Glaukoma pada kanak-kanak

Glaukoma adalah patologi yang jarang ditemui pada zaman kanak-kanak. Glaukoma kanak-kanak menyatukan sekumpulan besar pelbagai penyakit. Kebanyakan bentuk glaukoma kanak-kanak adalah hasil daripada kecacatan segmen anterior mata dan struktur sudut ruang anterior.

Terlepas dari mekanisme patofisiologi, kebanyakan bentuk penyakit mempunyai gejala klinikal yang sama, yang, sebagai peraturan, berbeza dengan ketara daripada glaukoma pada orang dewasa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Gejala Glaukoma

Pembesaran bola mata

Sklera dan kornea kanak-kanak kurang tegar, lebih anjal dan renggang berbanding orang dewasa. Tekanan intraokular yang tinggi dalam banyak kes membawa kepada regangan bola mata dan penipisan kulit luar mata. Perubahan ini jarang berlaku dalam glaukoma yang berkembang selepas umur 2 tahun.

[ 5 ], [ 6 ]

Perubahan kornea

Epitelium dan stroma kornea mudah bertolak ansur dengan peningkatan diameternya, tetapi membran dan endothelium Descemet lebih teruk. Apabila regangan kornea berkembang, pecah (striae Haab) berlaku dalam membran Descemet, terletak secara konsentrik atau linear. Akibat perubahan sedemikian, edema kornea mungkin berlaku. Kebanyakan gejala glaukoma kanak-kanak (glaukoma awal kanak-kanak) adalah akibat edema kornea.

[ 7 ], [ 8 ]

Fotofobia dan lacrimation

Nampaknya, fotofobia mengiringi kekeruhan dan peningkatan diameter kornea. Lacrimation yang ketara dalam beberapa kes meniru halangan saluran nasolakrimal.

Penggalian cakera optik

Dalam glaukoma bayi, seperti pada pesakit yang lebih tua, penggalian cakera saraf optik berlaku. Walau bagaimanapun, pada zaman kanak-kanak, penggalian mungkin boleh diterbalikkan; tahap penggalian cakera saraf optik pada kanak-kanak bukanlah tanda prognostik yang tepat.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Perubahan biasan dan strabismus

Peregangan kornea dan sklera membawa kepada ralat biasan yang ketara. Pembetulan kesilapan ini tepat pada masanya adalah penting untuk pencegahan amblyopia. Strabismus, terutamanya dalam kes glaukoma asimetri, juga mencetuskan perkembangan amblyopia. Jika pembiasan beralih ke arah miopia pada kanak-kanak dengan aphakia, glaukoma bersamaan harus dikecualikan.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Glaukoma kongenital primer

Glaukoma kongenital primer (trabeculodysgenesis: glaukoma kanak-kanak primer) ialah bentuk glaukoma kanak-kanak yang paling biasa, berlaku dalam 1 dalam 10,000 kelahiran hidup. Penyakit ini biasanya dua hala, tetapi bentuk asimetri dan juga unilateral berlaku. Di Amerika Syarikat dan England, ia lebih biasa berlaku pada kanak-kanak lelaki berbanding perempuan, tetapi di Jepun sebaliknya adalah benar. Di Eropah dan Amerika Utara, pewarisan adalah poligenik atau multifaktorial. Di Timur Tengah, ia diwarisi secara autosomal resesif.

Gonioskopi mendedahkan beberapa ciri.

1. Anomali lampiran iris:
   • perlekatan rata iris ke zon trabekular anterior atau posterior kepada taji skleral.
   • perlekatan cekung pada iris di mana permukaan akarnya menunjukkan di atas rangkaian trabekular, bersebelahan dengan badan ciliary dan taji skleral.
2. Ketiadaan atau asas taji skleral.
3. Sudut ruang anterior yang sangat luas dan diregangkan.
4. Ketiadaan patologi yang kelihatan pada saluran Schlemm.
5. Kadang-kadang perubahan patologi dalam iris dikesan.

6. Tisu amorfus dengan saluran yang melalui iris ke cincin Schwalbe (membran Barkan). Goniotomi atau trabeculotomy adalah campur tangan pembedahan utama yang biasa bertujuan untuk mengurangkan tekanan intraokular.

Sindrom Axenfeld-Rieger

Apabila menerangkan cincin Schwalbe yang dipadatkan secara patologi dan disesarkan secara anterior, istilah "embriotaxon posterior" digunakan. Sindrom Axenfeld-Rieger disertai oleh:

• perekatan iridocorneal;
• lampiran tinggi iris ke trabekula, dengan liputan taji skleral;
• Kecacatan iris termasuk penipisan stroma, atrofi, ectopia pupillae, dan ectropion koroid.

