Gabungan sindrom piramida dan extrapyramidal

Sesetengah penyakit sistem saraf pusat ditunjukkan oleh kombinasi sindrom piramidal dan extrapyramidal. Ini sindrom klinikal yang terkemuka boleh disertai oleh manifestasi lain (demensia, ataxia, apraxia, dan lain-lain), tetapi sering gabungan gabungan ini adalah nukleus klinikal utama penyakit ini.

Sebab utama:

1. Proses atropik di dalam otak
2. Palsu supranuklear progresif
3. Degenerasi Cortico-basal
4. Atrofi sistemik yang pelbagai (degenerasi stria-nigral, sindrom Shaya-Dryger, OPCA)
5. Trauma craniocerebral
6. Parkinsonisme Kompleks - BAS - demensia
7. Penyakit Creutzfeldt-Jakob
8. Parkinsonisme Vaskular
9. Penyakit binswanger
10. Dopa-responsif dystonia (penyakit Segawa)
11. Encephalitis (termasuk jangkitan HIV)
12. Penyakit pengumpulan
13. Encephalopathy metabolik
14. Houteon Huntington
15. Pendidikan volumetrik di dalam otak

Proses atropik di dalam otak

Selain penyakit klasik Alzheimer atau penyakit Pick-kanak (di mana kemunculan kemungkinan piramid dan gejala extrapyramidal) dalam amalan klinikal, kadang-kadang terdapat simetri sindrom degenerasi kortikal, kebebasan nosological dan alam semula jadi yang mana adalah amat sukar untuk menentukan. Bergantung kepada topografi penglibatan kortikal diperhatikan gangguan neurologi ciri dan profil kognitif. Mereka menunjukkan sama ada aphasia yang perlahan progresif, atau gangguan visual-motor; sindrom boleh berlaku sebagai frontal atau disfungsi Fronto-temporal atau temporal (bitemporal) Gangguan dua hala. Mereka biasanya mengiringi demensia kortikal yang paling tidak biasa. Sama ada setiap sindrom ini memisahkan penyakit degeneratif atau hanya mencerminkan salah satu varian daripada penyakit tunggal, ia masih tidak jelas. Satu contoh adalah penyakit neuron motor, yang kadang-kadang boleh disertai oleh beberapa jenis simetri sindrom degenerasi kortikal termasuk lobus frontal dan afasia progresif ( "disinhibition-demensia-Parkinson-amyotrophy" sindrom).

Atrofi lobar yang tidak spesifik dan penyakit Pick mempunyai banyak manifestasi biasa. Setiap daripada mereka boleh menyebabkan degenerasi tumpuan frontal dan (atau) cuping temporal dan setiap daripada mereka mampu untuk membawa kepada "afasia progresif utama" atau demensia Fronto-Lobar. Atas dasar ini, beberapa penulis telah mencadangkan bahawa utama progresif afasia, demensia dan frontal adalah manifestasi berbeza daripada "Peak-Lobar atrofi" tunggal yang juga dirujuk sebagai "dementia frontotemporal" atau "Lobar degenerasi frontotemporal." Tetapi aphasia progresif utama berlaku dalam degenerasi corticobasal.

Diterangkan dalam pesakit yang mengalami gangguan visual progresif (kecacatan medan penglihatan disfungsi kortikal yang mencerminkan lebih rendah lebih Fissura calcarina) dalam penyakit Alzheimer yang masih dikaitkan dengan manifestasi pelbagai penyakit. Dalam kesusasteraan, seseorang dapat merujuk kepada kes-kes di mana gambaran histopatologi di dalam otak menghalang degenerasi corticobasal, penyakit Pick dan penyakit Alzheimer. Anda juga boleh menemui perihal penyakit Alzheimer dengan spastikiti progresif (sklerosis lateral utama) atau kes sklerosis lateral utama dengan gangguan neuropsikologi frontal. Sesetengah huraian dikhaskan untuk pemerhatian di mana corak histopatologi termasuk manifestasi kemerosotan corticobasal dan penyakit Pick; Penyakit dan penyakit puncak badan Levi yang tersebar; Penyakit Alzheimer, parkinson dan ALS; degenerasi corticobasal, pesakit supranuklear progresif dan atropi multisist; Penyakit Parkinson dan penyakit neuron motor.

