Atrofi muka progresif

Dalam kesusasteraan, penyakit ini dikenali di bawah dua istilah: atrofi muka progresif hemisfera (hemiatrophia faciei progressiva) dan atrofi muka progresif dua hala (atrophia faciei progressiva bilateralalis).

Di samping itu, atrofi hemisfera dan silang muka dan badan boleh diperhatikan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Punca atrofi muka progresif

Diandaikan bahawa penyakit ini mungkin disebabkan oleh trauma pada tengkorak atau muka, jangkitan umum atau tempatan, sifilis, syringomyelia, kerosakan pada sepasang V atau VII saraf kranial, kepupusan atau kecederaan pada batang simpatis serviks, dan lain-lain. Sesetengah penulis mengakui kemungkinan hemiatrofi muka, digabungkan dengan hemiatrofi di bahagian sistem saraf autonocephaly dalam badan.

Terdapat kes hemiatrofi selepas ensefalitis epidemik, serta dengan batuk kering pulmonari yang telah menjejaskan batang simpatis serviks.

Menurut data yang ada, atrofi muka progresif dalam kebanyakan kes adalah sindrom pelbagai penyakit, di mana sistem saraf autonomi terlibat dalam proses patologi pada pelbagai peringkatnya. Jelas sekali, trauma dan faktor lain hanyalah dorongan untuk perkembangan fenomena neurodystrophik yang serius ini.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Gejala atrofi muka progresif

Pesakit biasanya mengadu bahawa separuh muka yang terjejas adalah lebih kecil daripada yang sihat; perbezaan dalam jumlah bahagian muka tengkorak dan tisu lembut secara beransur-ansur meningkat; pada bahagian yang terjejas kulit berwarna gelap-aspen, menipis, dan berkumpul menjadi banyak lipatan apabila tersenyum.

Kadang-kadang pesakit mencatatkan rasa sakit kesemutan di kawasan pipi yang terjejas atau di seluruh separuh muka, lacrimation dari mata pada bahagian yang terjejas, terutamanya dalam keadaan sejuk, dalam angin, dan perbezaan dalam warna pipi, terutamanya ketara dalam keadaan sejuk.

Dalam hemiatrofi yang teruk, ia kelihatan seolah-olah separuh daripada muka adalah milik orang yang kurus sehingga had akibat kebuluran atau mabuk kanser, dan separuh lagi milik orang yang sihat. Kulit pada bahagian yang terjejas berwarna kelabu kekuningan atau coklat dan tidak memerah. Fisur palpebra melebar kerana kelopak mata bawah tenggelam.

Apabila menekan pada supraorbital, infraorbital dan foramina mental, rasa sakit berlaku.

Refleks kornea berkurangan, tetapi murid diluaskan secara seragam dan bertindak balas sama kepada cahaya.

Kulit yang ditipis terasa seperti kulit; atrofi juga meluas ke tisu subkutaneus, otot pengunyah dan temporal, dan tisu tulang (rahang, tulang zygomatic, dan lengkungan zygomatic).

Dagu dialihkan ke bahagian yang terjejas, kerana saiz badan dan cawangan rahang bawah berkurangan, ini amat ketara pada pesakit yang mengalami hemiatrofi muka sejak zaman kanak-kanak; separuh daripada hidung juga mengecil, auricle berkedut.

Dalam sesetengah kes, hemiatrofi muka digabungkan dengan atrofi separuh badan yang sama, dan kadang-kadang dengan atrofi bahagian badan yang bertentangan (hemiatrophia cruciata), dengan skleroderma unilateral atau pemendapan pigmen yang berlebihan pada kulit, pertumbuhan atau depigmentasi terjejas rambut, hemiatrofi lidah dan lelangit lembut, dan kehilangan lelangit lembut dan alveolar, dan karies gigi. berpeluh.

Setelah mencapai satu darjah atau yang lain, hemiatrofi muka berhenti, stabil dan tidak berkembang lebih jauh.

Pemeriksaan klinikal dan fisiologi kumpulan pesakit ini menunjukkan bahawa dalam semua bentuk atrofi muka progresif, terdapat, pada tahap yang berbeza-beza, gangguan yang ketara dalam fungsi sistem saraf autonomi.

Pada pesakit dengan distrofi muka unilateral, asimetri dalam potensi elektrik dan suhu kulit biasanya dikesan, dengan dominasi pada bahagian yang terjejas.

