Fotodermatosis polimorfik: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Fotodermatosis polimorfik secara klinikal menggabungkan ciri-ciri prurigo solar dan ekzema yang disebabkan oleh pendedahan matahari. Penyakit ini terutamanya berkembang di bawah pengaruh UVB, kadangkala sinaran UVA. Istilah "fotodermatosis polimorfik" telah dicadangkan pada tahun 1900 oleh pakar dermatologi Denmark, Rash. Beliau memerhatikan 2 pesakit yang mana manifestasi klinikal penyakit ini hampir sama dengan ekzema solar dan prurigo solar. Walau bagaimanapun, sesetengah saintis menganggap penyakit ini adalah bebas.

Istilah "fotodermatosis polimorfik" ditafsirkan secara berbeza oleh saintis. Sebagai contoh, pakar dermatologi Inggeris memahami penyakit ini sebagai penyakit yang berlaku pada kanak-kanak kecil, yang mengembangkan papula merah merah jambu berbentuk hemisfera, mempunyai konsistensi keras, mengandungi vesikel kekuningan di permukaan (ruam terletak di kawasan terbuka dan tertutup). Ruam mengalami regresi sedikit pada musim sejuk, tetapi tidak hilang sepenuhnya. Dalam kesusasteraan saintifik Amerika Selatan, dermatosis polimorfik termasuk dalam bilangan penyakit keturunan. Ia berlaku terutamanya dalam keluarga India (80% pesakit adalah kanak-kanak perempuan) dan ditunjukkan oleh kepekaan yang tinggi terhadap cahaya matahari.

Patogenesis fotodermatosis polimorfik. Patogenesis penyakit ini belum dikaji sepenuhnya. Menurut beberapa saintis, gangguan dalam sistem imun adalah sangat penting dalam perkembangan penyakit ini. Peningkatan jumlah kandungan T-limfosit, peningkatan T-helpers dalam kulit berbanding sel lain didapati dalam darah pesakit. Peningkatan kandungan B-limfosit dan imunoglobulin IgG dan peningkatan dalam pemekaan neutrofil berhubung dengan protein dicatatkan dalam darah pesakit. Sistem endokrin dan gastrousus sangat penting dalam perkembangan penyakit ini. Tindakan serentak faktor di atas dan sensitiviti tinggi pesakit terhadap cahaya matahari mempercepatkan perkembangan penyakit.

Gejala fotodermatosis polimorfik. Penyakit ini berlaku antara 10-30 tahun dan paling kerap pada wanita. Ia biasanya bermula pada bulan-bulan musim bunga. 7-10 hari selepas terdedah kepada sinaran, gejala ciri penyakit ini muncul. Salah satu tandanya ialah penampilan ruam pruritik atau vesikular pada kawasan kulit yang terdedah (muka, leher, tangan), disertai dengan gatal-gatal. Konjunktivitis dan cheilitis diperhatikan. Penyakit ini bermusim, ruam muncul pada musim bunga dan musim panas, dan berkurangan pada musim gugur. Papula bersaiz 0.2-1 cm, berwarna merah jambu-merah, terletak pada kulit erythematous. Menggabungkan, mereka membentuk plak. Akibat gatal-gatal yang teruk, terdapat ekskoriasi dan kerak hemoragik pada kulit. Dalam 1/3 pesakit, ruam papulovesikular, kulit yang menangis diperhatikan, dan manifestasi klinikal penyakit ini lebih mengingatkan ekzema akut.

Penyakit ini dicirikan oleh perubahan ruam papular kepada vesiculosis. Walau bagaimanapun, jika penyakit itu berulang dan menampakkan diri dengan unsur-unsur morfologi seperti eritema, papula pruriginous-lichenoid, ekskoriasi, kerak, maka diagnosis "prurigo solar" boleh dibuat. Dengan perjalanan penyakit yang panjang, parut dipigmen cetek boleh diperhatikan pada kulit. Dalam satu pesakit, kedua-dua lesi pruriginous dan ekzema boleh dilihat.

