^

Kesihatan

A
A
A

Fibroelastosis

 
, Editor perubatan
Ulasan terakhir: 29.06.2022
 
Fact-checked
х

Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.

Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.

Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Istilah "fibroelastosis" dalam perubatan merujuk kepada perubahan dalam tisu penghubung badan, meliputi permukaan organ dalaman dan saluran darah, disebabkan oleh pelanggaran pertumbuhan gentian elastik. Pada masa yang sama, terdapat penebalan dinding organ dan strukturnya, yang semestinya menjejaskan fungsi sistem penting badan, khususnya sistem kardiovaskular dan pernafasan. Ini, seterusnya, melibatkan kemerosotan dalam kesejahteraan pesakit, terutamanya semasa melakukan senaman fizikal, menjejaskan kualiti dan jangka hayat.

Epidemiologi

Secara umum, penyakit yang disertai dengan perubahan dalam tisu penghubung, akibatnya terdapat penebalan membran dan sekatan organ dalaman, boleh dibahagikan kepada 2 kumpulan: fibroelastosis jantung dan fibroelastosis paru-paru. Patologi jantung boleh menjadi kongenital dan diperolehi, dengan bentuk penyakit paru-paru, kita bercakap tentang penyakit yang diperolehi.

Fibroelastosis paru-paru mula berkembang pada usia pertengahan (lebih dekat dengan 55-57 tahun), walaupun dalam separuh daripada kes sumber penyakit mesti dicari pada zaman kanak-kanak. Tempoh "cahaya" adalah ciri, apabila gejala penyakit tidak hadir. Pada masa yang sama, penyakit ini tidak mempunyai keutamaan seksual dan boleh menjejaskan kedua-dua wanita dan lelaki. Patologi yang agak jarang ini dicirikan oleh perubahan dalam tisu pleura dan parenchyma (sel berfungsi) paru-paru, terutamanya di lobus atas paru-paru. Oleh kerana etiologi dan patogenesis penyakit masih tidak dapat dijelaskan, penyakit ini dirujuk sebagai patologi idiopatik. Menurut istilah perubatan, ia dipanggil "fibroelastosis pleuroparenchymal". [1]

Fibroelastosis jantung adalah nama umum untuk patologi membran jantung, yang dicirikan oleh penebalan dan pengurangan fungsinya. Untuk bentuk patologi kongenital, penebalan yang meresap (biasa) pada lapisan dalam jantung adalah ciri. Ini adalah tisu penghubung nipis yang melapisi rongga jantung (bahagiannya) dan membentuk injapnya.

Pada pesakit dewasa, bentuk fokus penyakit ini biasanya didiagnosis, apabila permukaan dalaman jantung nampaknya ditutup dengan tompok tisu yang lebih kuat dan tebal (ia mungkin termasuk bukan sahaja serat yang terlalu besar, tetapi juga jisim trombotik).

Dalam separuh daripada kes fibroelastosis jantung, bukan sahaja dinding organ menjadi lebih tebal, tetapi juga injap (mitral bicuspid antara atrium dan ventrikel dengan nama yang sama, aorta tricuspid antara ventrikel kiri dan aorta, pulmonari antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari). Ini, seterusnya, boleh mengganggu fungsi injap dan menyebabkan penyempitan orifis arteri, yang sudah kecil berbanding dengan rongga jantung yang lain.

Fibroelastosis endokardial dalam istilah perubatan dipanggil fibroelastosis endokardial (fibroelastosis pranatal, sklerosis endokardial, endokarditis janin, dll.). Tetapi selalunya, lapisan otot tengah membran jantung juga boleh terlibat dalam proses tersebut. [2]

Anomali dalam struktur miokardium (lapisan otot jantung, yang terdiri daripada kardiomiosit), mutasi gen dan proses berjangkit yang teruk boleh menyebabkan bentuk fibroelastosis yang biasa, apabila bukan sahaja endokardium, tetapi juga miokardium termasuk dalam proses itu. Biasanya, proses displastik dalam endokardium, yang disebabkan oleh pelbagai sebab, berlaku di sempadan hubungannya dengan membran otot, melanggar kontraksi lapisan ini. Dalam sesetengah kes, terdapat juga kemasukan lapisan dalam ke dalam miokardium, penggantian kardiomiosit dengan fibroblas dan serat, yang menjejaskan pengaliran impuls saraf dan kerja berirama jantung.

Mampatan oleh miokardium yang menebal saluran darah dalam ketebalan membran jantung mengganggu pemakanan miokardium (iskemia miokardium), yang seterusnya boleh menyebabkan nekrosis tisu otot jantung.

Fibroelastosis endokardium dengan kerosakan pada miokardium jantung dipanggil fibroelastosis subendocardial atau endomyocardial.

Menurut statistik, dalam kebanyakan kes penyakit jarang ini (hanya 0.007% daripada jumlah bayi baru lahir), fibroelastosis ventrikel kiri jantung didiagnosis, walaupun dalam beberapa kes proses itu juga meluas ke ventrikel kanan dan atrium, termasuk injap yang memisahkannya.

Fibroelastosis jantung sering disertai dengan kerosakan pada saluran koronari yang besar, juga ditutup dengan tisu penghubung. Pada masa dewasa, ia sering berlaku pada latar belakang aterosklerosis vaskular progresif.

Penyakit ini lebih biasa di negara-negara Afrika tropika di kalangan penduduk dengan taraf hidup yang rendah, yang difasilitasi oleh pemakanan yang lemah, jangkitan yang kerap, makanan dan tumbuhan tertentu yang dimakan.

Penebalan endokardium juga diperhatikan pada peringkat terakhir endokarditis fibroplastik Loeffler, yang terutamanya memberi kesan kepada lelaki pertengahan umur. Patogenesis penyakit ini juga dikaitkan dengan agen berjangkit yang menyebabkan perkembangan eosinofilia teruk, yang lebih merupakan ciri jangkitan parasit dalaman. Dalam kes ini, tisu badan (terutamanya otot jantung dan otak) mula mengalami kekurangan oksigen (hipoksia). Walaupun terdapat persamaan simptom fibroelastosis jantung dan endokarditis berserabut Leffter, doktor menganggapnya sebagai penyakit yang sama sekali berbeza.

Punca fibroelastosis

Fibroelastosis bermaksud perubahan dalam tisu penghubung dalam organ penting: jantung dan paru-paru, yang disertai oleh kerosakan organ dan menjejaskan penampilan dan keadaan pesakit. Penyakit ini telah diketahui oleh doktor selama beberapa dekad. Fibroelastosis lapisan dalam jantung (endokardium) telah diterangkan pada awal abad ke-18; perubahan serupa dalam paru-paru mula dibincangkan 2 setengah abad kemudian. Walau bagaimanapun, doktor belum mencapai persetujuan muktamad mengenai punca pertumbuhan patologi tisu penghubung.

Jadi masih tidak jelas apa sebenarnya yang menyebabkan pelanggaran pertumbuhan dan perkembangan gentian penghubung. Tetapi saintis mengenal pasti faktor risiko tertentu untuk perubahan tersebut, menganggap ia mungkin (tetapi bukan muktamad) punca penyakit itu.

Jadi dalam patogenesis fibroelastosis pulmonari, yang dianggap sebagai penyakit orang dewasa, peranan khas diberikan kepada lesi berjangkit berulang organ, yang terdapat pada separuh daripada pesakit. Jangkitan mencetuskan keradangan tisu paru-paru dan pleura, dan keradangan jangka panjang memberi predisposisi kepada transformasi berserabut mereka.

Dalam sesetengah pesakit, kes fibroelastosis ditemui dalam keluarga, yang menunjukkan kecenderungan keturunan. Autoantibodi tidak spesifik ditemui dalam badan mereka, yang mencetuskan proses keradangan jangka panjang etiologi yang tidak pasti.

Adalah dipercayai bahawa perubahan fibrotik dalam tisu paru-paru boleh disebabkan oleh penyakit refluks gastroesophageal. Walaupun hubungan ini berkemungkinan tidak langsung. Ia juga dipercayai bahawa risiko fibroelastosis lebih tinggi pada mereka yang mengalami penyakit kardiovaskular atau trombosis pulmonari.

Fibroelastosis paru-paru pada usia muda dan muda boleh mengingatkan anda tentang diri anda semasa mengandung. Biasanya, penyakit ini bersembunyi selama kira-kira 10 tahun atau lebih, tetapi ia boleh nyata lebih awal, mungkin disebabkan oleh peningkatan beban pada tubuh ibu hamil dan perubahan hormon, tetapi masih belum ada penjelasan yang tepat. Walau bagaimanapun, gambaran yang sama tentang perkembangan penyakit itu diperhatikan dalam 30% pesakit yang diperiksa dalam usia reproduktif.

Kehamilan itu sendiri tidak boleh menyebabkan penyakit ini, tetapi ia boleh mempercepatkan perkembangan peristiwa, yang sangat menyedihkan, kerana kadar kematian penyakit ini sangat tinggi, dan jangka hayat dengan fibroelastosis adalah pendek.

