Rabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma adalah tumor malignan yang berasal dari otot rangka (melintang).

Kod ICD-10

• C48. Neoplasma ganas ruang retroperitoneal dan peritoneum.
• C49. Neoplasma malignan jenis lain tisu penghubung dan lembut.

Epidemiologi

Bahagian rhabdomyosarcoma menyumbang kira-kira separuh daripada semua kes sarkoma tisu lembut pada kanak-kanak. Ia menyumbang 10% daripada keseluruhan patologi onkologi zaman kanak-kanak. Dalam kejadian tumor ini, dua puncak umur dipilih - dalam 1-7 dan 15-20 tahun. Yang pertama bertepatan dengan tempoh manifestasi neoplasma maligna kongenital pada zaman kanak-kanak - neuroblastoma dan nephroblastoma, yang kedua - dengan usia yang biasa diagnosis tumor tulang malignan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Rhabdomyosarcoma dan sindrom keturunan

Kira-kira satu pertiga daripada kes-kes rhabdomyosarcoma digabungkan dengan pelbagai kecacatan: saluran urogenital (8%). CNS (8%), sistem penghadaman (5%), sistem kardiovaskular (4%). 4% mengenalpasti limpa tambahan, 1% - hemihypertrophy. Rhabdomyosarcoma boleh didapati di sindrom yang melibatkan kecenderungan untuk perkembangan tumor malignan - Beckwith-Vndemania, Li-Fraumeni (menentukan kejadian yang tinggi tumor malignan dalam keluarga: dikaitkan dengan mutasi dalam gen p53 itu). Recliquhausen. Rubinstein-Teybi (gabungan kerdil dan kerencatan mental dengan hypertelorism. Asimetri Muka, hidung coracoid, gigitan yang tidak normal, gilermetropiey. Astigmatisme. Memendekkan Ciri-ciri dan penebalan jari besar dan jari kaki, dan sering juga dengan anomali lain dalam rangka dan organ-organ dalaman).

Gejala rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma boleh dilokalisasi di mana-mana kawasan badan, termasuk di tempat di mana otot rangka tidak hadir (contohnya, pundi kencing, saluran hempedu). Untuk neoplasma ini dicirikan oleh limfa dan hematogen (dalam paru-paru, tulang, tulang sumsum) metastasis.

Penyetempatan rhabdomyosarcoma di kepala dan leher rantau dan saluran genitourinary sering dikesan pada kanak-kanak di bawah umur 10 tahun, manakala bagi remaja mempunyai ciri-ciri tumor kaki, batang dan paratestikulyarnye rhabdomyosarcoma.

Klasifikasi rhabdomyosarcoma

Struktur histologi dan pengertian histologi

Rhabdomyosarcoma dibangunkan dalam tisu otot Striated serta dalam otot licin struktur anatomi, sebagaimana pundi kencing, vagina, prostat, saraf berkenaan dgn sperma. Sumber pertumbuhan rhabdomyosarcoma bukanlah otot rangka yang matang, tetapi tisu mesenchymal yang tidak matang, pendahulunya. Syarat-syarat untuk berlakunya rhabdomyosarcoma timbul, sebagai contoh, di segi tiga vesical dengan mencampurkan zon meeodermalnyh rantau ini dan tisu ectodermal atau di kepala dan leher, di mana terdapat gangguan dalam pembangunan derivatif Gill gerbang. Terdapat beberapa jenis histologi rhabdomyosarcoma.

• Rhabdomyosarcoma embrionik (57% daripada semua rhabdomyosarcomas) secara histologis menyerupai struktur otot rangka dari janin berusia 7-10 minggu. Ia dicirikan oleh kehilangan heterozygosity lokus 11p15, yang menyebabkan kehilangan maklumat genetik ibu dan pendua bahan genetik bapa. Varian ini terutamanya diperhatikan pada pesakit berusia 3-12 tahun. Rhabdomyosarcoma menjejaskan kepala dan leher, orbit, saluran genitouriner.
• Botrioidny penjelmaan (6%) rhabdomyosarcoma embrio dicirikan oleh rongga badan polypoid atau "acinar" setempat dalam badan jisim disalut dengan membran mukus, dan dalam. Neoplasma dipenuhi pada usia 8 tahun. Tempatan dalam pundi kencing, vagina, nasofaring.
• Rhabdomyosarcoma alveolar (9%) adalah serupa dengan sel-sel otot rangka dari janin berusia 10-21 minggu. Ia dicirikan oleh translocation t (2; 13) (q3S; ql4). Neoplasma biasanya menjejaskan anggota badan, batang, pada remaja - perineum. Bertemu dengannya pada umur 5 hingga 21 tahun.
• Rhabdomyosarcoma Pleomorphic (1%) secara histologi tidak sama dengan tisu otot janin, memberi kesan kepada batang dan anggota badan, kanak-kanak jarang dijumpai.
• Rhabdomyosarcoma yang tidak dibezakan (10%) timbul dari sel mesenchymal tanpa tanda-tanda pembezaan, diletakkan di bahagian kaki dan batang, dipenuhi pada kanak-kanak di bawah umur 1 tahun.
• Untuk rhabdomyosarcomas, yang tidak boleh dikaitkan dengan mana-mana pilihan di atas, kira-kira 7%. Secara histologis, neoplasma ini adalah heterogen. Diletakkan di dalam anggota badan dan batang, bertemu mereka pada pesakit yang berumur 6 hingga 21 tahun.