Pada masa yang sama, ruam urtikaria dan granulomatous mungkin ditemui pada kulit pesakit. Apabila penyakit itu berlanjutan, ruam boleh merebak ke bahagian badan yang tidak terdedah kepada cahaya matahari.

Dalam diagnostik dan diagnostik pembezaan, adalah penting untuk menentukan dos erythemal minimum, yang tinggi untuk fotodermatosis polimorfik.

Histopatologi. Perubahan morfologi tidak spesifik. Akantosis dan spongiosis dikesan dalam epidermis, dan infiltrat yang terdiri daripada leukosit ditemui dalam dermis.

Diagnosis pembezaan. Dermatosis harus dibezakan daripada lupus erythematosus, erythropoietic protoporphyria, sarcoidosis, hydroa aestivalis.

Letusan cahaya polimorfik keturunan India Amerika telah diterangkan oleh AR Birt, RA Davis pada tahun 1975. Penyakit ini berlaku di kalangan orang India di Amerika Utara dan Selatan; ia bermula pada zaman kanak-kanak. Nisbah wanita terjejas kepada lelaki ialah 2:1. Kes keluarga penyakit ini membentuk 75% dan diandaikan bahawa ia disebarkan secara dominan melalui warisan.

Dermatosis bermula pada bulan-bulan musim bunga, ruam hanya terletak di kawasan yang terdedah kepada cahaya matahari. Pada kanak-kanak kecil, penyakit ini berlaku sebagai ekzema akut pada kulit muka dan sering dikaitkan dengan cheilitis (ia bermula pada masa yang sama).

Kajian epidemiologi terhadap orang India Amerika menunjukkan bahawa dermatosis ini boleh menyumbang kepada perkembangan penyakit seperti pyoderma streptokokus dan glomerulonefritis poststreptokokus.

Prurigo musim panas Hutchinson adalah bentuk klinikal fotodermatosis polimorfik dan sangat jarang berlaku. Dermatosis bermula pada remaja dan ditunjukkan oleh ruam nodul dengan vesikel di permukaan. Ruam diperhatikan bukan sahaja pada bahagian badan yang terdedah, tetapi juga pada kulit punggung dan tulang kering. Pada musim sejuk, unsur morfologi tidak hilang sepenuhnya. Semasa menjalankan ujian foto dengan sinaran UVB, 50% pesakit menunjukkan rupa nodul yang diperhatikan dalam fotodermatosis polimorfik. Sesetengah pakar dermatologi menyatakan bahawa prurigo musim panas Hutchinson adalah sejenis hydroa aestivale, yang lain mengaitkannya dengan fotodermatosis polimorfik. Walau bagaimanapun, penampilan yang kerap pada usia muda, pada permukaan nodul unsur vesikular, sambungan lemah antara ruam dan tindakan cahaya matahari, kehilangan tidak lengkap ruam pada musim sejuk, kehadiran unsur morfologi di kawasan yang tidak terdedah kepada cahaya matahari, membezakannya daripada fotodermatosis polimorfik.

Rawatan. Adalah disyorkan untuk melindungi pesakit daripada cahaya matahari, menggunakan salap dan pelindung matahari yang lain. Terapi vitamin (kumpulan B, C, PP), antioksidan (alpha-tocopherol), methionine, thionicol disyorkan. Penggunaan ubat antipiretik (delagyl, 0.25 g sekali sehari selama 5 hari) memberikan hasil yang baik. Penggunaan beta-karotena bersama-sama dengan xanthaxanthin meningkatkan keberkesanan rawatan. Untuk mengelakkan fotodermatosis polimorfik pada awal musim bunga dan semasa remisi, terapi PUVA atau fototerapi dengan sinaran UVB dijalankan, yang memberikan hasil yang positif. Penggunaan terapi PUVA pencegahan bersama beta-karotena meningkatkan keberkesanan rawatan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]