Fibroelastosis jantung dalam kebanyakan kes boleh dikaitkan dengan penyakit kanak-kanak. Patologi kongenital dikesan walaupun dalam tempoh pranatal dalam janin berusia 4-7 bulan, tetapi diagnosis boleh disahkan hanya selepas kelahiran anak. Dalam patogenesis bentuk penyakit ini, beberapa kemungkinan faktor negatif dipertimbangkan: penyakit berjangkit dan keradangan ibu yang dihantar kepada janin, anomali dalam perkembangan membran jantung, bekalan darah terjejas ke tisu jantung, mutasi genetik., kekurangan oksigen.

Adalah dipercayai bahawa di kalangan jangkitan, sumbangan patogenetik terbesar kepada perkembangan fibroelastosis jantung dibuat oleh virus, kerana ia tertanam dalam sel-sel badan, memusnahkannya, dan mengubah sifat tisu. Sistem imun janin yang belum matang tidak dapat memberikannya perlindungan terhadap patogen ini, berbeza dengan imuniti ibu mengandung. Yang terakhir mungkin tidak mengalami akibat jangkitan virus, manakala pada janin, jangkitan intrauterin yang dipindahkan boleh mencetuskan rupa pelbagai anomali.

Sesetengah saintis percaya bahawa jangkitan yang menjejaskan janin sehingga umur 7 bulan memainkan peranan yang menentukan dalam patogenesis bentuk berjangkit fibroelastosis. Pada masa akan datang, ia hanya boleh menyebabkan penyakit radang jantung (miokarditis, endokarditis).

Anomali dalam perkembangan membran dan injap jantung boleh dicetuskan oleh kedua-dua proses keradangan dan tindak balas autoimun yang tidak mencukupi, akibatnya sel-sel sistem imun mula menjangkiti sel-sel badan sendiri.

Mutasi gen menyebabkan perkembangan tisu penghubung yang tidak normal, kerana gen mengandungi maklumat tentang struktur dan tingkah laku struktur protein (khususnya, protein kolagen dan elastin).

Hipoksia dan iskemia tisu jantung mungkin disebabkan oleh perkembangan jantung yang tidak normal. Dalam kes ini, mereka bercakap tentang fibloelastosis sekunder, yang diprovokasi oleh kecacatan jantung kongenital (CHD). Ini termasuk anomali sedemikian yang menyebabkan fenomena halangan (patensi terjejas jantung dan salurannya):

  • stenosis atau penyempitan aorta berhampiran injap,
  • koarktasi atau penyempitan segmen aorta pada persimpangan lengkungan dan bahagian menurun,
  • atresia atau ketiadaan pembukaan semula jadi dalam aorta,
  • kurang pembangunan tisu jantung (paling kerap ventrikel kiri, kurang kerap kanan dan atrium), yang menjejaskan fungsi mengepam jantung.

Adalah dipercayai bahawa toksikosis semasa kehamilan juga boleh bertindak sebagai faktor predisposisi untuk fibroelastosis pada janin.

Dalam tempoh selepas bersalin, perkembangan fibroelastosis jantung boleh difasilitasi oleh penyakit berjangkit dan radang pada membran organ, gangguan hemodinamik akibat kecederaan, tromboembolisme vaskular, pendarahan dalam miokardium, gangguan metabolik (peningkatan pembentukan fibrin, gangguan metabolisme protein dan besi: amyloidosis, hemochromatosis). Punca yang sama menyebabkan perkembangan penyakit pada orang dewasa.

Patogenesis

Tisu penghubung adalah tisu khas tubuh manusia, yang merupakan sebahagian daripada hampir semua organ, tetapi tidak mengambil bahagian aktif dalam prestasi fungsi mereka. Tisu penghubung dikreditkan dengan fungsi sokongan dan perlindungan. Mengarang sejenis rangka (rangka, stroma) dan mengehadkan sel-sel berfungsi organ, ia memberikan bentuk dan saiz terakhirnya. Mempunyai kekuatan yang mencukupi, tisu penghubung juga melindungi sel-sel badan daripada kemusnahan dan kecederaan, menghalang penembusan patogen, menyerap struktur usang dengan bantuan sel makrofaj khas: sel tisu mati, protein asing, komponen darah sisa, dll.

Tisu ini boleh dipanggil tambahan, kerana ia tidak mengandungi unsur selular yang memastikan fungsi organ tertentu. Walau bagaimanapun, peranannya dalam kehidupan badan agak besar. Sebagai sebahagian daripada membran saluran darah, tisu penghubung memastikan keselamatan dan kefungsian struktur ini, kerana pemakanan dan pernafasan (trofisme) tisu sekeliling persekitaran dalaman badan dijalankan.

Terdapat beberapa jenis tisu penghubung. Membran yang menutupi organ dalaman dipanggil tisu penghubung longgar. Ia adalah bahan tidak berwarna separa cecair yang mengandungi gentian kolagen beralun dan gentian elastin lurus, yang mana pelbagai jenis sel bertaburan secara rawak. Sesetengah sel ini (fibroblas) bertanggungjawab untuk pembentukan struktur berserabut, yang lain (endotheliocytes dan sel mast) membentuk matriks tisu penghubung lut sinar dan menghasilkan bahan khas (heparin, histamin), yang lain (makrofaj) menyediakan fagositosis, dsb.

Jenis kedua tisu berserabut adalah tisu penghubung padat yang tidak mengandungi sejumlah besar sel individu, yang seterusnya dibahagikan kepada putih dan kuning. Tisu putih terdiri daripada gentian kolagen yang padat (ligamen, tendon, periosteum), dan tisu kuning terdiri daripada gentian elastin yang terjalin secara rawak yang diselingi dengan fibroblas (sebahagian daripada ligamen, membran saluran darah, paru-paru).

Tisu penghubung juga termasuk: tisu darah, adiposa, tulang dan tulang rawan, tetapi mereka belum lagi menarik minat kita, kerana, bercakap tentang fibroelastosis, ia membayangkan perubahan dalam struktur berserabut. Dan gentian elastik dan elastik hanya mengandungi tisu penghubung yang longgar dan padat.

Sintesis fibroblas dan pembentukan gentian tisu penghubung daripada mereka dikawal pada tahap otak. Ini memastikan keteguhan ciri-cirinya (kekuatan, keanjalan, ketebalan). Jika, disebabkan oleh beberapa sebab patologi, sintesis dan perkembangan tisu tambahan terganggu (bilangan fibroblas meningkat, "tingkah laku" mereka berubah), gentian kolagen yang kuat tumbuh atau berubah dalam pertumbuhan yang elastik (mereka kekal pendek, menggeliat ), yang membawa kepada perubahan dalam sifat membran organ dan beberapa struktur dalaman yang ditutup dengan tisu penghubung. Mereka menjadi lebih tebal daripada yang diperlukan, menjadi lebih padat, lebih kuat dan tidak elastik, menyerupai tisu berserabut dalam komposisi ligamen dan tendon, yang memerlukan usaha yang besar untuk meregangkan.

Tisu sedemikian tidak meregang dengan baik, mengehadkan pergerakan organ (pergerakan berirama automatik jantung dan saluran darah, perubahan dalam saiz paru-paru semasa penyedutan dan pernafasan), oleh itu gangguan bekalan darah dan organ pernafasan, mengakibatkan kekurangan oksigen.

Hakikatnya adalah bahawa bekalan darah badan dijalankan terima kasih kepada jantung, yang berfungsi sebagai pam, dan dua lingkaran peredaran darah. Peredaran pulmonari bertanggungjawab untuk bekalan darah dan pertukaran gas di dalam paru-paru, dari mana oksigen dihantar ke jantung dengan aliran darah, dan dari sana ke peredaran sistemik dan diedarkan ke seluruh badan, menyediakan pernafasan organ dan tisu.

Cangkang elastik, mengehadkan pengecutan otot jantung, mengurangkan fungsi jantung, yang tidak mengepam darah secara aktif, dan dengannya oksigen. Dengan fibroelastosis paru-paru, pengudaraan mereka (oksigenasi) terganggu, jelas bahawa jumlah oksigen yang lebih kecil mula memasuki darah, yang, walaupun dengan fungsi jantung normal, akan menyumbang kepada kebuluran oksigen (hipoksia) tisu dan organ. [3]

Gejala fibroelastosis

Fibroelastosis jantung dan paru-paru adalah dua jenis penyakit yang dicirikan oleh pelanggaran sintesis gentian dalam tisu penghubung. Mereka mempunyai penyetempatan yang berbeza, tetapi kedua-duanya berpotensi mengancam nyawa kerana ia dikaitkan dengan kegagalan jantung dan pernafasan yang progresif atau teruk.

Fibroelastosis paru-paru adalah sejenis penyakit interstisial yang jarang berlaku pada organ penting sistem pernafasan ini. Ini termasuk patologi kronik parenchyma paru-paru dengan kerosakan pada dinding alveolar (keradangan, pelanggaran struktur dan strukturnya), lapisan dalaman kapilari paru-paru, dsb. Fibroelastosis sering dianggap sebagai bentuk jarang khas radang paru-paru progresif dengan kecenderungan perubahan fibrotik dalam tisu paru-paru dan pleura.