Glaukoma berlaku pada kira-kira 60% penghidap penyakit ini.

Sindrom Rieger

Apabila patologi sistemik disertai dengan perubahan yang disebutkan di atas dalam bola mata, istilah "sindrom Rieger" digunakan. Patologi umum dalam sindrom ini termasuk:

• hipoplasia garis tengah muka;
• telecanthus dengan akar hidung yang lebar dan rata;
• anomali pergigian - ketiadaan gigi kacip maxillary, microdontia, anodontia;
• hernia umbilik;
• kecacatan jantung kongenital;
• kehilangan pendengaran konduktif;
• terencat akal;
• hipoplasia cerebellar.

Walaupun pewarisan dominan autosomal penyakit ini telah ditubuhkan, kecacatan genetik masih belum dikenalpasti. Terdapat laporan keabnormalan kromosom 4, 6, 11, dan 18 dalam sindrom Rieger.

Aniridia

Anomali dua hala kongenital yang jarang berlaku yang berlaku dalam pelbagai bentuk: sporadis dan diwarisi secara autosomal dominan. Glaukoma berlaku pada 50% individu. Patomorfologi glaukoma mempunyai pelbagai manifestasi. Dalam sesetengah kes, sudut ruang anterior bebas daripada goniosynechiae, manakala dalam yang lain, perkembangan progresif synechiae boleh membawa kepada glaukoma sudut tertutup sekunder.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Sindrom Termasuk Glaukoma Kanak-kanak

Sesetengah penyakit kongenital melibatkan kecacatan pada segmen anterior bola mata, termasuk sudut ruang anterior, iris, dan kanta. Dalam sesetengah kes, gangguan ini membawa kepada glaukoma.

Sindrom Sturge-Weber (angioma muka)

Sindrom ini termasuk triad klasik:

1. telangiectasias ungu muka;
2. angioma intrakranial;
3. glaukoma.

Glaukoma, hampir selalu unilateral, didiagnosis pada kira-kira 1/3 pesakit dengan sindrom Sturge-Weber. Ia mungkin nyata pada usia awal, tetapi dalam banyak kes ia nyata pada kanak-kanak yang lebih tua. Patofisiologi penyakit ini adalah pelbagai dan dikaitkan dengan perkembangan gangguan yang sama seperti dalam glaukoma kongenital - peningkatan tekanan vena episkleral, penuaan pramatang struktur sudut ruang anterior. Di samping itu, kemungkinan pembentukan hemangioma choroidal meningkatkan risiko kerosakan pada komplikasi koroid atau hemorrhagic semasa pembedahan intraokular. Penyakit ini berlaku secara sporadis, terdapat laporan terpencil mengenai kes keluarga.

Marbling kulit dalam telangiectasias kongenital

Sindrom jarang berlaku yang serupa dalam banyak cara dengan sindrom Sturge-Weber. Ia melibatkan gangguan vaskular yang berkaitan dengan lesi kulit dan termasuk kulit berbintik-bintik, sawan episodik, strok dan glaukoma.

Neurofibromatosis

Glaukoma mungkin berlaku dalam neurofibromatosis jenis I. Ia sering dikaitkan dengan koloboma ipsilateral iris atau kelopak mata dan neuroma plexiform orbit. Etiologi proses dikaitkan dengan gabungan faktor, termasuk kedua-dua patologi tisu sudut ruang anterior dan penutupan sudut yang disebabkan oleh neurofibromatosis.

Sindrom Rubinstein-Taybi

Sindrom yang jarang berlaku yang dicirikan oleh hipertelorisme, mata serong antimongoloid, ptosis, bulu mata yang memanjang, jari yang lebar, dan jari kaki yang membesar. Glaukoma berkemungkinan disebabkan oleh kurang pembangunan sudut ruang anterior.

Anomali Peters

Anomali Peters digambarkan sebagai kelegapan kornea pusat kongenital yang dikaitkan dengan stromal, membran Descemet, dan kecacatan endothelial. Glaukoma dalam anomali Peters mungkin hadir sejak lahir atau mungkin berkembang selepas keratoplasti menembusi.

Glaukoma sudut terbuka remaja

Bentuk glaukoma ini, yang diwarisi secara autosomal dominan, jarang berlaku. Pautan ke penanda lq telah diperhatikan. Pemeriksaan klinikal tidak bermaklumat; gonioskopi tidak mendedahkan patologi sudut ruang anterior. Pemeriksaan histologi mendedahkan patologi terpencil dari rangkaian trabekular.