Dalam kebanyakan kes, penurunan indeks osilografik dan kekejangan kapilari pada bahagian yang terjejas diperhatikan, yang menunjukkan dominasi nada sistem saraf simpatik.

Hampir semua pesakit menunjukkan perubahan dalam elektroensefalogram yang merupakan ciri kerosakan pada pembentukan hipotalamus-mesencephalic otak. Kajian elektromiografi hampir selalu mendedahkan perubahan dalam aktiviti elektrik otot pada bahagian distrofi, termasuk di mana manifestasi atropik dalam tisu diperhatikan secara klinikal.

Berdasarkan satu set data penyelidikan klinikal dan fisiologi, LA Shurinok mengenal pasti dua peringkat atrofi muka: progresif dan pegun.

Diagnostik atrofi muka progresif

Hemiatrofi muka harus dibezakan daripada asimetri dalam keterbelakangan kongenital (tidak progresif) muka, hemi-hipertrofi muka, serta torticollis otot, skleroderma fokus, atrofi tisu dalam lipodystrophies dan dermatomyositis. Penyakit yang terakhir dipertimbangkan dalam kursus mengenai ortopedik umum dan dermatologi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Rawatan atrofi muka progresif

Kaedah pembedahan rawatan atrofi muka progresif hanya dibenarkan (!) selepas penggantungan atau perencatan perkembangan proses, iaitu pada peringkat kedua siap. Untuk tujuan ini, rawatan ubat dan fisioterapeutik yang kompleks dalam kombinasi dengan sekatan vago-sympathetic, dan kadang-kadang - sekatan ganglion cervicothoracic, adalah disyorkan.

Untuk meningkatkan metabolisme tisu, vitamin (tiamin, pyridoxine, cyanocobalamin, tocopherol acetate), aloe, badan vitreous atau lidase harus ditetapkan selama 20-30 hari. Untuk merangsang metabolisme dalam tisu otot, ATP diberikan secara intramuskular pada 1-2 ml selama 30 hari. Tiamin membantu menormalkan metabolisme karbohidrat, akibatnya jumlah ATP (dibentuk oleh fosforilasi oksidatif yang berlaku dalam mitokondria) meningkat. Cyanocobalamin, nerobol, retabolil membantu menormalkan metabolisme protein.

Untuk mempengaruhi bahagian tengah dan periferi sistem saraf autonomi (ANS), elektroforesis ganglia simpatetik serviks, kolar galvanik, elektroforesis endonasal dengan larutan 2% kalsium klorida atau diphenhydramine (7-10 sesi), UHF pada kawasan hipotalamus (6-7 sesi) dan galvanic setengah (Tiada. 8) topeng sisir (Tanpa. 8).

Ia adalah perlu untuk mengecualikan sumber kerengsaan yang berasal dari hati, perut, organ pelvis, dll.

Dalam kes peningkatan nada kelemahan simpatik dan serentak bahagian parasympatetik sistem saraf, disyorkan untuk menggabungkan ubat simpatolitik dan kolinomimetik, dengan mengambil kira tahap kerosakan: dalam kes kerosakan pada struktur vegetatif pusat, agen adrenolitik pusat ditetapkan (chlorpromazine, gangliomimetic, dan lain-lain): reser ganglia oxazil, dan lain-lain. (pachycarpine, hexonium, pentamine, gangleron, dll.). Apabila kedua-dua bahagian periferal dan pusat VNS terlibat dalam proses, antispasmodik seperti papaverine, dibazol, euphyllin, platiphylline, khellin, spasmolytin, asid nikotinik digunakan.

Nada simpatik dikurangkan dengan mengehadkan protein dan lemak dalam diet; untuk meningkatkan kesan parasympatetik, acetylcholine, carbachol, serta bahan antikolinesterase (contohnya, proserin, oxamizine, mestinon) dan antihistamin (diphenhydramine, pipolfen, suprastin) ditetapkan. Di samping itu, makanan yang kaya dengan karbohidrat, iklim gunung atau laut yang sejuk, mandian karbon dioksida (37°C) dan cara serta kaedah lain yang ditetapkan oleh pakar neurologi ditunjukkan (LA Shurinok, 1975).

Hasil daripada rawatan praoperasi konservatif, proses itu stabil, walaupun atrofi, sebagai peraturan, tetap dinyatakan secara luaran.

Myograms otot muka menunjukkan peningkatan dalam aktiviti bioelektrik mereka, penurunan atau bahkan kehilangan asimetri penunjuk keadaan sistem saraf autonomi, penurunan dalam beberapa kes (bentuk awal penyakit) dalam nilai potensi elektrik kulit muka, dan kehilangan gangguan dalam termotopografi kulit.