Kesemua kes MRI ini tidak simetri sehubungan dengan atropi kortikal tumpuan (sebagai tambahan kepada pengembangan ventrikel dalam sesetengah kes).

Penyelidikan lanjut, termasuk kajian genetik molekul, memberi gambaran tentang sifat sindrom bercampur atropik-degeneratif yang jarang berlaku ini.

Palsu supranuklear progresif

Penyakit ini biasanya bermula pada dekad ke-6 hidup, mempunyai kursus yang progresif dan tidak dapat diterima dengan terapi. Manifestasi klinikal dicirikan terutamanya oleh triad sindrom:

1. gangguan pengawasan supranuklear
2. sindrom pseudobulbar (terutamanya dysarthria)
3. ketegaran paksi dan dystonia daripada otot extensor (terutamanya, otot leher).

Tanda-tanda yang paling ciri adalah gangguan mata apabila melihat ke bawah, ketidakstabilan postur dengan disbaziey dan jatuh tidak dapat dijelaskan, "langsung" postur (leher tegar dalam lanjutan), hypokinesia sederhana. Perkembangan supranuklear palsy hanya menyerupai parkinsonisme berkaitan dengan kehadiran hypokinesia, ketidakstabilan postural dan dysarthria; ia tidak mungkin untuk bercakap tentang parkinsonisme sebenar dalam penyakit ini. Dalam sesetengah kes, tanda piramid tidak berstruktur adalah mungkin. Kriteria untuk diagnosis dan kriteria untuk tidak termasuk pesakit supranuklear progresif telah dibangunkan.

Degenerasi Cortico-basal

Ini adalah - sekali-sekala penyakit degeneratif perlahan-lahan progresif dewasa, menampakkan sindrom simetri akinetic tegar, disertai oleh orang lain ( "Parkinson plus"), pergerakan sukarela (myoclonus, dystonia, gegaran) dan disfungsi kortikal lateralized (apraxia anggota badan, sindrom tangan asing, gangguan deria dalam bentuk asteroognosis, gangguan perasaan diskriminasi, perasaan penyetempatan). Kecacatan kognitif berkembang pada peringkat seterusnya penyakit ini. Apabila hemisfera dominan terjejas, aphasia mungkin berlaku, yang biasanya tidak terlalu kasar dinyatakan. Tanda-tanda piramid juga luar biasa, tetapi biasanya sederhana dinyatakan, yang terdapat hanya hyperreflexia pelbagai peringkat keterukan.

Dicirikan oleh kelambatan progresif pergerakan, topeng muka-suka, ketegaran otot, flexor postur, disbaziya gangguan postur dan jatuh, kecuaian salah satu daripada anggota badan (biasanya - di tangan), myoclonus kortikal. Tanda-tanda hadapan boleh dilakukan dalam bentuk refleks dan paratonisme. Secara makroskopik dengan degenerasi corticobasal, atrofi asimetri diperhatikan di korteks depan dan parietal, terutama di kawasan sekitar Roland dan Sylvian furrows. Tidak kurang ciri adalah penyusutan bahan hitam. Pada peringkat lanjut penyakit ini, atrophy frontal parietal asimetrik disahkan oleh data CT atau MRI. Pada peringkat awal, penyakit itu mudah dikelirukan dengan manifestasi penyakit Parkinson. Untuk diagnosis yang betul, sangat penting dilampirkan pada pengenalan gangguan apraxic asymmetric. Ingat bahawa nama lain untuk penyakit ini adalah ketegaran apraksif yang progresif. Dadah yang mengandungi dos biasanya tidak berkesan.

Atropi sistem berbilang

Klinikal, semua bentuk pelbagai atrofi sistem (degenerasi Stri-nigral, sindrom malu-Drager, OPTSA) muncul piramid dan extrapyramidal tanda-tanda dan gejala-gejala kegagalan autonomi progresif. Bergantung kepada ciri-ciri perambatan proses degeneratif dalam otak dalam ISA dan manifestasi klinikal ia boleh dibentangkan sama ada dalam bentuk OPTSA yang (tanda-tanda cerebellar dominan), atau dalam bentuk degenerasi striae-nigral (berpengaruh picture Parkinson) atau sesuai dengan kaedah penjelmaan malu-Drager ( pada gejala pertama PVN). Dalam kes-kes di mana manifestasi klinikal kurang spesifik, adalah sah untuk menggunakan "atrofi multisite" sebagai istilah diagnostik. Secara umum, antara manifestasi motor utama datang penyakit pertama Parkinson (kira-kira 90% daripada semua kes), diikuti dengan tanda-tanda cerebellar (kira-kira 55%) dan tanda-tanda piramid (kira-kira 50% -60%). Majoriti pesakit menunjukkan beberapa tahap IVF (74%). Sebagai peraturan, pesakit tidak bertindak balas terhadap rawatan L-DOPA (dengan beberapa pengecualian).

