Sindrom Budd-Chiari: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Sindrom Budd-Chiari adalah oklusi dengan aliran keluar vena terjejas melalui vena hepatik, yang boleh disetempat pada tahap dari atrium kanan ke cawangan kecil vena hepatik. Manifestasi lesi ini berbeza dari asimtomatik kepada kegagalan hati fulminan. Diagnosis adalah berdasarkan ultrasound. Rawatan sindrom Budd-Chiari termasuk terapi ubat simptomatik dan bertujuan untuk memulihkan patensi vena melalui trombolisis, pintasan penyahmampatan, dan terapi antikoagulan jangka panjang.

[ 1 ]

Apakah yang menyebabkan sindrom Budd-Chiari?

Penyumbatan cawangan kecil vena hepatik dikaitkan dengan penyakit oklusif vena. Di negara-negara Barat, punca utama sindrom Budd-Chiari adalah trombosis kemasukan vena cava inferior pada vena hepatik. Etiologi utama termasuk koagulopati trombotik (cth, kekurangan protein C atau S, antitrombin III, kehamilan, penggunaan kontraseptif oral), gangguan hematologi (cth, polycythemia, hemoglobinopati nokturnal paroxysmal, gangguan myeloproliferatif), penyakit radang usus, penyakit tisu penghubung, dan trauma. Penyebab lain termasuk jangkitan (cth, sista hidatid, amebiasis) dan pencerobohan tumor pada vena hepatik (cth, karsinoma hepatoselular atau karsinoma sel renal). Punca halangan vena selalunya tidak diketahui. Di Asia dan Afrika Selatan, punca selalunya adalah halangan membran vena kava inferior di atas hati, mungkin disebabkan oleh rekanalisasi trombus yang terbentuk pada masa dewasa atau kecacatan pada zaman kanak-kanak.

Akibat oklusi vena adalah asites, hipertensi portal dan hipersplenisme.

Gejala Sindrom Budd-Chiari

Manifestasi sindrom berbeza dari asimtomatik kepada perkembangan fulminan kegagalan hati atau sirosis. Oklusi akut (sindrom Budd-Chiari klasik) ditunjukkan oleh rasa sakit di kuadran kanan atas perut, loya, muntah, jaundis sederhana, hati yang membesar dan menyakitkan, asites. Dengan penyumbatan lengkap vena cava inferior, edema dinding perut dan bahagian bawah kaki berkembang dengan pembesaran vena cetek abdomen dari pelvis ke gerbang kosta. Kursus subakut (<6 bulan) ditunjukkan oleh hepatomegali, koagulopati, asites, splenomegali, pendarahan dari urat varikos dan sindrom hepatorenal. Dalam kebanyakan kes, proses kronik (> 6 bulan) diperhatikan, disertai dengan keletihan, kehadiran urat perut cetek berliku-liku, dan dalam sesetengah pesakit, pendarahan dari varises, asites dan sirosis hati dekompensasi.

Diagnosis sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari disyaki apabila hepatomegali, asites, kegagalan hati atau sirosis berkembang dan apabila ujian fungsi hati yang tidak normal digabungkan dengan faktor risiko trombosis. Keputusan ultrasound Doppler menunjukkan gangguan aliran darah dan kawasan oklusi. Petunjuk untuk CT dan MRI adalah imbasan ultrasound yang tidak bermaklumat. Sekiranya pembedahan dirancang, angiografi diperlukan. Ujian makmal bukan diagnostik, tetapi ia membantu dalam menilai keadaan fungsi hati.

[ 2 ]

Prognosis dan rawatan sindrom Budd-Chiari

Dalam kebanyakan kes, pesakit dengan oklusi vena lengkap mati akibat kegagalan hati dalam tempoh 3 tahun. Dengan oklusi yang tidak lengkap, perjalanan penyakit ini berubah-ubah.

Rawatan sindrom Budd-Chiari termasuk terapi simptomatik komplikasi (cth, asites, kegagalan hati) dan penyahmampatan. Trombolisis membolehkan melisiskan trombi akut dan mengurangkan kesesakan hepatik. Sekiranya terdapat halangan membran vena cava atau stenosis vena hepatik, aliran keluar dipulihkan menggunakan angioplasti belon transluminal perkutaneus dengan stenting intraluminal. Stenting transjugular intrahepatik dan banyak teknik pintasan pembedahan juga memberikan penyahmampatan. Dalam kes ensefalopati, pintasan biasanya tidak digunakan kerana perkembangan kegagalan hati dan kemerosotan fungsi sintetik hati. Di samping itu, pintasan dikaitkan dengan risiko trombosis, terutamanya dalam gangguan hematologi. Terapi antikoagulan jangka panjang selalunya diperlukan untuk mengelakkan kambuh. Untuk menyelamatkan nyawa pesakit dengan bentuk fulminan penyakit atau sirosis hati dekompensasi, pemindahan hati boleh dilakukan.