Kaedah rawatan pembedahan atrofi muka progresif

Kaedah utama rawatan pembedahan atrofi muka termasuk yang berikut.

1. Suntikan parafin di bawah kulit pipi yang atrofi. Disebabkan oleh kes trombosis dan embolisme kapal, pakar bedah tidak menggunakan kaedah ini pada masa ini.
2. Cantuman tisu subkutaneus (disebabkan oleh kedutan yang beransur-ansur dan tidak sekata, ia juga tidak menemui aplikasi yang meluas).
3. Pengenalan eksplan plastik, yang menghilangkan asimetri muka semasa rehat, tetapi pada masa yang sama melumpuhkan bahagian yang terjejas dan menghilangkan simetri senyuman. Pesakit juga tidak berpuas hati dengan ketegaran plastik, yang terletak di tempat yang biasanya lembut dan lentur. Dalam hal ini, implantasi plastik berliang lebih menjanjikan, tetapi tidak ada laporan yang meyakinkan dalam literatur mengenai hasil penggunaannya. Ia juga disyorkan untuk menggunakan eksplan silikon, yang mempunyai kelenturan biologi dan keanjalan yang stabil.
4. Implantasi tulang rawan yang dihancurkan dan asas tisu penghubung batang Filatov di bawah kulit mempunyai kelemahan yang hampir sama: ketegaran (rawan), keupayaan untuk melumpuhkan muka (rawan, batang).
5. Penanaman semula kepak kulit bebas-epidermis dan subkutaneus tanpa tisu atau lapisan protein testis lembu jantan menggunakan kaedah Yu. I. Vernadsky.

Pembetulan kontur muka menggunakan kaedah Yu. I. Vernadsky

Insisi dibuat di kawasan submandibular, yang melaluinya kulit, yang sebelum ini "diangkat" dengan larutan novocaine 0.25%, dikupas menggunakan gunting Cooper berhujung tumpul yang melengkung besar atau serak khas dengan pemegang panjang.

Setelah tamped dan menekan poket yang terhasil dari luar, kontur pemindahan masa depan digariskan pada permukaan anterior abdomen di bawah anestesia tempatan menggunakan templat plastik yang telah disediakan sebelumnya. Di kawasan yang digariskan (sebelum mengambil pemindahan), kulit dinyah-epidermis, dan kemudian kepak dipisahkan, cuba untuk tidak menangkap tisu subkutan.

Setelah mengambil flap pada benang plastik (pemegang), hujungnya diulirkan melalui mata 3-4 jarum lurus tebal ("gipsi"), dengan bantuan hujung pemegang ditarik ke dalam luka subkutaneus di muka, dan kemudian dari gerbang atas dan sisi luka mereka dibawa keluar dan diikat pada penggelek iodoform kecil. Dengan cara ini, cantuman kulit kelihatan meregang ke atas seluruh permukaan luka subkutan. Disebabkan fakta bahawa cantuman mempunyai permukaan luka di kedua-dua belah pihak, ia tumbuh ke kulit dan tisu subkutan di dalam poket luka.

Di tempat-tempat kemurungan pipi yang paling besar, kepak digandakan atau diletakkan dalam tiga lapisan dengan menjahit sejenis "tampalan"-pendua ke kepak utama. Kesan kosmetik kaedah ini agak tinggi: asimetri muka dihapuskan; mobiliti separuh muka yang terjejas, walaupun berkurangan, tidak lumpuh sepenuhnya.

Semasa dan selepas pembedahan, biasanya tiada komplikasi (melainkan jangkitan berlaku, yang membawa kepada penolakan pemindahan atau eksplan). Walau bagaimanapun, dari masa ke masa, beberapa atrofi kulit yang dipindahkan (atau bahan biologi lain) berlaku dan lapisan baru perlu ditambah. Dalam sesetengah pesakit, selepas pemindahan autoskin de-epidermis, sista sebum yang membesar secara beransur-ansur berkembang. Dalam kes ini, disyorkan untuk menusuk kulit di atas tapak pengumpulan lemak (di 2-3 tempat) dengan jarum suntikan yang tebal dan memerahnya melalui tusukan. Kemudian rongga kosong dibasuh dengan 95% etil alkohol untuk menyebabkan denaturasi sel-sel kelenjar sebum yang diaktifkan; sebahagian daripada alkohol dibiarkan di dalam rongga di bawah pembalut tekanan yang digunakan selama 3-4 hari.