Hampir mustahil untuk mengenal pasti penyakit itu pada awalnya, kerana selama kira-kira 10 tahun ia mungkin tidak mengingatkan dirinya dalam apa cara sekalipun. Tempoh ini dipanggil tempoh cahaya. Permulaan perubahan patologi yang belum menjejaskan isipadu paru-paru dan pertukaran gas boleh dikesan secara kebetulan dengan menjalankan pemeriksaan terperinci paru-paru berkaitan dengan penyakit lain sistem pernafasan atau kecederaan.

Penyakit ini dicirikan oleh perkembangan gejala yang perlahan, jadi manifestasi pertama penyakit ini boleh ditangguhkan dengan ketara dalam masa dari permulaannya. Gejala menjadi lebih teruk secara beransur-ansur.

Tanda-tanda pertama penyakit, yang perlu anda perhatikan, boleh dianggap sebagai batuk dan peningkatan sesak nafas. Gejala sedemikian sering disebabkan oleh penyakit pernafasan, jadi ia boleh dikaitkan dengan selesema dan akibatnya untuk masa yang lama. Sesak nafas sering dianggap sebagai gangguan jantung atau perubahan berkaitan usia. Namun, penyakit ini didiagnosis pada orang yang mendekati usia tua.

Kesilapan boleh dilakukan oleh pesakit sendiri dan oleh doktor yang memeriksa mereka, yang membawa kepada pengesanan lewat penyakit berbahaya. Perlu memberi perhatian kepada batuk, yang tidak produktif dalam fibroelastosis, tetapi tidak dirangsang oleh mucolytics dan expectorant, tetapi dihentikan oleh antitusif. Batuk yang berpanjangan seperti ini adalah gejala ciri fibroelastosis pulmonari.

Sesak nafas disebabkan oleh kegagalan pernafasan yang progresif akibat penebalan dinding alveolar dan pleura, penurunan dalam jumlah dan bilangan rongga alveolar dalam paru-paru (parenkim organ kelihatan pada x-ray dalam bentuk sarang lebah. ). Gejala menjadi lebih teruk di bawah pengaruh usaha fizikal, pada mulanya ketara, dan kemudian walaupun kecil. Apabila penyakit itu berlanjutan, ia bertambah teruk, yang menyebabkan ketidakupayaan dan kematian pesakit. 

Perkembangan fibroelastosis disertai dengan kemerosotan dalam keadaan umum: hipoksia membawa kepada kelemahan dan pening, berat badan berkurangan (anoreksia berkembang), falang kuku berubah seperti drumsticks, kulit menjadi pucat, mempunyai penampilan yang menyakitkan.

Separuh daripada pesakit mengalami gejala tidak spesifik dalam bentuk sesak nafas dan sakit dada, ciri pneumothorax (pengumpulan gas dalam rongga pleura). Anomali ini juga boleh berlaku akibat kecederaan, penyakit paru-paru primer dan sekunder, dan rawatan yang tidak betul, jadi ia tidak dapat didiagnosis.

Untuk fibroelastosis jantung, serta untuk patologi pertumbuhan tisu penghubung paru-paru, dicirikan oleh: pucat kulit, penurunan berat badan, kelemahan, yang sering bersifat paroxysmal, sesak nafas. Mungkin juga terdapat demam gred rendah yang berterusan tanpa tanda-tanda selesema atau jangkitan.

Ramai pesakit mempunyai perubahan dalam saiz hati. Ia meningkat tanpa gejala disfungsi. Ia juga mungkin penampilan edema kaki, muka, tangan, kawasan sakral.

Manifestasi ciri penyakit ini dianggap sebagai peningkatan kegagalan peredaran darah yang dikaitkan dengan pelanggaran jantung. Pada masa yang sama, takikardia didiagnosis (peningkatan bilangan degupan jantung sering digabungkan dengan aritmia), sesak nafas (termasuk tanpa adanya usaha fizikal), sianosis tisu (warna sianotik yang disebabkan oleh pengumpulan carboxyhemoglobin dalam darah., iaitu gabungan hemoglobin dengan karbon dioksida akibat aliran darah yang terganggu, dan, dengan itu, pertukaran gas).

Dalam kes ini, gejala boleh muncul kedua-duanya selepas kelahiran kanak-kanak dengan patologi ini, dan untuk beberapa waktu. Pada kanak-kanak yang lebih tua dan orang dewasa, tanda-tanda kegagalan jantung yang teruk biasanya muncul di latar belakang jangkitan saluran pernafasan, yang bertindak sebagai pencetus. [4]

Fibroelastosis pada kanak-kanak

Sekiranya fibroelastosis pulmonari adalah penyakit orang dewasa, sering berasal dari zaman kanak-kanak, tetapi tidak mengingatkan dirinya untuk masa yang lama, maka patologi endokardium jantung seperti itu sering muncul sebelum kelahiran bayi dan menjejaskan hidupnya dari yang pertama. Detik-detik kelahiran. Patologi yang jarang berlaku tetapi teruk ini adalah punca kegagalan jantung yang sukar dibetulkan pada bayi, kebanyakannya mati dalam tempoh 2 tahun. [5]

Fibroelastosis endokardial pada bayi baru lahir dalam kebanyakan kes adalah hasil daripada proses patologi yang berlaku di dalam badan bayi walaupun pada usia pranatal. Jangkitan yang diterima daripada ibu, mutasi genetik, anomali dalam perkembangan sistem kardiovaskular, penyakit metabolik keturunan - semua ini, menurut saintis, boleh membawa kepada perubahan dalam tisu penghubung dalam membran jantung. Terutama jika janin berusia 4-7 bulan dipengaruhi secara serentak oleh dua atau lebih faktor.

Sebagai contoh, gabungan anomali dalam perkembangan jantung dan saluran koronari (stenosis, atresia, koarktasio aorta, perkembangan patologi sel miokardium, kelemahan endokardium, dll.), yang menyumbang kepada iskemia tisu, digabungkan dengan proses keradangan akibat jangkitan, boleh dikatakan tidak meninggalkan peluang kepada kanak-kanak untuk kehidupan yang lebih kurang. Sekiranya kecacatan dalam perkembangan organ entah bagaimana boleh diperbetulkan dengan cepat, maka fibroelastosis progresif hanya boleh diperlahankan, tetapi tidak disembuhkan.

Biasanya, fibroelastosis jantung pada janin sudah dikesan semasa kehamilan semasa diagnostik ultrasound pada trimester kedua atau ketiga. Ultrasound dan ekokardiografi pada tempoh 20 hingga 38 minggu menunjukkan hyperechogenicity, yang menunjukkan penebalan dan pemadatan endokardium (sering meresap, kurang kerap fokus), perubahan dalam saiz dan bentuk jantung (organ diperbesarkan dan mengambil bentuk daripada bola atau peluru, struktur dalaman secara beransur-ansur dilicinkan ). [6]

Dalam 30-35% kes, fibroelastosis dikesan sebelum 26 minggu kehamilan, dalam 65-70% - dalam tempoh berikutnya. Dalam lebih daripada 80% bayi baru lahir, fibroelastosis digabungkan dengan penyakit jantung obstruktif, i.e. Adalah kedua, walaupun masa awal pengesanannya. Pada separuh daripada kanak-kanak yang sakit, hiperplasia ventrikel kiri ditemui, yang menjelaskan kelaziman tinggi fibroelastosis struktur jantung tertentu ini. Patologi aorta dan injapnya, ditentukan pada satu pertiga kanak-kanak dengan pertumbuhan berlebihan endokardial, juga membawa kepada peningkatan (dilatasi) ruang ventrikel kiri dan gangguan fungsinya.

Dengan fibroelastosis jantung yang disahkan secara instrumental, doktor mengesyorkan untuk menamatkan kehamilan. Dalam hampir semua kanak-kanak yang dilahirkan, yang ibunya menolak pengguguran perubatan, tanda-tanda penyakit itu disahkan. Gejala kegagalan jantung, ciri fibroelastosis, muncul dalam tempoh setahun (jarang pada usia 2-3 tahun). Pada kanak-kanak dengan bentuk gabungan penyakit ini, tanda-tanda kegagalan jantung dikesan dari hari-hari pertama kehidupan.

Bentuk kongenital fibroelastosis primer dan gabungan pada kanak-kanak paling kerap mempunyai perjalanan yang cepat dengan perkembangan kegagalan jantung yang teruk. Penyakit ditunjukkan oleh aktiviti yang rendah, kelesuan kanak-kanak, keengganan payudara kerana keletihan, kurang selera makan, berpeluh berlebihan. Semua ini membawa kepada fakta bahawa kanak-kanak itu tidak mendapat berat badan dengan baik. Kulit bayi sangat pucat, dalam sesetengahnya dengan warna kebiruan, selalunya di kawasan segitiga nasolabial.

Terdapat tanda-tanda imuniti yang lemah, jadi kanak-kanak ini sering dan cepat mendapat jangkitan pernafasan yang merumitkan keadaan. Kadang-kadang pada hari dan bulan pertama kehidupan, kanak-kanak tidak mengalami gangguan peredaran darah, tetapi jangkitan yang kerap dan penyakit paru-paru menjadi pencetus kegagalan jantung kongestif.