Parkinsonisme di MSA, berbeza dengan penyakit Parkinson, menunjukkan sindrom simetri akinetik tanpa gegaran. Hanya dalam bentuk pengecualian, parkinsonisme asimetri dengan tremor yang boleh diamati, tetapi untuk penyakit Parkinson, tanda-tanda cerebellar dan piramida tidak menjadi ciri. Ataxia Cerebellar dalam gambar MCA, sebagai peraturan, memanifestasikan dirinya semasa berjalan (dysbasia) dan dalam ucapannya. Kedua-dua dysbasia dan dartharthria di ISA bercampur, kerana mereka terutamanya disebabkan oleh gangguan ekstrapyramidal dan cerebellar. Nada otot dalam anggota badan adalah jenis pyramidal-extrapyramidal campuran, di mana ia sering sukar untuk mengenal pasti dan mengukur unsur-unsur spastik dan ketegaran.

Dalam kebanyakan kes, gejala kanser prostat mendahului kemerosotan motor dan ditunjukkan oleh hipotensi ortostatik, anhidrosis, gangguan vesicidal (pundi neurogenik yang dipanggil), dan mati pucuk. Mungkin kemunculan gejala lain PID (kadar denyutan tetap, gangguan pupillary, apnea tidur, dll).

Kecederaan Craniocerebral

Kecederaan otak trauma, terutama yang teruk, boleh membawa kepada apa-apa variasi piramid sindrom (mono, hemi-, para-, Tri- dan tetrapareses) dan gabungan mereka dengan pelbagai gangguan extrapyramidal (selalunya dalam sindrom borang di akinetic tegar, sekurang-kurangnya - lain hyperkinetic sindrom).

Parkinsonisme kompleks - sclerosis lateral amyotrophic - demensia

Bentuk ini terdapat di kawasan endemik, terutamanya di pulau Guam.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob

Penyakit ini tergolong dalam kumpulan penyakit prion, yang disebabkan oleh zarah berjangkit yang sangat dikenali sebagai prion. Dalam kes-kes yang biasa, penyakit ini bermula pada usia 50-60 tahun dan mempunyai aliran subkronik (biasanya 1-2 tahun) dengan hasil yang teruk. Untuk penyakit Creutzfeldt-Jakob mempunyai ciri-ciri, selain daripada demensia, sindrom akinetic tegar dan gangguan extrapyramidal lain (myoclonus, dystonia, tremor), piramid, gejala cerebellar dan perednerogovye. Kira-kira satu pertiga daripada kes-kes membasmi sawan epilepsi.

Dalam diagnosis Creutzfeldt-Jakob penting melekat pada paparan seperti gabungan demensia subakut progresif, myoclonus, kompleks biasa EEG berkala (triphasic dan bentuk akut aktiviti polyphase 200 microvolts amplitud berlaku pada frekuensi 1,5-2 kedua), komposisi normal cecair serebrospina.

Sindrom Parkinson penyakit Creutzfeldt-Jakob berlaku dalam konteks yang besar saraf (termasuk piramid) gejala yang mencapai jauh di luar sindrom akinetic tegar semiology.

Parkinsonisme Vaskular

Diagnosis parkinsonisme vaskular boleh dibuat hanya dengan mengambil kira pemeriksaan paraklinik dan kehadiran gambar klinikal yang sesuai.

Malangnya, tidak sentiasa dalam status neurologi pesakit menguruskan untuk mengesan tanda-tanda klinikal vaskular encephalopathy dalam bentuk tanda-tanda lembut atau sindrom neurologi yang agak kasar, menunjukkan kekalahan satu atau lebih kolam vaskular serebral. Hanya dalam kes-kes yang biasa terdapat kekurangan piramid, pseudobulbar pelbagai peringkat palsy keterukan, pelbagai manifestasi sisa serebrovaskular sebagai tanda-tanda cerebellar, gangguan deria, gangguan amnestic dan intellektkalnyh. Sekiranya tanda-tanda tersebut diturunkan, maka ia mungkin disertai dengan gejala myelopathy vaskular, yang menunjukkan kekurangan vaskular yang meresap di peringkat serebrum dan tulang belakang. Selalunya, anda boleh mencari tanda-tanda luka vaskular organ-organ dalaman (jantung, buah pinggang, mata) dan vesel kaki.

