Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Defisit tembaga yang diperoleh dan keturunan
Pakar perubatan artikel itu
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Kira-kira separuh daripada tembaga yang digunakan adalah diisap. Tembaga, yang telah diserap di atas keperluan metabolik, diekskresikan dengan hempedu. Tembaga adalah komponen banyak protein badan; hampir semua tembaga dalam badan terikat kepada protein. Ion tembaga tidak bebas (bebas) adalah toksik. Mekanisme genetik mengawal penggabungan tembaga menjadi apoprotein dan proses yang menghalang pengumpulan toksik tembaga dalam tubuh.
Kekurangan tembaga yang diperoleh
Jika mekanisme genetik yang mengawal metabolisme tembaga, beroperasi secara normal, kegagalan makanan jarang menyebabkan kekurangan tembaga klinikal yang penting. Satu-satunya sebab yang telah dilaporkan - kwashiorkor, cirit-birit yang berterusan pada bayi (biasanya dikaitkan dengan kuasa susu sahaja), malabsorption teruk (seperti dalam seriawan) dan pengambilan berlebihan zink. Kekurangan tembaga boleh menyebabkan neutropenia, kalsifikasi terjejas tulang dan hypochromic, tidak sensitif kepada bahan tambahan kekurangan zat besi anemia. Diagnosisnya adalah berdasarkan tahap rendah dalam serum tembaga dan ceruloplasmin. Rawatan kekurangan tembaga Diperoleh adalah untuk menghapuskan punca-punca kekurangan, tembaga ditadbir dos 1,5-3 mg / hari secara lisan (biasanya dalam bentuk sulfat tembaga).
[7], [8], [9], [10], [11], [12]
Kekurangan keturunan tembaga
Kekurangan tembaga herediter (Sindrom Menkes) berlaku pada anak lelaki baru yang mewarisi gen mutant yang dikaitkan dengan kromosom X. Kekerapan adalah kira-kira 1 setiap 50,000 bayi baru lahir. Tembaga dikurangkan dalam hati, serum, protein yang mengandungi tembaga: cytochrome C-oxidase, ceruloplasmin, lysyloxidase. Gejala-gejala - pengekalan mental yang teruk; muntah; cirit birit; enteropati dengan kehilangan protein; hypopigmentation; perubahan tulang; arteri pecah; rambut jarang, keras, kerinting. Diagnosisnya adalah berdasarkan tahap rendah tembaga dan ceruloplasmin, biasanya pada bayi yang lebih muda dari 2 minggu. Rawatan yang biasa adalah pengenalan tembaga parenteral (dalam bentuk tembaga sulfat) pada dos 20-30 mg / kg secara intravena sekali. Bagaimanapun, tembaga yang diperkenalkan secara parenteral tidak memasuki enzim yang mengandungi tembaga. Lebih berkesan mungkin pelantikan kompleks tembaga-histidin dalam dos 100-600 mg subkutan sekali sehari; dalam proses rawatan, pemantauan berterusan diperlukan.