Kajian tambahan mengenai kesihatan bayi baru lahir dan kanak-kanak kecil dengan fibroelastosis yang disyaki atau didiagnosis sebelum ini menunjukkan tekanan darah rendah (hipotensi), peningkatan saiz jantung (kardiomegali), nada teredam apabila mendengar jantung, kadang-kadang terdapat murmur sistolik. Ciri kekurangan injap mitral, takikardia, sesak nafas Auskultasi paru-paru menunjukkan kehadiran berdehit, menunjukkan kesesakan.

Kekalahan endokardium ventrikel kiri sering membawa kepada kelemahan lapisan otot jantung (miokardium). Irama jantung normal terdiri daripada dua nada berselang-seli berirama. Dengan fibroelastosis, nada ketiga (dan kadang-kadang keempat) mungkin muncul. Irama patologi sedemikian boleh didengari dengan baik dan dalam bunyinya menyerupai gaya berjalan kuda tiga degupan (gallop), oleh itu ia dipanggil irama gallop.

Satu lagi gejala fibroelastosis pada kanak-kanak kecil boleh dianggap sebagai kemunculan bonggol jantung. Hakikatnya adalah bahawa tulang rusuk kanak-kanak dalam tempoh awal selepas bersalin kekal tidak ossified dan diwakili oleh tisu cartilaginous. Peningkatan saiz jantung membawa kepada fakta bahawa ia mula memberi tekanan pada tulang rusuk "lembut", akibatnya mereka bengkok dan mengambil bentuk melengkung ke hadapan yang berterusan (punuk jantung). Dengan fibroelastosis pada orang dewasa, bonggol jantung tidak terbentuk kerana kekuatan dan ketegaran tisu tulang rusuk, walaupun semua struktur jantung diperbesarkan.

Dengan sendirinya, pembentukan bonggol jantung hanya menunjukkan penyakit jantung kongenital tanpa menyatakan sifatnya. Tetapi dalam apa jua keadaan, ini disebabkan oleh peningkatan saiz jantung dan ventrikelnya.

Sindrom edema dengan fibroelastosis pada kanak-kanak jarang didiagnosis, tetapi pada banyak bayi terdapat peningkatan dalam hati, yang mula menonjol secara purata 3 cm dari bawah tepi gerbang kosta.

Sekiranya fibroelastosis mempunyai watak yang diperoleh (contohnya, ia adalah akibat daripada penyakit radang membran jantung), gambaran klinikal paling kerap mempunyai watak progresif perlahan-lahan. Untuk beberapa waktu, mungkin tiada gejala langsung, kemudian terdapat tanda-tanda ringan disfungsi jantung dalam bentuk sesak nafas semasa melakukan senaman fizikal, peningkatan kadar denyutan jantung, keletihan dan daya tahan fizikal yang rendah. Tidak lama kemudian, hati mula meningkat, bengkak dan pening paroxysmal muncul.

Semua simptom fibroelastosis yang diperolehi adalah tidak spesifik, yang menyukarkan untuk mendiagnosis penyakit, menyerupai sama ada kardiomiopati atau penyakit hati dan buah pinggang. Penyakit ini paling kerap didiagnosis pada peringkat kegagalan jantung yang teruk, yang memberi kesan negatif kepada hasil rawatan.

Komplikasi dan akibatnya

Harus dikatakan bahawa fibroelastosis jantung dan paru-paru adalah patologi yang serius, perjalanannya bergantung pada pelbagai keadaan. Kecacatan jantung kongenital dengan ketara merumitkan keadaan, yang boleh dihapuskan melalui pembedahan pada usia awal, tetapi masih terdapat risiko kematian yang agak tinggi (kira-kira 10%).

Adalah dipercayai bahawa lebih awal penyakit itu berkembang, lebih teruk akibatnya. Ini disahkan oleh fakta bahawa fibroelastosis kongenital dalam kebanyakan kes mempunyai kursus fulminan atau akut dengan perkembangan pesat kegagalan jantung. Perkembangan HF akut pada kanak-kanak di bawah umur 6 bulan dianggap sebagai tanda prognostik yang buruk.

Pada masa yang sama, rawatan tidak menjamin pemulihan lengkap fungsi jantung, tetapi hanya melambatkan peningkatan gejala kegagalan jantung. Sebaliknya, ketiadaan rawatan sokongan sedemikian membawa kepada kematian dalam tempoh dua tahun pertama kehidupan bayi.

Sekiranya kegagalan jantung dikesan pada hari dan bulan pertama kehidupan bayi, kemungkinan besar kanak-kanak itu tidak akan hidup walaupun seminggu. Kanak-kanak bertindak balas secara berbeza terhadap rawatan. Sekiranya tiada kesan terapeutik, hampir tidak ada harapan. Tetapi dengan bantuan yang diberikan, jangka hayat kanak-kanak yang sakit adalah kecil (dari beberapa bulan hingga beberapa tahun).

Intervensi pembedahan dan pembetulan kecacatan jantung kongenital yang menyebabkan fibroelastosis biasanya memperbaiki keadaan pesakit. Dengan rawatan pembedahan yang berjaya untuk hiperplasia ventrikel kiri jantung dan pemenuhan keperluan doktor, penyakit itu boleh memperoleh kursus jinak: kegagalan jantung akan mempunyai kursus kronik tanpa tanda-tanda perkembangan. Walaupun harapan untuk keputusan sedemikian adalah rendah.

Bagi bentuk fibroelastosis jantung yang diperoleh, ia dengan cepat memperoleh kursus kronik dan secara beransur-ansur berkembang. Rawatan ubat boleh melambatkan proses, tetapi tidak menghentikannya.

Fibroelastosis paru-paru, tanpa mengira masa penampilan perubahan dalam parenkim dan membran organ selepas tempoh yang ringan, mula berkembang dengan cepat dan sebenarnya membunuh seseorang dalam beberapa tahun, menimbulkan kegagalan pernafasan yang teruk. Perkara yang menyedihkan ialah kaedah yang berkesan untuk merawat penyakit itu masih belum dikembangkan. [7]

Diagnostik fibroelastosis

Fibroelastosis endomyocardial, gejala yang dalam kebanyakan kes dikesan pada usia awal, adalah penyakit kongenital. Jika kita mengecualikan kes-kes yang jarang berlaku apabila penyakit itu mula berkembang pada zaman kanak-kanak yang lebih tua dan dewasa sebagai komplikasi kecederaan dan penyakit somatik, adalah mungkin untuk mengenal pasti patologi walaupun dalam tempoh pranatal, i.e. Sebelum kelahiran anak.

Doktor percaya bahawa perubahan patologi dalam tisu endokardium, perubahan dalam bentuk jantung janin dan beberapa ciri kerjanya, ciri fibroelastosis, boleh ditentukan sudah pada minggu ke-14 kehamilan. Tetapi ini masih dalam tempoh yang agak singkat, dan tidak boleh diketepikan bahawa penyakit itu mungkin muncul sedikit kemudian, lebih dekat dengan trimester ketiga kehamilan, dan kadang-kadang beberapa bulan sebelum bersalin. Itulah sebabnya, apabila memerhatikan wanita hamil, disyorkan untuk menjalankan pemeriksaan ultrasound klinikal jantung janin dengan selang beberapa minggu.

Dengan tanda-tanda apakah doktor boleh mengesyaki penyakit itu semasa ultrasound seterusnya? Banyak bergantung pada bentuk penyakit. Selalunya, fibroelastosis didiagnosis di kawasan ventrikel kiri, tetapi struktur ini tidak selalu diperbesarkan. Bentuk penyakit yang diluaskan dengan peningkatan dalam ventrikel kiri jantung mudah ditentukan semasa pemeriksaan ultrasound dengan bentuk sfera jantung, puncaknya diwakili oleh ventrikel kiri, peningkatan umum dalam saiz organ, dan pembonjolan septum interventricular ke arah ventrikel kanan. Tetapi tanda utama fibroelastosis ialah penebalan endokardium, serta septa jantung dengan peningkatan ciri dalam echogenicity struktur ini, yang ditentukan melalui pemeriksaan ultrasound tertentu.

Kajian ini dijalankan menggunakan peralatan ultrasound khas dengan program kardiologi. Ekokardiografi janin tidak membahayakan ibu dan anak yang belum lahir, tetapi membolehkan anda mengenal pasti bukan sahaja perubahan anatomi dalam jantung, tetapi juga menentukan keadaan saluran koronari, kehadiran bekuan darah di dalamnya, perubahan dalam ketebalan selaput jantung.

Ekokardiografi janin ditetapkan bukan sahaja dengan adanya penyimpangan semasa penyahkodan keputusan ultrasound, tetapi juga dalam kes jangkitan (terutamanya virus) yang dipindahkan oleh ibu, penggunaan ubat kuat, kecenderungan keturunan, kehadiran gangguan metabolik., serta patologi jantung kongenital pada kanak-kanak yang lebih tua.

Dengan bantuan ekokardiografi janin, bentuk fibroelastosis kongenital lain juga boleh dikesan. Sebagai contoh, fibroelastosis ventrikel kanan, proses biasa dengan kerosakan serentak pada ventrikel kiri dan struktur berdekatan: ventrikel kanan, injap jantung, atrium, gabungan bentuk fibroelastosis, fibroelastosis endomyokardium dengan penebalan lapisan dalaman ventrikel dan penglibatan sebahagian daripada miokardium dalam proses patologi (biasanya digabungkan dengan trombosis dinding).

