonberi kering. Tuangkan 2 sudu besar. L. Campuran 0.5 liter air mendidih, tegaskan sehingga sejuk. Ambil 50 ml 4 kali sehari, antara waktu makan.
• Campurkan 1 sudu besar. L. Immortelle, wormwood dan elecampane, tuangkan 1 liter. Air mendidih, bersikeras selama dua jam. Seterusnya, infusi itu ditapis dan diambil tiga kali sehari, 100 ml.

Cara mudah dan berkesan untuk menguatkan dinding vaskular dengan periarteritis nodosa ialah penggunaan teh hijau secara berkala. Anda perlu minum 3 cawan minuman setiap hari. Di samping itu, anda boleh mengambil tincture alkohol dari gewang atau ginseng, yang akan membantu anda menyingkirkan manifestasi penyakit yang tidak diingini secepat mungkin. Tincture sedemikian boleh dibeli di mana-mana farmasi.

Pembedahan

Rawatan pembedahan bukanlah yang utama untuk periarteritis nodosa. Pembedahan boleh ditunjukkan hanya dalam keadaan stenosis yang kritikal, secara klinikal disebabkan oleh iskemia serantau, atau dalam kes penyumbatan pada batang arteri utama (arteritis Takayasu). Petunjuk lain untuk penjagaan pembedahan adalah:

• thromboangiitis obliterans;
• gangren periferal dan perubahan lain yang tidak dapat dipulihkan dalam tisu;
• stenosis subfarinks dalam granulomatosis Wegener (pengembangan mekanikal trakea dalam kombinasi dengan penggunaan glukokortikosteroid tempatan).

Pembedahan kecemasan ditetapkan untuk komplikasi perut: perforasi usus, peritonitis, infarksi usus, dll.

Pencegahan

Tidak ada konsep yang jelas tentang pencegahan periarteritis nodosa, kerana punca sebenar penyakit itu tidak diketahui sepenuhnya. Anda pastinya harus mengelakkan pendedahan kepada faktor-faktor yang boleh mencetuskan perkembangan patologi: elakkan hipotermia, overstrain fizikal dan psiko-emosi, menjalani gaya hidup sihat, makan dengan betul, melindungi diri anda daripada jangkitan bakteria dan virus.

Apabila tanda-tanda pertama penyakit yang mencurigakan muncul, anda perlu melawat doktor secepat mungkin: dalam kes ini, peluang untuk mendiagnosis dan merawat periarteritis nodosa pada peringkat awal perkembangannya meningkat.

Pencegahan pemburukan penyakit pada pesakit dengan remisi periarteritis nodosa dikurangkan kepada pemerhatian dispensari biasa, penyelenggaraan sistematik dan rawatan pengukuhan, penghapusan alergen, pencegahan ubat-ubatan sendiri dan ubat-ubatan yang tidak terkawal. Pesakit dengan vaskulitis atau periarteritis nodosa tidak boleh menerima sebarang sera atau diberi vaksin.

Ramalan

Sekiranya tiada rawatan periarteritis nodular, kematian berlaku dalam tempoh lima tahun dalam 95 pesakit daripada seratus. Pada masa yang sama, sebahagian besar kes kematian pesakit berlaku dalam 90 hari pertama penyakit ini. Ini boleh berlaku jika patologi tidak didiagnosis dengan betul atau tidak tepat pada masanya.

Penyebab utama kematian dalam periarteritis nodosa adalah keradangan vaskular yang meluas, penambahan patologi berjangkit, serangan jantung, dan strok.[12]

Penggunaan ubat glukokortikoid yang tepat pada masanya meningkatkan kadar kelangsungan hidup lima tahun lebih daripada separuh. Kesan yang lebih optimum boleh dicapai dengan gabungan glukokortikosteroid dengan sitostatik. Sekiranya mungkin untuk mencapai kehilangan lengkap gejala penyakit, maka kebarangkalian pemburukannya dianggarkan kira-kira 56-58%. Kerosakan pada struktur tulang belakang dan otak dianggap sebagai faktor yang tidak menguntungkan untuk prognosis.[13]

Periarteritis nodosa yang ditentukan secara genetik pada zaman kanak-kanak sembuh sepenuhnya dalam kira-kira setiap kes kedua. Dalam 30% kanak-kanak, penyakit ini mempunyai kehilangan gejala yang berterusan terhadap latar belakang sokongan perubatan yang berterusan. Kematian pada usia awal ialah 4%: kematian disebabkan oleh kerosakan pada struktur otak, saraf kranial.[14]

Walaupun dengan hasil yang menggalakkan, periarteritis nodosa memerlukan pemantauan reumatologi tetap. [15]Untuk mengelakkan kambuh, pesakit harus berhati-hati dengan penyakit berjangkit, perubahan mendadak dalam suhu, sebarang pilihan rawatan diri. Dalam sesetengah kes, kambuh boleh dicetuskan oleh kehamilan atau pengguguran.