Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Kekurangan tembaga yang diperolehi dan diwarisi
Pakar perubatan artikel itu
Ulasan terakhir: 04.07.2025
Kira-kira separuh daripada kuprum yang digunakan diserap. Kuprum yang diserap melebihi keperluan metabolik dikumuhkan dalam hempedu. Tembaga adalah komponen banyak protein badan; hampir semua kuprum dalam badan terikat kepada protein. Ion kuprum yang tidak terikat (bebas) adalah toksik. Mekanisme genetik mengawal penggabungan tembaga ke dalam apoprotein dan proses yang menghalang pengumpulan toksik tembaga dalam badan.
Kekurangan tembaga yang diperolehi
Jika mekanisme genetik yang mengawal metabolisme kuprum berfungsi secara normal, kekurangan diet jarang menyebabkan kekurangan kuprum yang ketara secara klinikal. Satu-satunya punca yang telah dilaporkan ialah kwashiorkor, cirit-birit yang berterusan pada bayi (biasanya dikaitkan dengan diet susu sahaja), malabsorpsi yang teruk (seperti dalam sprue), dan pengambilan zink yang berlebihan. Kekurangan kuprum boleh menyebabkan neutropenia, kalsifikasi tulang terjejas, dan anemia hipokromik yang tidak bertindak balas terhadap suplemen zat besi. Diagnosis adalah berdasarkan paras kuprum serum dan ceruloplasmin yang rendah. Rawatan kekurangan tembaga yang diperolehi ditujukan kepada punca kekurangan dan suplemen tembaga pada dos 1.5-3 mg/hari secara lisan (biasanya sebagai sulfat tembaga).
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]
Kekurangan tembaga keturunan
Kekurangan tembaga keturunan (sindrom Menkes) berlaku pada kanak-kanak lelaki yang baru lahir yang mewarisi gen berkaitan X mutan. Insidennya adalah kira-kira 1 dalam 50,000 kelahiran hidup. Kuprum berkurangan dalam hati, serum, dan protein yang mengandungi tembaga: cytochrome C oxidase, ceruloplasmin, dan lysyl oxidase. Gejala termasuk terencat akal yang teruk; muntah; cirit-birit; enteropati kehilangan protein; hipopigmentasi; perubahan tulang; arteri pecah; rambut jarang, kasar, kerinting. Diagnosis adalah berdasarkan paras kuprum dan ceruloplasmin yang rendah, biasanya pada bayi yang berumur kurang daripada 2 minggu. Rawatan biasa ialah kuprum parenteral (sebagai tembaga sulfat) pada dos tunggal 20-30 mg/kg secara intravena. Walau bagaimanapun, kuprum yang diberikan secara parenteral tidak dimetabolismekan oleh enzim yang mengandungi kuprum. Lebih berkesan mungkin pentadbiran kompleks tembaga-histidin pada dos 100-600 mg subkutan sekali sehari; pemantauan berterusan diperlukan semasa rawatan.