Fibroelastosis endokardial yang dikesan pada usia pranatal mempunyai prognosis yang sangat buruk, jadi doktor mengesyorkan menamatkan kehamilan dalam kes ini. Kemungkinan diagnosis yang salah dikecualikan oleh ultrasound berulang jantung janin, yang dilakukan 4 minggu selepas pemeriksaan pertama yang mendedahkan patologi. Sudah jelas bahawa keputusan muktamad untuk menamatkan atau mengekalkan kehamilan tetap berada di tangan ibu bapa, tetapi mereka mesti sedar tentang jenis kehidupan yang ditakdirkan untuk anak itu.

Fibroelastosis endokardial tidak selalu dikesan semasa kehamilan, terutamanya memandangkan fakta bahawa tidak semua ibu mengandung berdaftar dengan klinik antenatal dan menjalani diagnostik ultrasound pencegahan. Penyakit kanak-kanak dalam kandungannya secara praktikal tidak menjejaskan keadaan wanita hamil, jadi kelahiran bayi yang sakit sering menjadi kejutan yang tidak menyenangkan.

Dalam sesetengah kes, kedua-dua ibu bapa dan doktor mengetahui tentang penyakit bayi itu beberapa bulan selepas kelahiran anak itu. Dalam kes ini, ujian darah makmal mungkin tidak menunjukkan apa-apa, kecuali peningkatan kepekatan natrium (hipernatremia). Tetapi keputusan mereka akan berguna dalam diagnosis pembezaan untuk mengecualikan penyakit radang.

Harapan kekal pada diagnostik instrumental. Kajian standard kerja jantung (ECG) dalam kes fibroelastosis tidak begitu mendedahkan. Ia membantu untuk mengenal pasti gangguan jantung dan pengaliran elektrik otot jantung, tetapi tidak menyatakan punca disfungsi tersebut. Oleh itu, perubahan dalam voltan ECG (pada usia yang lebih muda ia biasanya dipandang remeh, pada usia yang lebih tua, sebaliknya, terlalu tinggi) menunjukkan kardiomiopati, yang boleh dikaitkan bukan sahaja dengan patologi jantung, tetapi juga dengan gangguan metabolik. Tachycardia adalah gejala penyakit jantung. Dan dengan kekalahan kedua-dua ventrikel jantung, kardiogram mungkin kelihatan normal. [8]

Computed tomography (CT) ialah alat bukan invasif yang sangat baik untuk mengesan kalsifikasi kardiovaskular dan mengetepikan perikarditis.[9]

Pengimejan resonans magnetik (MRI) mungkin berguna dalam mengesan fibroelastosis kerana biopsi adalah invasif. Rim hypointense dalam urutan perfusi miokardium dan rim hiperintens dalam urutan peningkatan tertunda menunjukkan fibroelastosis. [10]

Tetapi ini tidak bermakna sama sekali bahawa kajian itu harus ditinggalkan, kerana ia membantu menentukan sifat kerja jantung dan tahap kegagalan jantung yang berkembang.

Sekiranya gejala kegagalan jantung muncul dan pesakit dirujuk kepada doktor untuk ini, mereka juga ditetapkan: x-ray dada, pengiraan atau pengimejan resonans magnetik jantung, echocardiography (EchoCG). Dalam kes yang meragukan, adalah perlu untuk menggunakan biopsi tisu jantung dengan pemeriksaan histologi seterusnya. Diagnosis adalah sangat serius, oleh itu, memerlukan pendekatan yang sama untuk diagnosis, walaupun rawatannya tidak jauh berbeza daripada rawatan simptomatik penyakit arteri koronari dan kegagalan jantung.

Tetapi walaupun pemeriksaan menyeluruh sedemikian tidak akan berguna jika keputusannya tidak digunakan dalam diagnosis pembezaan. Keputusan ECG boleh digunakan untuk membezakan fibroelastosis akut daripada miokarditis idiopatik, perikarditis eksudatif, dan stenosis aorta. Pada masa yang sama, kajian makmal tidak akan menunjukkan tanda-tanda keradangan (leukositosis, peningkatan ESR, dll.), Dan pengukuran suhu tidak akan menunjukkan hipertermia.

Untuk membezakan fibroelastosis endokardial daripada kekurangan injap mitral terpencil dan penyakit jantung mitral membantu analisis nada dan murmur dalam jantung, perubahan dalam saiz atrium, dan kajian anamnesis.

Analisis sejarah berguna dalam membezakan antara fibroelastosis dan stenosis jantung dan aorta. Apabila menyempitkan aorta, ia juga patut diberi perhatian untuk tidak memelihara irama sinus dan ketiadaan tromboembolisme. Gangguan irama jantung dan pengendapan trombus tidak diperhatikan dengan perikarditis eksudatif, tetapi penyakit itu menunjukkan dirinya dengan demam dan demam.

Kesukaran terbesar ialah pembezaan fibroblastosis endokardial dan kardiomiopati kongestif. Pada masa yang sama, fibroelastosis, walaupun dalam kebanyakan kes ia tidak disertai dengan gangguan pengaliran jantung yang teruk, mempunyai prognosis rawatan yang kurang baik.

Dengan gabungan patologi, perhatian harus diberikan kepada sebarang keabnormalan yang dikesan semasa tomogram atau ultrasound jantung, kerana kecacatan kongenital sangat merumitkan perjalanan fibroelastosis. Jika gabungan fibroelastosis endokardial dikesan dalam tempoh pranatal, adalah tidak digalakkan untuk mengekalkan kehamilan. Ia lebih berperikemanusiaan untuk mengganggunya.

Diagnosis fibroelastosis pulmonari

Membuat diagnosis fibroelastosis pulmonari juga memerlukan pengetahuan dan kemahiran tertentu daripada doktor. Hakikatnya ialah gejala penyakit ini agak heterogen. Di satu pihak, mereka menunjukkan penyakit paru-paru kongestif (batuk tidak produktif, sesak nafas), dan sebaliknya, mereka juga mungkin merupakan manifestasi patologi jantung. Oleh itu, diagnosis penyakit tidak boleh dikurangkan hanya kepada pernyataan gejala dan auskultasi.

Kajian darah pesakit membantu untuk mengecualikan penyakit radang paru-paru, tetapi tidak memberikan maklumat tentang perubahan kuantitatif dan kualitatif dalam tisu. Kehadiran tanda-tanda eosinofilia membantu membezakan penyakit daripada manifestasi serupa fibrosis pulmonari, tetapi tidak menolak atau mengesahkan fakta fibroelastosis.

Kajian instrumental dianggap lebih indikatif: X-ray paru-paru dan pemeriksaan tomografi organ pernafasan, serta analisis fungsi, yang terdiri dalam menentukan jumlah pernafasan, kapasiti penting, dan tekanan dalam organ.

Dengan fibroelastosis pulmonari, perhatian harus diberikan kepada penurunan fungsi pernafasan luaran, diukur semasa spirometri. Pengurangan dalam rongga alveolar aktif dengan ketara menjejaskan kapasiti vital paru-paru (VC), dan penebalan dinding struktur dalaman menjejaskan kapasiti resapan organ (DSL), yang menyediakan pengudaraan dan fungsi pertukaran gas (dengan kata mudah, menyerap karbon dioksida daripada darah dan membebaskan oksigen).

Tanda-tanda ciri fibroelastosis pleuroparenchymal adalah gabungan pengambilan udara terhad ke dalam paru-paru (halangan) dan pelanggaran pengembangan paru-paru semasa inspirasi (sekatan), kemerosotan dalam fungsi pernafasan luaran, hipertensi pulmonari sederhana (peningkatan tekanan dalam paru-paru), didiagnosis pada separuh daripada pesakit.

Biopsi tisu paru-paru menunjukkan perubahan ciri dalam struktur dalaman organ. Ini termasuk: fibrosis pleura dan parenkim dalam kombinasi dengan elastosis dinding alveolar, pengumpulan limfosit di kawasan septa padat alveoli, transformasi fibroblas menjadi tisu otot yang tidak sesuai untuk mereka, kehadiran cecair edematous..

Pada tomogram, kerosakan paru-paru di bahagian atas adalah ketara dalam bentuk fokus pemadatan pleura dan perubahan struktur dalam parenchyma. Tisu penghubung paru-paru yang terlalu besar menyerupai tisu otot dalam warna dan sifat, tetapi isipadu paru-paru berkurangan. Rongga yang mengandungi udara yang agak besar (sista) terdapat dalam parenkim. Dicirikan oleh pengembangan fokus (atau meresap) tidak dapat dipulihkan bronkus dan bronkiol (traction bronchiectasis), kedudukan rendah kubah diafragma.

Dalam kajian radiologi, ramai pesakit mendedahkan kawasan "kaca beku" dan "paru-paru sarang lebah", menunjukkan pengudaraan paru-paru yang tidak sekata disebabkan oleh kehadiran fokus pemadatan tisu. Kira-kira separuh daripada pesakit mengalami peningkatan dalam nodus limfa dan hati.