Apabila rhabdomyosarcoma juga mengenal pasti keabnormalan kromosom seperti 5q +: 9Q +: 16P +: 12p +: del (l): dan giperdiploidiya berbilang salinan 2,6.8. 12,13,18,20,21. Prognosis tumor diploid adalah lebih teruk daripada tumor hyperdiploid.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Pementasan klinikal

Dengan rhabdomyosarcoma dan sarcomas tisu lembut yang lain, pementasan sistem TNM digunakan pada peringkat praoperasi (Jadual 66-20).

Klasifikasi klasifikasi TNM kategori T3 dan T4 tidak disediakan. Kehadiran lebih daripada satu neoplasma dianggap sebagai tumor utama dan metastasis jauh. Dalam protokol semasa untuk rawatan tisu lembut sarcomas pementasan mereka pada langkah selepas pembedahan radikal atau biopsi menggunakan klasifikasi IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Belajar) dan postoperative pT pementasan

[17], [18], [19]

Diagnosis rhabdomyosarcoma

Gejala rhabdomyosarcoma dan sarkoma tisu lembut yang lain bergantung kepada sejauh mana penyebarannya.

• Apabila neoplasma terletak pada anggota badan, terdapat pembentukan tumor yang boleh menyebabkan kekurangan anggota badan dan mengganggu fungsinya. Pendidikan biasanya agak padat, palpation tidak menyebabkan kesakitan yang ketara.
• Dengan lokalisasi neoplasma di ruang retroperitoneal, terdapat perut di abdomen, peningkatan dan asimetri, gejala mampatan usus dan saluran kencing.
• Dalam kes penyetempatan tumor dalam badan, kepala dan leher tumor boleh dikesan semasa pemeriksaan fizikal: defiguratsiya bahagian yang terjejas badan, had pergerakan di kawasan ini. Oleh itu rhabdomyosarcoma leher mampu untuk digabungkan dengan pengukuhan suara dan dysphagia, neoplasms nasofarinks - dengan sakit tempatan, epistaxis, dysphagia, tumor sinus paranasal dengan kesakitan tempatan dan edema, sinusitis, pelepasan unilateral dan pendarahan dari rongga hidung, rhabdomyosarcoma telinga tengah - otitis kronik berdarah dan bernanah rembesan massa kehadiran polipondnyh strok auditori luar, periferal muka saraf palsy, rhabdomyosarcoma orbit - dengan ptosis, strabismus, mengurangkan ketajaman penglihatan.
• Neoplasma dari lokalisasi paramagnetial disertai oleh kelumpuhan saraf muka, tanda-tanda meningeal, kekurangan pernafasan akibat pencerobohan tumor ke batang otak.
• Neoplasma panggul disertai dengan halangan usus dan saluran kencing. Dengan tumor saluran kencing, pelanggaran laluan air kencing diperhatikan, hingga kelewatan akut; pembentukan yang kuat boleh diletakkan di atas lobus. Dengan neoplasma pundi kencing dan prostat, dalam beberapa kes ada makrohematuria. Untuk tumor vagina dan uterus dicirikan oleh pendarahan vagina, kehadiran ramai tumor yang menyembuhkan vagina. Dengan neoplasma epididimis, pertumbuhan dan kesakitannya diperhatikan. Kajian makmal dan instrumental

Diagnosis sarkoma tisu lembut adalah berdasarkan diagnosis morfologi diagnosis. Walau bagaimanapun, sebelum ia dijalankan, penilaian fokus utama tumor dan penyetempatan metastasis mungkin diperlukan. Dalam diagnosis tumpuan tumor utama dalam pelan diagnostik termasuk kajian yang diguna pakai di lokasi rhabdomyosarcoma diberikan: X-ray, ultrasound, CT dan MRI, urography perkumuhan, iistografiyu dan lain-lain Diagnosis metastasis yang mungkin dilakukan mengikut pelan standard, meneruskan dari penyetempatan metastases yang disetempat dalam tisu lembut sarkoma. Melakukan radiografi dada dan angiografi thoracic, kajian radioisotop mengenai rangka, kajian myelogram. Ultrasound nodus limfa serantau.