Sangat penting untuk memberi perhatian kepada ciri-ciri manifestasi neurologi parkinsonisme itu sendiri. Dalam kes yang biasa, permulaan parkinsonisme vaskular adalah akut atau subacute (tetapi boleh kronik) diikuti dengan penambahbaikan secara spontan atau aliran mantap. Dalam kes diagnostically sukar, kursus boleh menjadi progresif, tetapi dalam kes seperti itu, sebagai peraturan, terdapat perkembangan seperti langkah, mencerminkan turun naik dan kebalikan semula gejala.

Manifestasi neurologi parkinsonisme vaskular juga pelik. Ingat bahawa ia dicirikan oleh ketiadaan gegaran dan biasanya neotklikaemost pada ubat-ubatan yang mengandungi dopa sering penglibatan utama daripada kaki yang lebih rendah pada kedua-dua pihak (yang dipanggil "badan yang lebih rendah Parkinson") dengan disbaziey teruk. Pada masa yang sama, dan menggambarkan hemiparkinsonisme vaskular (sebagai sindrom yang agak jarang berlaku).

Hari ini diterima secara umum bahawa diagnosis Parkinson vaskular memerlukan neuroimaging mandatori (sebaik-baiknya oleh MRI), yang membawa dalam kes seperti ini, pelbagai infark serebrum (biasanya) atau infarcts lacunar tunggal atau pendarahan (jarang). Tiada perubahan pada MRI perlu berkhidmat sebagai kesempatan untuk menjelaskan lagi pemeriksaan lanjut dan kemungkinan jenis penyakit.

Penyakit binswanger

Penyakit atau arteriosclerotic subcortical Binswanger ini encephalopathy - varian demensia vaskular yang dikaitkan terutamanya dengan tekanan darah tinggi dan demensia dinyatakan, sindrom pseudobulbar, tendon tinggi refleks hypokinesia, Parkinson-disbaziey dan perubahan ciri dalam corak MRI (leykoareoz). Dalam gambaran penyakit Binswanger, sindrom benar parkinsonisme vaskular diterangkan. Oleh itu, kombinasi sindrom piramida dan extrapyramidal boleh berlaku dalam penyakit ini.

Dopa-responsif dystonia

Dystonia, sensitif terhadap levodopa (penyakit Segawa) adalah bentuk bebas dystonia primer keturunan. Ia mempunyai ciri-ciri awal dekad pertama kehidupan, gejala pertama di kaki, ditanda turun naik diurnal gejala (juga dikenali sebagai penyakit: dystonia dengan turun naik diurnal ditanda), kehadiran gejala Parkinson dan kesan dramatik dos kecil levodopa. Turun naik harian gejala kadang-kadang begitu ketara bahawa pesakit biasanya bergerak pada waktu pagi, tengah hari itu tidak lagi boleh berjalan tanpa bantuan. Kadang kala dystonia menyerupai paraplegia. Jangkauan kelihatan spastik dengan lutut bengkok, menyeberang, dengan kaki berkedip. Refleks tendon masih hidup atau tinggi. Kadang-kadang unsur parkinsonisme diturunkan: kekakuan dengan fenomena "cogwheel", hypomia, hypokinesia, jarang - gegaran berehat. Pesakit sedemikian sering didiagnosis dengan diagnosis salah cerebral palsy atau penyakit Strympel, atau parkinsonisme juvana.

Encephalitis

Encephalitis (meningoencephalitis dan encephalomyelitis) virus kadang-kadang termasuk (termasuk jangkitan HIV) atau pos dan parainfectious dalam manifestasi motor mereka pelbagai extrapyramidal dan piramid sindrom hyperkinetic dan lain-lain. Dalam kes-kes yang biasa, ciri-ciri yang disertakan atau sebelumnya gejala obscheinfektsionnye, perubahan dalam kesedaran, dan lain-lain sindrom yang mungkin (cephalgic, epilepsi, minuman keras).