Fibroelastosis paru-paru mesti dibezakan daripada fibrosis yang disebabkan oleh jangkitan parasit dan eosinofilia yang berkaitan, fibroelastosis endokardial, penyakit paru-paru dengan pengudaraan terjejas dan corak "paru-paru sarang lebah", histisitosis X penyakit autoimun (salah satu bentuk patologi ini dengan kerosakan paru-paru ialah dipanggil penyakit Hand-Schüller - Kristian), manifestasi sarcoidosis dan tuberkulosis pulmonari.

Rawatan fibroelastosis

Fibroelastosis, walau apa pun penyetempatan itu, dianggap sebagai penyakit berbahaya dan boleh diubati. Perubahan patologi dalam pleura dan parenchyma paru-paru tidak dapat dipulihkan secara perubatan. Dan juga penggunaan ubat anti-radang hormon (kortikosteroid) dalam kombinasi dengan bronkodilator tidak memberikan hasil yang diinginkan. Untuk sedikit meringankan keadaan pesakit, mengeluarkan sindrom obstruktif, ubat bronkodilator membantu, tetapi mereka tidak menjejaskan proses yang berlaku di dalam paru-paru, oleh itu mereka hanya boleh digunakan sebagai terapi penyelenggaraan.

Rawatan pembedahan untuk fibroelastosis pulmonari juga tidak berkesan. Satu-satunya pembedahan yang boleh mengubah keadaan ialah pemindahan organ penderma. Tetapi pemindahan paru-paru, malangnya, mempunyai prognosis yang tidak menguntungkan yang sama. [11]

Menurut saintis asing, fibroelastosis juga boleh dianggap sebagai salah satu komplikasi pemindahan paru-paru atau sel stem sumsum tulang yang kerap. Dalam kedua-dua kes, terdapat perubahan dalam gentian tisu penghubung paru-paru, menjejaskan fungsi pernafasan luaran.

Penyakit tanpa rawatan (dan pada masa ini tiada rawatan yang berkesan) berkembang, dan kira-kira 40% pesakit mati akibat kegagalan pernafasan dalam masa 1.5-2 tahun. Jangka hayat mereka yang kekal juga sangat terhad (sehingga 10-20 tahun), bagaimanapun, begitu juga dengan keupayaan mereka untuk bekerja. Orang itu menjadi kurang upaya.

Fibroelastosis jantung juga dianggap sebagai penyakit yang tidak boleh diubati secara perubatan, terutamanya apabila ia berkaitan dengan patologi kongenital. Kanak-kanak biasanya tidak hidup melebihi 2 tahun. Hanya pemindahan jantung boleh menyelamatkan mereka, yang dengan sendirinya adalah operasi yang sukar dengan tahap risiko yang tinggi dan akibat yang tidak dapat diramalkan, terutamanya pada usia yang begitu muda.

Secara pembedahan, dalam sesetengah bayi, adalah mungkin untuk membetulkan anomali jantung kongenital supaya mereka tidak memburukkan keadaan kanak-kanak yang sakit. Dengan stenosis, seni mengamalkan pemasangan vasodilator - shunt (cantuman pintasan koronari). Dengan pengembangan ventrikel kiri jantung, bentuknya segera dipulihkan. Tetapi walaupun operasi sedemikian tidak menjamin bahawa kanak-kanak itu akan dapat melakukan tanpa pemindahan. Kira-kira 20-25% bayi bertahan, manakala mereka mengalami kegagalan jantung sepanjang hidup mereka, i.e. Tidak dianggap sihat.

Sekiranya penyakit itu diperoleh, ia patut berjuang untuk kehidupan kanak-kanak dengan bantuan ubat-ubatan. Tetapi anda perlu memahami bahawa semakin awal penyakit itu muncul, semakin sukar untuk melawannya.

Rawatan ubat bertujuan untuk memerangi dan mencegah pemburukan kegagalan jantung. Pesakit ditetapkan ubat jantung seperti:

  • perencat enzim penukar angiotensin (ACE) yang menjejaskan tekanan darah dan memastikannya normal (captopril, enalapril, benazepril, dll.),
  • penyekat beta yang digunakan untuk merawat gangguan irama jantung, hipertensi arteri, pencegahan infarksi miokardium (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
  • glikosida jantung, yang, dengan penggunaan yang berpanjangan, bukan sahaja menyokong kerja jantung (meningkatkan kandungan kalium dalam kardiomiosit dan meningkatkan kekonduksian miokardium), tetapi juga boleh mengurangkan tahap penebalan endokardium (digoxin, gitoxin, strophanthin),
  • diuretik hemat kalium (spironolactone, veroshpiron, dekriz), mencegah edema tisu,
  • terapi antitrombotik dengan antikoagulan (cardiomagnyl, magnicor), yang menghalang pembentukan bekuan darah dan gangguan peredaran darah dalam saluran koronari.

Dalam bentuk kongenital fibroelastosis endokardial, rawatan sokongan yang berterusan tidak menyumbang kepada pemulihan, tetapi mengurangkan risiko kematian akibat kegagalan jantung atau tromboembolisme sebanyak 70-75%.  [12]

Ubat-ubatan

Seperti yang anda lihat, rawatan fibroelastosis endokardial secara praktikalnya tidak berbeza dengan kegagalan jantung. Dalam kedua-dua kes, pakar kardiologi mengambil kira keterukan kardiopati. Preskripsi ubat adalah semata-mata individu, dengan mengambil kira umur pesakit, penyakit bersamaan, bentuk dan tahap kegagalan jantung.

Dalam rawatan fibroelastosis endokardial yang diperoleh, ubat 5 kumpulan digunakan. Pertimbangkan satu ubat daripada setiap kumpulan.

Enalapril adalah ubat dari kumpulan perencat ACE, yang dihasilkan dalam bentuk tablet pelbagai dos. Ubat ini meningkatkan aliran darah koronari, melebarkan arteri, merendahkan tekanan darah tanpa menjejaskan peredaran serebrum, melambatkan dan mengurangkan pengembangan ventrikel kiri jantung. Ubat ini meningkatkan bekalan darah miokardium, mengurangkan kesan iskemia, sedikit mengurangkan pembekuan darah, mencegah pembentukan bekuan darah, dan mempunyai sedikit kesan diuretik.

Dalam kegagalan jantung, ubat ditetapkan untuk tempoh lebih daripada enam bulan atau secara berterusan. Mulakan mengambil ubat dengan dos minimum (2.5 mg), secara beransur-ansur meningkatkannya sebanyak 2.5-5 mg setiap 3-4 hari. Dos yang berterusan adalah dos yang diterima dengan baik oleh pesakit dan mengekalkan tekanan darah dalam had biasa.

Dos harian maksimum ialah 40 mg. Ia boleh diambil sekali atau dibahagikan kepada 2 dos.

Sekiranya tekanan darah ditetapkan di bawah normal, dos ubat dikurangkan secara beransur-ansur. Tidak mustahil untuk menghentikan rawatan dengan Enalapril secara tiba-tiba. Dos penyelenggaraan 5 mg sehari disyorkan.

Ubat ini bertujuan untuk rawatan pesakit dewasa, tetapi ia juga boleh diresepkan kepada kanak-kanak (keselamatan belum ditubuhkan secara rasmi, tetapi dalam kes fibroelastosis, kita bercakap tentang kehidupan pesakit kecil, jadi nisbah risiko diambil kira). Jangan menetapkan perencat ACE kepada pesakit yang tidak bertoleransi terhadap komponen ubat, dengan porfiria, kehamilan dan semasa penyusuan. Jika sebelum ini pesakit mengalami edema Quincke semasa mengambil mana-mana ubat kumpulan ini, Enalapril adalah dilarang.

Berhati-hati harus diperhatikan apabila menetapkan ubat kepada pesakit dengan patologi bersamaan: penyakit buah pinggang dan hati yang teruk, hiperkalemia, hiperaldosteronisme, stenosis injap aorta atau mitral, patologi tisu penghubung sistemik, iskemia jantung, penyakit otak, diabetes mellitus.

Apabila merawat dengan ubat, jangan ambil diuretik konvensional untuk mengelakkan dehidrasi dan kesan hipotensi yang kuat. Pemberian serentak dengan diuretik hemat kalium memerlukan pelarasan dos, kerana terdapat risiko hiperkalemia yang tinggi, yang seterusnya menimbulkan aritmia jantung, sawan konvulsi, penurunan nada otot, peningkatan kelemahan, dll.

Enalapril biasanya diterima dengan baik, tetapi sesetengah pesakit mungkin mengalami kesan sampingan. Yang paling biasa ialah: penurunan tekanan yang kuat sehingga rebah, sakit kepala dan pening, gangguan tidur, peningkatan keletihan, gangguan keseimbangan yang boleh diterbalikkan, pendengaran dan penglihatan, rupa tinnitus, sesak nafas, batuk tanpa kahak, perubahan dalam komposisi darah dan air kencing, biasanya menunjukkan kerosakan hati dan buah pinggang. Kemungkinan: keguguran rambut, penurunan keinginan seksual, gejala "kilat panas" (sensasi panas dan berdebar-debar, hiperemia pada kulit muka, dll.).

