Glaukoma kongenital

Glaukoma kongenital ditentukan secara genetik (glaukoma kongenital primer), dan boleh disebabkan oleh penyakit atau kecederaan pada janin semasa perkembangan embrio atau semasa bersalin.

Peningkatan tekanan intraokular pada kanak-kanak boleh dikesan semasa lahir, berkembang pada minggu pertama, bulan, tetapi kadang-kadang beberapa tahun selepas kelahiran.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Punca glaukoma kongenital

Glaukoma kongenital dikelaskan sebagai primer, gabungan dan sekunder. Bergantung pada umur kanak-kanak, terdapat glaukoma kongenital awal, yang berlaku dalam tiga tahun pertama kehidupan, glaukoma kanak-kanak dan juvana, yang menunjukkan dirinya kemudian, pada zaman kanak-kanak atau remaja.

Glaukoma kongenital awal primer didiagnosis dalam 80% kes glaukoma kongenital. Penyakit ini paling kerap menunjukkan dirinya pada tahun pertama kehidupan kanak-kanak.

Biasanya, kedua-dua mata terjejas, tetapi pada tahap yang berbeza-beza. Ia lebih biasa pada lelaki berbanding perempuan. Penyakit ini adalah keturunan. Gen tertentu, mutasi, termasuk glaukoma dan kecacatan genetik lain bertanggungjawab untuk perkembangan mata. Walau bagaimanapun, kes sporadis juga mungkin berlaku pada kanak-kanak yang tidak mempunyai kecenderungan keturunan untuk perkembangan glaukoma kongenital.

Peningkatan tekanan intraokular disebabkan oleh gangguan dalam pembentukan sudut ruang anterior dan jaringan trabekular semasa perkembangan intrauterin, itulah sebabnya kanak-kanak tersebut mengalami gangguan dalam aliran keluar humor akueus, yang menyumbang kepada tekanan intraokular.

Bergantung pada tahap tekanan intraokular, lambat laun, iaitu dalam beberapa minggu, bulan dan bahkan tahun, lesi glaukoma berkembang. Mekanisme perkembangan mereka adalah sama seperti pada orang dewasa, tetapi pada kanak-kanak terdapat peningkatan saiz bola mata, disebabkan oleh keanjalan sklera yang lebih besar.

Kornea juga tertakluk kepada regangan, yang boleh menyebabkan koyakan kecil yang menyebabkan kekeruhan kornea. Ini boleh diselesaikan dengan penurunan tekanan intraokular. Kanak-kanak dengan glaukoma kongenital mengalami kecacatan penglihatan akibat kerosakan pada saraf optik atau kekeruhan kornea.

[ 8 ], [ 9 ]

Glaukoma kanak-kanak, atau glaukoma kongenital bayi

Glaukoma kongenital infantil berlaku pada usia 3-10 tahun. Punca peningkatan tekanan intraokular pada asasnya adalah sama seperti dalam glaukoma kongenital. Walau bagaimanapun, ia berlaku kemudian, memandangkan sudut ruang anterior lebih berkembang daripada glaukoma kongenital, aliran keluar humor akueus adalah normal, jadi tekanan intraokular boleh menjadi normal semasa tahun-tahun pertama kehidupan dan hanya kemudian ia akan mula meningkat secara beransur-ansur.

Terdapat beberapa perbezaan klinikal antara glaukoma kongenital kanak-kanak dan glaukoma kongenital primer. Kornea dan bola mata bersaiz normal, tiada gejala seperti lacrimation, fotofobia dan kelegapan kornea. Jenis glaukoma ini didiagnosis semasa pemeriksaan rutin atau apabila kanak-kanak diperiksa secara khusus kerana kehadiran glaukoma dalam keluarga. Dalam sesetengah kanak-kanak, glaukoma disertai oleh kecacatan penglihatan dan strabismus (mata tersilang). Glaukoma jenis ini selalunya merupakan penyakit keturunan. Dengan peningkatan tekanan intraokular dalam glaukoma kanak-kanak, perubahan yang sama berlaku seperti pada pesakit dewasa dengan glaukoma: penggalian cakera optik dan penyempitan medan visual. Saiz dan kedalaman penggalian cakera mungkin berkurangan dengan normalisasi tekanan intraokular. Sebagai peraturan, kanak-kanak mempunyai peredaran darah yang normal, jadi prognosis untuk penyakit mereka adalah baik, dengan syarat tekanan intraokular kembali ke nilai normal.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Glaukoma remaja