Untuk mengelakkan pembentukan sista sebum (atheroma) dan trauma tambahan, adalah dinasihatkan untuk menggunakan lapisan protein testis lembu jantan dan bukannya autoderma, yang berlubang dengan pisau bedah dalam corak papan dam dan disuntik di bawah kulit kawasan muka yang terjejas (dengan cara yang sama seperti autoderma).

[ 19 ]

Pembetulan kontur muka menggunakan kaedah AT Titova dan NI Yarchuk

Pembedahan plastik kontur dilakukan menggunakan fascia lebar paha yang dipelihara alogenik, mencantumkannya dalam satu atau dua lapisan atau berbentuk akordion (mengerutkannya) jika sejumlah besar bahan plastik diperlukan.

Pembalut tekanan digunakan pada muka selama 2.5-3 minggu.

2-3 hari selepas operasi, turun naik ditentukan di kawasan pemindahan, bukan disebabkan oleh pengumpulan cecair di bawah kulit, tetapi oleh pembengkakan graf fascial dan keradangan aseptik luka.

Untuk mengurangkan bengkak selepas pembedahan, sapukan sejuk ke kawasan pemindahan selama 3 hari, dan ambil diphenhydramine secara lisan pada 0.05 g 3 kali sehari selama 5-7 hari.

Bengkak cantuman selepas pembedahan adalah berbahaya apabila hirisan untuk membentuk katil dan memperkenalkan fascia terletak betul-betul di atas kawasan pemindahan. Ini boleh menyebabkan ketegangan yang berlebihan di tepi luka, menyebabkan mereka terpisah dan sebahagian daripada fascia jatuh. Untuk mengelakkan komplikasi ini, hirisan kulit harus terletak di luar kawasan pemindahan, dan jika ia berlaku, maka pada peringkat awal adalah mungkin untuk mengehadkan diri untuk mengeluarkan sebahagian daripada graf fascial, dan jahitan sekunder harus digunakan pada luka.

Jika jangkitan berlaku dan keradangan berkembang pada luka, keseluruhan pemindahan mesti dikeluarkan.

Walaupun detasmen tisu yang meluas semasa pemindahan fascia, hematoma subkutaneus dan pendarahan intradermal sangat jarang berlaku, yang boleh dijelaskan sedikit sebanyak oleh kesan hemostatik tisu fascial. Risiko terbesar pembentukan hematoma wujud apabila menghapuskan ubah bentuk yang jelas pada bahagian sisi muka. Detasmen tisu yang meluas melalui hirisan di hadapan auricle mewujudkan prasyarat untuk pengumpulan darah di bahagian bawah, bahagian tertutup katil yang terbentuk. Sekiranya pembentukan hematoma disyaki, disyorkan untuk membuat aliran keluar di bahagian bawah luka.

Komplikasi

Komplikasi yang paling teruk ialah nanah pada luka pembedahan, yang berlaku apabila cantuman atau katil penerima dijangkiti. Untuk mengelakkan ini, adalah perlu untuk mematuhi keperluan aseptik dengan ketat apabila menyediakan cantuman fascial dan semasa pemindahan mereka, cuba untuk tidak merosakkan mukosa mulut apabila membentuk katil di kawasan pipi dan bibir.

Kejadian komunikasi antara luka pembedahan dan rongga mulut semasa pembedahan adalah kontraindikasi untuk pemindahan fascia, membran protein, dll. Campur tangan berulang hanya dibenarkan selepas beberapa bulan.

Memandangkan tisu lemak subkutaneus tapak kaki manusia (ketebalannya adalah dari (5 hingga 25 mm), serta dermis kaki, berbeza dengan ketara daripada lemak dan dermis kawasan lain, dan ia sangat kuat, padat, elastik, dan mempunyai sifat antigen yang rendah, NE Sel'skiy et al., mengesyorkan pembedahan plastik muka kontur yang digunakan ini (1991). ia dalam 21 pesakit, penulis mencatat suppuration dan penolakan pemindahan dalam 3 orang Jelas sekali, ia adalah perlu untuk terus mengkaji keputusan segera dan jauh menggunakan bahan plastik ini, kerana, tidak seperti kulit de-epitelialisasi kawasan lain, kulit plantar tidak mempunyai peluh dan kelenjar sebum, yang sangat penting (dari segi mencegah pembentukan sista).

[ 20 ], [ 21 ]