"Bisoprolol" adalah penyekat beta dengan tindakan terpilih, yang mempunyai kesan hipotensi dan anti-iskemia, membantu melawan manifestasi takikardia dan aritmia. Ubat bajet dalam bentuk tablet yang menghalang perkembangan kegagalan jantung dalam fibroelastosis endokardial. [13]

Seperti banyak ubat lain yang ditetapkan untuk IHD dan CHF, "Bisoprolol" ditetapkan untuk masa yang lama. Adalah dinasihatkan untuk mengambilnya pada waktu pagi sebelum atau semasa makan.

Bagi dos yang disyorkan, mereka dipilih secara individu bergantung pada penunjuk tekanan darah dan ubat-ubatan yang ditetapkan selari dengan ubat ini. Secara purata, satu dos (harian) ialah 5-10 mg, tetapi dengan sedikit peningkatan tekanan, ia boleh dikurangkan kepada 2.5 mg. Dos maksimum yang boleh ditetapkan kepada pesakit dengan buah pinggang yang berfungsi normal ialah 20 mg, tetapi hanya dengan tekanan darah tinggi yang konsisten.

Meningkatkan dos yang ditunjukkan hanya mungkin dengan kebenaran doktor. Tetapi dalam penyakit hati dan buah pinggang yang teruk, 10 mg dianggap sebagai dos maksimum yang dibenarkan.

Dalam rawatan kompleks kegagalan jantung terhadap latar belakang disfungsi ventrikel kiri, yang paling kerap berlaku dengan fibroelastosis, dos berkesan dipilih, secara beransur-ansur meningkatkan dos sebanyak 1.25 mg. Dalam kes ini, mereka bermula dengan dos serendah mungkin (1.25 mg). Peningkatan dos dilakukan pada selang waktu 1 minggu.

Apabila dos mencapai 5 mg, selang waktu meningkat kepada 28 hari. Selepas 4 minggu, dos meningkat sebanyak 2.5 mg. Mematuhi selang dan norma sedemikian, mereka mencapai 10 mg, yang mana pesakit perlu mengambil masa yang lama atau berterusan.

Sekiranya dos sedemikian tidak diterima dengan baik, ia secara beransur-ansur dikurangkan ke tahap yang selesa. Penolakan rawatan dengan beta-blocker juga tidak boleh secara mendadak.

Ubat tidak boleh ditetapkan sekiranya hipersensitiviti kepada bahan aktif dan eksipien ubat, kegagalan jantung akut dan dekompensasi, kejutan kardiogenik, sekatan atrioventrikular 2-3 darjah, bradikardia, tekanan darah rendah yang stabil dan beberapa patologi jantung lain, bronkial teruk. Asma, halangan bronkial, gangguan peredaran periferal yang teruk, asidosis metabolik.

Berhati-hati mesti diperhatikan apabila menetapkan rawatan kompleks. Oleh itu, gabungan "Bisoprolol" dengan beberapa ubat antiarrhythmic (quinidine, lidocaine, phenytoin, dll.), Antagonis kalsium dan ubat antihipertensi pusat tidak disyorkan.

Gejala dan gangguan yang tidak menyenangkan yang mungkin berlaku semasa rawatan dengan Bisoprolol: peningkatan keletihan, sakit kepala, rasa panas, gangguan tidur, penurunan tekanan dan pening apabila bangun dari katil, kehilangan pendengaran, gejala gastrousus, gangguan hati dan buah pinggang, penurunan potensi, kelemahan otot dan kekejangan. Kadang-kadang pesakit mengadu tentang gangguan peredaran periferal, yang menunjukkan dirinya dalam bentuk penurunan suhu atau kebas pada bahagian kaki, terutamanya jari kaki dan tangan.

Dengan kehadiran penyakit bersamaan sistem bronko-pulmonari, buah pinggang, hati, dalam diabetes mellitus, risiko kesan yang tidak diingini lebih tinggi, yang menunjukkan pemburukan penyakit.

Digoxin ialah glikosida jantung berasaskan digitalis bajet yang popular, yang dikeluarkan secara ketat pada preskripsi (dalam tablet) dan harus digunakan di bawah pengawasannya. Rawatan suntikan dijalankan di hospital dengan pemburukan IHD dan CHF, tablet ditetapkan secara berterusan dalam dos berkesan minimum, kerana ubat itu mempunyai kesan toksik dan seperti narkotik.

Kesan terapeutik adalah untuk mengubah kekuatan dan amplitud kontraksi miokardium (memberi tenaga jantung, menyokongnya dalam keadaan iskemia). Juga, ubat ini dicirikan oleh vasodilator (mengurangkan kesesakan) dan beberapa tindakan diuretik, yang membantu melegakan bengkak dan mengurangkan kekuatan kegagalan pernafasan, yang menunjukkan dirinya dalam bentuk sesak nafas.

Bahaya Digoxin dan glikosida jantung yang lain ialah, sekiranya berlaku terlebih dos, ia boleh mencetuskan gangguan irama jantung yang disebabkan oleh peningkatan kegembiraan miokardium.

Dalam kes pemburukan CHF, ubat ini ditetapkan dalam bentuk suntikan, memilih dos individu, dengan mengambil kira keterukan keadaan dan umur pesakit. Apabila keadaan stabil, mereka beralih kepada tablet.

Biasanya dos tunggal standard ubat ialah 0.25 mg. Kepelbagaian penerimaan boleh berbeza dari 1 hingga 5 kali sehari dengan selang yang sama. Dalam peringkat akut CHF, dos harian boleh mencapai 1.25 mg; apabila keadaan stabil secara berterusan, dos penyelenggaraan 0.25 (kurang kerap 0.5) mg sehari perlu diambil.

Apabila menetapkan ubat kepada kanak-kanak, berat pesakit diambil kira. Dos yang berkesan dan selamat dikira sebagai 0.05-0.08 mg setiap kg berat badan. Tetapi ubat itu tidak ditetapkan secara berterusan, tetapi selama 1-7 hari.

Dos glikosida jantung harus ditetapkan oleh doktor, dengan mengambil kira keadaan dan umur pesakit. Pada masa yang sama, sangat berbahaya untuk menyesuaikan dos sendiri atau mengambil 2 ubat dengan kesan ini pada masa yang sama.

"Digoxin" tidak ditetapkan untuk angina yang tidak stabil, aritmia jantung yang teruk, blok jantung AV 2-3 darjah, tamponade jantung, sindrom Adams-Stokes-Morgani, stenosis injap bikuspid terpencil dan stenosis aorta, anomali jantung kongenital yang dipanggil sindrom Wolf Parkinson- Putih, kardiomiopati obstruktif hipertropik, endo, peri- dan miokarditis, aneurisma aorta toraks, hiperkalsemia, hipokalemia dan beberapa patologi lain. Senarai kontraindikasi agak besar dan termasuk sindrom yang mempunyai pelbagai manifestasi, jadi hanya pakar yang boleh memutuskan kemungkinan menggunakan ubat ini.

 Digoxin juga mempunyai kesan sampingan. Ini termasuk gangguan irama jantung (akibat daripada dos yang dipilih dan terlebih dos), hilang selera makan, loya (selalunya dengan muntah), gangguan najis, kelemahan dan keletihan yang teruk, sakit kepala, penampilan "lalat" di hadapan mata, penurunan paras platelet dan gangguan pembekuan darah, tindak balas alahan. Selalunya, kemunculan gejala ini dan lain-lain dikaitkan dengan mengambil dos ubat yang besar, kurang kerap dengan terapi jangka panjang.

"Spironolactone" merujuk kepada antagonis mineralocorticoid. Ia mempunyai kesan diuretik, memudahkan perkumuhan natrium, klorin dan air, tetapi mengekalkan kalium, yang diperlukan untuk fungsi normal jantung, kerana fungsi konduktifnya adalah berdasarkan unsur ini. Membantu melegakan bengkak. Ia digunakan sebagai bantuan dalam kegagalan jantung kongestif.

Dengan CHF, ubat itu ditetapkan bergantung pada fasa penyakit. Dalam kes eksaserbasi, ubat boleh ditetapkan dalam bentuk suntikan dan dalam tablet pada dos 50-100 mg sehari. Apabila keadaan stabil, dos penyelenggaraan 25-50 mg ditetapkan untuk masa yang lama. Jika keseimbangan kalium dan natrium terganggu ke arah penurunan yang pertama, dos boleh ditingkatkan sehingga kepekatan normal unsur surih ditubuhkan.

Dalam pediatrik, dos berkesan dikira berdasarkan nisbah 1-3 mg spironolactone setiap kilogram berat badan pesakit.

Seperti yang anda lihat, di sini juga, pemilihan dos yang disyorkan adalah individu, seperti dalam pelantikan banyak ubat lain yang digunakan dalam kardiologi.

Kontraindikasi terhadap penggunaan diuretik boleh: lebihan kalium atau tahap natrium yang rendah dalam badan, patologi yang berkaitan dengan kekurangan kencing (anuria), penyakit buah pinggang yang teruk dengan pelanggaran prestasi mereka. Ubat ini tidak ditetapkan kepada wanita hamil dan ibu yang menyusu, serta mereka yang tidak bertoleransi terhadap komponen dadah.