[20], [21], [22]

Kajian mandatori dan tambahan pesakit dengan tumor malignan pada tisu lembut

Ujian diagnostik wajib

• Peperiksaan fizikal lengkap dengan penilaian status tempatan
• Ujian darah klinikal
• Analisis klinikal air kencing
• kimia darah (elektrolit, jumlah protein, ujian fungsi hati, kreatinkn, urea, dehidrogenase laktat, fosfat alkali, fosforik pertukaran kaltsmvy)
• Coagulogram
• Ultrasound kawasan yang terjejas
• Radiografi rongga dada dalam lima unjuran (lurus, dua sisi, dua serong)
• Ultrasound rongga perut dan ruang retroperitoneal
• Tulang tulang dari dua mata
• Scintigraphy (RID) sistem tulang
• ECG
• EkoKG
• Peringkat terakhir adalah biopsi (atau penyingkiran lengkap) untuk mengesahkan diagnosis histologi. Adalah dinasihatkan untuk membuat cetakan dari biopsi untuk kajian sitologi

[23], [24], [25], [26],

Ujian diagnostik tambahan

• Apabila disyaki metastasis paru-paru
• TCC rongga thoracic
• Sekiranya terdapat kecurigaan penglibatan struktur tulang dalam proses - radiografi tulang rantau anatomi ini dalam dua taksiran (langsung dan lateral dengan menangkap sendi di atas dan bawah
• Apabila metastase dikesan pada tulang lain mengikut
• RID-bertujuan radiografi cetusan yang terjejas atau RCT dari kawasan yang dinyatakan
• Sekiranya terdapat kecurigaan pada metastasis otak - EchoEG dan PKT otak
• Ultrasound nodus limfa serantau sekiranya disyaki lesi metastatik
• Renoscintigraphy dengan disfungsi buah pinggang yang terungkap
• Dengan penyetempatan rhabdomyosarcoma dalam tisu lembut anggota badan - MRI anggota yang terkena
• Dupleks ultrasound warna angioscanning kapal anggota yang terjejas
• Angiografi anggota badan (mengikut petunjuk)
• Apabila diselaraskan dalam pundi kencing:
  • cystoscopy dengan kemungkinan biopsi;
  • urografi ekskresi;
  • urofloometry
• Dengan penyetempatan paramagnealing:
  • Pemeriksaan ENT;
  • pemeriksaan ophthalmologic;
  • pemeriksaan cytological cecair serebrospinal;
  • RKT / MRI otak

[27], [28], [29]

Rawatan rhabdomyosarcoma

Rawatan rhabdomyosarcoma adalah rumit. Ia termasuk kemoterapi, pembedahan radikal dan radioterapi. Program kemoterapi semasa termasuk penggunaan cytostatics seperti alhiliruyuschie ejen (ifosfamide, cyclophosphamide), alkaloid Vinca (vincristine), antibiotik anthranilic (doksorubitsnn), actinomycin-D, perencat topoizokerazy (etoposide), sebatian platinum (carboplatin).

Rawatan bedah rhabdomyosarcoma harus dijalankan, dipandu oleh prinsip umum radikalisme pembedahan. Dengan neoplasma pada awalnya tidak dapat dirasakan, peringkat pertama harus menjadi biopsi. Ini membolehkan kita untuk mengelakkan pertumbuhan tumor lokal yang berulang dari makro atau sisa mikroskopik, yang amat penting untuk penyetempatan di kepala, leher, orbit. Dalam sesetengah kes, walaupun selepas polikimoterapi yang berkesan, rhabdomyosarcoma mungkin kekal tidak dapat dielakkan (neoplasma nasopharynx, lokalisasi parameneginal). Dalam kes ini, rawatan pembedahan tidak ditunjukkan, kawalan tempatan dilakukan dengan cara chemoradiotherapy konservatif.