Dalam glaukoma juvana, peningkatan tekanan intraokular berlaku pada akhir zaman kanak-kanak atau remaja, selalunya keturunan dan digabungkan dengan rabun jauh. Peningkatan tekanan intraokular adalah disebabkan oleh kurang pembangunan sudut ruang anterior dan tisu trabekular. Gejala penyakit dan kaedah rawatan adalah sama seperti glaukoma primer sudut terbuka pada pesakit dewasa.

Perlu diingatkan bahawa kanak-kanak juga boleh mengalami bentuk glaukoma lain, seperti glaukoma sekunder akibat kecederaan atau keradangan.

Glaukoma kongenital gabungan

Glaukoma kongenital gabungan mempunyai banyak persamaan dengan glaukoma kongenital primer. Ia berkembang kerana kurang pembangunan sudut ruang anterior dan sistem saliran mata. Glaukoma kongenital sering digabungkan dengan mikrokornea, anhidria, sindrom Morfan dan Marchesia, serta sindrom yang disebabkan oleh jangkitan intrauterin dengan virus rubella.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Glaukoma kongenital sekunder

Penyebab glaukoma kongenital sekunder adalah trauma dan uveitis, retinoblastoma, xanthogranuloma juvana, pendarahan intraokular. Dengan retinoblastoma dan fibroplasia, glaukoma sudut tertutup dan anjakan anterior diafragma kanta iris berlaku. Dengan xanthogranuloma juvana, pigmen kekuningan dalam iris terputus.

Diagnosis glaukoma kongenital

Diagnosis glaukoma kongenital boleh disyaki dengan kehadiran tanda dan gejala khusus pada kanak-kanak.

Pertama sekali, ini adalah mata yang membesar. Selalunya terdapat lacrimation yang sengit, fotofobia, hiperemia sklera.

Pemeriksaan bayi baru lahir dan kanak-kanak kecil lebih sukar daripada pemeriksaan orang dewasa. Jika glaukoma disyaki, diagnosis penuh di bawah anestesia am diperlukan. Tekanan intraokular perlu diukur, semua bahagian mata perlu diperiksa, khususnya cakera optik. Glaukoma kongenital primer dicirikan oleh pendalaman ruang anterior dan atrofi iris. Penggalian cakera optik berkembang dengan cepat, tetapi pada mulanya ia boleh diterbalikkan dan berkurangan dengan penurunan tekanan intraokular. Pada peringkat akhir penyakit ini, mata dan terutamanya kornea diperbesar, limbus kornea diregangkan, kornea keruh, ditumbuhi saluran, dan ulser kornea yang berlubang kemudiannya mungkin terbentuk.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Rawatan glaukoma kongenital

Rawatan glaukoma kongenital ditentukan oleh keparahan penyakit. Dalam kes penyakit sederhana, terapi boleh dimulakan dengan menurunkan tekanan intraokular dengan titisan mata. Tetapi rawatan glaukoma kongenital dengan ubat-ubatan tidak berkesan. Untuk mengurangkan tekanan intraokular, operasi pembedahan diperlukan.

Prognosis adalah memuaskan hanya jika pembedahan dilakukan tepat pada masanya. Sekiranya pembedahan dilakukan pada peringkat awal penyakit, penglihatan terpelihara sepanjang hayat dalam 75% pesakit dan hanya dalam 15-20% pesakit lewat dibedah.