Berhati-hati dalam penggunaan ubat harus diperhatikan pada pesakit dengan blok jantung AV (kemungkinan eksaserbasi), kalsium berlebihan (hiperkalsemia), asidosis metabolik, diabetes mellitus, ketidakteraturan haid, dan penyakit hati.

Mengambil ubat boleh menyebabkan sakit kepala, mengantuk, ketidakseimbangan dan koordinasi pergerakan (ataxia), pembesaran kelenjar susu pada lelaki (gynecomastia) dan potensi terjejas, perubahan dalam sifat haid, suara kasar dan rambut berlebihan pada wanita (hirsutisme). ), sakit epigastrik dan gangguan kerja saluran gastrousus, kolik usus, gangguan buah pinggang dan keseimbangan mineral. Kulit dan tindak balas alahan adalah mungkin.

Biasanya, kesan sampingan diperhatikan apabila norma yang diperlukan melebihi. Dengan dos yang tidak mencukupi, edema mungkin muncul.

"Magnicor" - ubat yang menghalang pembentukan bekuan darah, berdasarkan asid acetylsalicylic dan magnesium hidroksida. Salah satu cara berkesan terapi antitrombotik yang ditetapkan untuk kegagalan jantung. Ia mempunyai kesan analgesik, anti-radang, antiplatelet, menjejaskan fungsi pernafasan. Magnesium hidroksida mengurangkan kesan negatif asid acetylsalicylic pada mukosa gastrousus.

Dengan fibroelastosis endomyokardium, ubat ini ditetapkan untuk tujuan profilaksis, oleh itu, dos berkesan minimum dipatuhi - 75 mg, yang sepadan dengan 1 tablet. Dengan iskemia jantung akibat trombosis dan penyempitan lumen saluran koronari berikutnya, dos awal ialah 2 tablet, dan dos penyelenggaraan sepadan dengan dos profilaksis.

Melebihi dos yang disyorkan dengan ketara meningkatkan risiko pendarahan yang sukar dihentikan.

Dos ditunjukkan untuk pesakit dewasa kerana fakta bahawa ubat itu mengandungi asid acetylsalicylic, penggunaannya di bawah umur 15 tahun boleh menyebabkan akibat yang serius.

Ubat ini tidak ditetapkan kepada pesakit zaman kanak-kanak dan awal remaja, dengan intoleransi terhadap asid acetylsalicylic dan komponen lain ubat, asma "aspirin" (dalam sejarah), gastritis erosif akut, ulser peptik, diatesis hemoragik, penyakit hati dan buah pinggang yang teruk, dalam kes kegagalan jantung dekompensasi yang teruk.

Semasa kehamilan, "Magnicor" hanya ditetapkan dalam kes kecemasan dan hanya dalam 1-2 trimester, memandangkan kemungkinan kesan negatif pada janin dan perjalanan kehamilan. Pada trimester ke-3 kehamilan, rawatan sedemikian adalah tidak diingini, kerana ia membantu mengurangkan pengecutan rahim (bersalin berpanjangan) dan boleh menyebabkan pendarahan teruk. Janin mungkin mempunyai: hipertensi pulmonari dan fungsi buah pinggang terjejas.

Kesan sampingan ubat termasuk gejala dari saluran gastrousus (dispepsia, sakit epigastrik dan perut, beberapa risiko pendarahan gastrik dengan perkembangan anemia kekurangan zat besi). Semasa mengambil ubat, pendarahan hidung, pendarahan gusi dan organ sistem kencing adalah mungkin,

Sekiranya berlebihan, pening, pengsan, berdering di telinga adalah mungkin. Reaksi alahan tidak biasa, terutamanya terhadap latar belakang hipersensitiviti kepada salisilat. Tetapi anafilaksis dan kegagalan pernafasan adalah tindak balas buruk yang jarang berlaku.

Pemilihan ubat-ubatan sebagai sebahagian daripada terapi kompleks dan dos yang disyorkan hendaklah dibuat secara individu. Penjagaan khusus harus diambil dalam rawatan wanita hamil, ibu menyusu, kanak-kanak dan pesakit tua.

Perubatan alternatif dan homeopati

Fibroelastosis jantung adalah penyakit yang serius dan teruk dengan ciri-ciri kursus progresif dan hampir tiada peluang untuk pulih. Adalah jelas bahawa rawatan yang berkesan untuk penyakit sedemikian dengan cara alternatif adalah mustahil. Preskripsi ubat alternatif, yang kebanyakannya rawatan herba, hanya boleh digunakan sebagai bantuan dan hanya dengan kebenaran doktor, supaya tidak merumitkan prognosis yang sudah buruk.

Bagi ubat homeopati, penggunaannya tidak dilarang, tetapi mungkin sebahagian daripada rawatan kompleks kegagalan jantung. Benar, dalam kes ini ia bukan tentang rawatan tetapi tentang mencegah perkembangan CHF.

Seorang homeopati yang berpengalaman harus menetapkan ubat-ubatan, dan kemungkinan memasukkannya dalam terapi kompleks adalah dalam kecekapan doktor yang hadir.

Apakah ubat homeopati yang membantu melambatkan perkembangan kegagalan jantung dalam fibroelastosis? Dalam kegagalan jantung akut, ahli homeopati beralih kepada bantuan ubat: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Walaupun persamaan petunjuk, apabila memilih ubat yang berkesan, doktor bergantung pada manifestasi luaran iskemia dalam bentuk sianosis (darjah dan kelazimannya) dan sifat sindrom kesakitan.

Dengan CHF, terapi penyelenggaraan boleh termasuk: Lachesis dan Nayu, Lycopus (pada peringkat awal pengembangan jantung), Laurocerasus (dengan sesak nafas semasa rehat), Latrodectus mactans (dengan patologi injap), persediaan hawthorn (terutamanya berguna untuk lesi endomyokardium).

Dengan degupan jantung yang kuat untuk rawatan simptomatik, Spigelia, Glonoinum (dengan takikardia), Aurum metallicum (dengan hipertensi) boleh ditetapkan.

Untuk mengurangkan keterukan sesak nafas membantu: Grindelia, Spongia dan Lahegis. Untuk melegakan kesakitan jantung, berikut boleh ditetapkan: Kaktus, Cereus, Naya, Cuprum, untuk melegakan kebimbangan terhadap latar belakang ini - Aconitum. Dengan perkembangan asma jantung ditunjukkan: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Pencegahan

Pencegahan fibroelastosis jantung dan paru-paru yang diperolehi terdiri daripada pencegahan dan rawatan penyakit berjangkit dan keradangan yang tepat pada masanya, terutamanya apabila ia melibatkan kerosakan pada organ penting. Rawatan yang berkesan terhadap penyakit asas membantu mencegah akibat berbahaya, yang mana fibroelastosis tergolong. Ini adalah peluang yang baik untuk menjaga kesihatan anda dan kesihatan generasi akan datang, kerja yang dipanggil untuk masa depan yang sihat dan umur panjang.

Ramalan

Perubahan dalam tisu penghubung dalam fibroelastosis jantung dan paru-paru dianggap tidak dapat dipulihkan. Walaupun sesetengah ubat dengan terapi jangka panjang dapat mengurangkan ketebalan endokardium, mereka tidak menjamin penyembuhan. Walaupun keadaan ini tidak selalu membawa maut, prognosis masih agak lemah. Kadar survival 4 tahun ialah 77%. [14]

Prognosis yang paling teruk, seperti yang telah kami nyatakan, adalah dengan bentuk kongenital fibroelastosis jantung, manifestasi kegagalan jantung yang sudah dapat dilihat pada minggu dan bulan pertama kehidupan kanak-kanak. Hanya pemindahan jantung boleh menyelamatkan bayi, yang dengan sendirinya merupakan operasi berisiko dalam tempoh awal, dan ia perlu dilakukan sebelum 2 tahun. Lebih ramai kanak-kanak seperti itu biasanya tidak hidup.

Pembedahan lain hanya boleh mengelakkan kematian awal kanak-kanak (dan walaupun tidak selalu), tetapi mereka tidak dapat menyembuhkannya sepenuhnya daripada kegagalan jantung. Kematian berlaku dengan dekompensasi dan perkembangan kegagalan pernafasan.

Prognosis fibroelastosis pulmonari bergantung kepada ciri-ciri perjalanan penyakit. Dengan perkembangan gejala sepantas kilat, kemungkinannya sangat kecil. Sekiranya penyakit itu berkembang secara beransur-ansur, pesakit boleh hidup selama kira-kira 10-20 tahun, sehingga permulaan kegagalan pernafasan akibat perubahan dalam alveoli paru-paru.

Banyak patologi yang sukar dikawal boleh dielakkan jika langkah pencegahan diikuti. Dalam kes fibroelastosis jantung, ini adalah, pertama sekali, pencegahan faktor-faktor yang boleh menjejaskan perkembangan jantung dan sistem peredaran darah janin (dengan pengecualian kecenderungan keturunan dan mutasi, sebelum itu doktor tidak berkuasa ). Sekiranya mereka tidak dapat dielakkan, diagnosis awal membantu mengenal pasti patologi pada peringkat apabila pengguguran mungkin, yang dalam keadaan ini dianggap berperikemanusiaan.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.