Penyakit pengumpulan

Penyakit penyimpanan (lipidoses, leukodystrophy, mucopolysaccharidoses) mempunyai sifat turun-temurun, sering mula muncul di zaman kanak-kanak dan dalam kebanyakan kes ini disifatkan manifestasi neurologi polisistemny, termasuk gangguan mental pembangunan, piramid, extrapyramidal, gangguan cerebellar, sawan. Selalunya perubahan pada mata (retinitis) dan organ-organ dalaman.

Encephalopathy metabolik

Metabolik encephalopathy, yang mungkin mendapat penyakit hati, buah pinggang, pankreas, endokrin dan penyakit somatik lain dimanifestasikan akut atau secara perlahan-lahan gangguan serebrum (termasuk gangguan kesedaran) asterixis kadang-kadang - sawan, gangguan mental (kekeliruan, gangguan kognitif) , perlahan aktiviti elektrik di EEG. Dalam status neurologi kecuali kadang-kadang mendedahkan gegaran metabolik, myoclonus, giperefleksiya mengotot, stopnye tanda-tanda patologi. Diagnosis adalah pemeriksaan fizikal penting dalam pemeriksaan pesakit dan gangguan metabolik.

Houteon Huntington

Beberapa bentuk chorea Huntington, khususnya bentuk Westphal dipanggil (akinetic tegar pada permulaan penyakit) atau peringkat akhir chorea klasik Huntington, menampakkan kecuali trochaic dan akinetic tegar sindrom, Semakin tanda-tanda piramid.

Pendidikan volumetrik di dalam otak

Pendidikan volumetrik di otak sering mula menunjukkan sindrom pyramidal progresif atau kekalahan saraf kranial terhadap latar belakang gangguan otak yang semakin meningkat; Walau bagaimanapun, mungkin ada gabungan sindrom piramidal-extrapyramidal (contohnya, sindrom hemiparkinsonisme dengan tanda piramid). Selalunya gejala Parkinsonisme menguasai gambar klinikal. Malah, mana-mana hemiparkinsonisme memerlukan prosedur diagnostik peringkat tertentu untuk mengecualikan proses volumetrik, terutamanya apabila digabungkan dengan manifestasi lain (piramidal dan / atau cerebral). Diagnosis paling sering diberikan oleh CT atau MRI. Setiap pesakit dengan Parkinson perlu diperiksa menggunakan kaedah neuroimaging.

Hyponymy boleh diperhatikan:

• Dengan sindrom parkinson
• Dengan kemurungan (perubahan mood, tingkah laku, data sejarah)
• Sebagai salah satu manifestasi lumpuh pseudobulbar dalam luka dua hala laluan kortikobulbar
• Sebagai pelanggaran diasingkan aktiviti motor sewenang-wenangnya, memelihara aktiviti automatik mulut motor dan menelan otot disebabkan oleh luka-luka hadapan dua hala tayar, apa yang dipanggil sindrom batang otak, Fox-Marie Chavanne (Foix-Cavany-Marie).

Gabungan hyperkinesis psikogenik dan organik (ciri klinikal ciri)

• dyskinesia psychogenic biasanya merumitkan penyakit organik yang disebut sebelum ini, yang berlaku dengan sindrom dyskinetic, iaitu gangguan pergerakan psychogenic (PRD) dalam bentuk hyperkinetic psychogenic seolah-olah "menindih" pada hyperkinesis organik yang sedia ada.
• Jenis diskinesia yang baru (psikogenik) adalah fenomena yang berbeza dari dyskinesia asal (organik), tetapi ia juga boleh menjadi analog (gegaran, parkinsonisme, dystonia, dan sebagainya).
• Diskinesia psikogenik biasanya menjejaskan bahagian badan yang sama sebagai hyperkinesia organik. Diskinesia psikogenik biasanya merupakan penyebab utama maladaptasi pesakit: ia menyebabkan maladaptasi lebih teruk daripada hyperkinesis organik bersamaan.
• Cadangan atau plasebo mengurangkan atau menghentikan PDR, "layering" pada dyskinesia organik. Corak DAD Motor tidak sesuai dengan jenis hyperkinesis organik.
• Kehadiran PDR lain (gangguan motor berganda). Somatisasi berbilang dan gangguan mental yang jelas.