Apabila tumor diselaraskan dalam tisu lembut anggota badan, sejumlah besar luka dan penglibatan bundle neurovaskular dalam neoplasma adalah mungkin. Dalam kes sedemikian, walaupun terdapat tanda-tanda penyebaran proses malignan ke struktur tulang, satu-satunya radikal ialah operasi organ-membawa. Operasi dengan pemeliharaan anggota badan yang dijalankan sama ada selepas pengurangan dalam saiz tumor akibat kemoterapi, atau pada mulanya dengan tumor kecil dengan ultrasound dan CT \ MRI sempadan yang jelas.

Dalam kes terpencil luka rhabdomyosarcoma pundi kencing bawah (bahagian-bahagian lain dari tumor percuma) dengan sambutan yang baik untuk didapati resection kemoterapi dinding pundi kencing. Dalam kebanyakan kes, pundi kencing disambar sama ada keseluruhannya atau rhabdomyosarcoma setempat dalam segi tiga vesical, jadi ia adalah perlu untuk pembasmian daripada pundi kencing diikuti oleh pembinaan semula pembedahan saliran saluran kencing. Taktik optik rawatan pembedahan satu peringkat dalam amalan onkopediatrik perlu dipertimbangkan ureterosigmostomiyu. Berbeza dengan kedua-dua ureterokutaneostomii, dan satu tahap pembentukan takungan air kencing yang kompleks dari pelbagai bahagian tiub usus. Terhadap latar belakang kemoterapi dalam kes pertama ialah risiko kenaikan uroinfektsii dengan perkembangan pyelonephritis dua hala, dan di kedua - kegagalan kerana takungan dikurangkan ditubuhkan pada latar belakang ejen cytostatic kapasiti penjanaan semula tisu. Satu strategi alternatif adalah mungkin dengan ureterokutaneostomiey permulaan dan seterusnya (beberapa bulan selepas penutupan Kimo Radioterapi) langkah untuk membentuk sebuah tangki pundi kencing tiruan.

Neoplasma paratesticular dikeluarkan bersama dengan testis dan tali spermatik dari akses inguinal (orhofunkullectomy). Dengan rhabdomyosarcoma rahim, penghapusannya ditunjukkan, dengan tumor vagina - penyingkiran vagina. Dengan neoplasma yang menjejaskan kedua-dua organ ini, rahim dan vagina dikeluarkan dengan satu blok dengan tumor.

Metastasis pulmonari dengan resettability mereka tertakluk kepada pembedahan pembedahan. Metastasis tulang kerana kematian mereka untuk prognosis tidak boleh dihapuskan.

Terapi radiasi dengan rhabdomyosarcoma dilakukan mengikut kriteria yang ditentukan oleh program rawatan tertentu. Dosaran penyinaran bergantung kepada lokasi atau metastasis.

Kemoterapi dosis tinggi dengan pemindahan tulang sum-sum ditetapkan untuk pesakit dengan rhabdomyosarcomas berisiko tinggi: di peringkat IV.

Apa prognosis yang ada rhabdomyosarcoma?

Rhabdomyosarcoma dikaitkan dengan prognosis yang agak baik: pada peringkat I, sehingga 80% pesakit masih hidup, dan pada II - sehingga 65%. Pada III - sehingga 40%. Tahap IV dikaitkan, sebagai peraturan, dengan prognosis yang maut. Prognosis lebih baik dengan jenis embrionik (sehingga 70%) berbanding dengan alveolar dan jenis lain (50-60%). Prognosis bertambah buruk dengan peningkatan saiz neoplasma pada masa diagnosis (biasanya mengambil kira: lebih kurang 5 cm saiz tumor dalam dimensi terbesar). Bergantung pada lokasi rhabdomyosarcoma, pengkelasan yang menggalakkan dan kurang baik dikenalpasti. Prognosis untuk lokalisasi yang kurang baik adalah lebih buruk daripada yang disukai; Walau bagaimanapun, ia tidak membawa maut. Lokalisasi yang menggalakkan termasuk orbit, rantau paratesticular, kawasan cetek kepala dan leher, vulva, vagina, rahim. Lokalisasi buruk termasuk batang, anggota badan, pundi kencing, prostat, rongga thoracic dan abdomen, bahagian dalam kepala dan leher. Hasil terbaik diperhatikan pada kanak-kanak di bawah umur 7 tahun berbanding dengan yang lebih tua. Ini dikaitkan dengan pengurangan kekerapan jenis rhabdomyosarcoma embrionik, dan dengan peningkatan kekerapan bentuk biasa dengan usia pesakit. Prognosis untuk kambuh semula selepas rawatan program, termasuk selepas pembedahan radikal, biasanya membawa maut.