Glaukoma sekunder

Glaukoma aphakic

Pada pesakit yang menjalani pengekstrakan katarak pada zaman kanak-kanak, bentuk glaukoma ini berlaku dengan kekerapan 20-30%. Penyakit ini mungkin bermula bertahun-tahun selepas pembedahan. Patogenesis tidak sepenuhnya jelas, walaupun dalam beberapa kes ia dikaitkan dengan perkembangan perubahan patologi dalam sudut ruang anterior. Sesetengah sumber mengaitkan glaukoma aphakic dengan jenis katarak tertentu, termasuk katarak nuklear dan hiperplasia vitreus berterusan (PVH). Faktor risiko penting ialah microphthalmos. Sejauh mana campur tangan pembedahan itu sendiri bertanggungjawab untuk berlakunya glaukoma tidak diketahui. Penyakit ini sukar untuk dirawat dan mempunyai prognosis yang tidak menguntungkan.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Retinopati pramatang

Glaukoma mungkin berlaku dalam retinopati teruk pramatang, dicirikan oleh kerosakan retina total. Mekanisme gangguan adalah multifaktorial, termasuk neovaskularisasi, penutupan sudut, dan blok pupillary.

Patologi kanta dan interaksinya dengan diafragma iris

Pesakit dengan spherophakia (kanta sfera kecil) terdedah kepada anjakan anterior kanta dan perkembangan glaukoma. Penyakit ini boleh nyata dalam kedua-dua spherophakia terpencil dan dalam kompleks gejala sindrom Weil-Marchesani. Dalam homocystinuria, walaupun pada hakikatnya kanta adalah saiz normal, mereka juga terdedah kepada kehelan anterior dan perkembangan glaukoma.

Xanthogranuloma juvana

Xanthogranuloma juvana adalah keadaan jinak yang sering berlaku pada kulit dan kurang biasa sebagai proses intraokular yang boleh membawa kepada glaukoma. Glaukoma biasanya akibat daripada pendarahan.

Glaukoma dalam penyakit radang mata

Glaukoma mungkin berlaku akibat uveitis. Rawatan bertujuan untuk menyekat keradangan. Trabeculitis akut atau penyumbatan jaringan trabekular oleh eksudat dalam beberapa kes juga membawa kepada perkembangan glaukoma.

Kecederaan

Glaukoma yang dikaitkan dengan trauma tumpul pada bola mata berlaku apabila:

• hyphema (darah menyekat rangkaian trabekular);
• kemelesetan sudut (ciri permulaan glaukoma lewat).

Klasifikasi glaukoma

Tiada klasifikasi glaukoma kanak-kanak yang sedia ada adalah memuaskan. Dalam kebanyakan klasifikasi, glaukoma dibahagikan kepada primer dan sekunder. Dalam glaukoma primer, peningkatan tekanan intraokular disebabkan oleh gangguan kongenital aliran keluar cecair intraokular. Sebaliknya, glaukoma sekunder berkembang dengan latar belakang proses patologi di bahagian lain bola mata atau penyakit sistemik. Bab ini menggunakan klasifikasi anatomi berdasarkan yang dicadangkan oleh Hoskins (D. Hoskins)

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnosis glaukoma kanak-kanak

Penurunan ketajaman penglihatan pada pesakit ini disebabkan oleh kerosakan pada saraf optik, kelegapan kornea, katarak dan ambliopia. Masalah amblyopia tidak boleh terlalu dibesar-besarkan, ia selalunya tidak dapat dikesan. Dengan rawatan plsoptic yang ditetapkan tepat pada masanya, ketajaman penglihatan boleh bertambah baik.

Banyak kaedah standard pemeriksaan orang dewasa tidak boleh digunakan pada kanak-kanak kecil dalam tetapan pesakit luar. Perimetri komputer dan tonometri dalam tetapan pesakit luar sukar dilakukan pada kanak-kanak prasekolah, dan parut dan kelegapan kornea merumitkan pemeriksaan saraf optik. Selalunya, untuk pemeriksaan diagnostik lengkap kanak-kanak dengan glaukoma, perlu menggunakan anestesia.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Rawatan ubat glaukoma

Dalam banyak bentuk glaukoma kanak-kanak, rawatan konservatif tidak berkesan. Ia biasanya ditetapkan sebagai percubaan untuk menstabilkan tekanan intraokular sebelum pembedahan. Gabungan biasa ialah acetazolamide oral atau intravena dengan betaxalol dan pilocarpine. Dos yang digunakan berbeza-beza tetapi harus berdasarkan berat badan.

[ 36 ], [ 37 ]

Pembedahan glaukoma

Banyak campur tangan pembedahan telah dibangunkan untuk merawat glaukoma kanak-kanak.

Goniotomi

Operasi ini amat berkesan dalam kes trabeculodysgenesis, tetapi memerlukan kornea yang jelas. Air mata kornea boleh mengaburkan pandangan, dan dalam kes sedemikian, trabeculotomy dilakukan.

Kajian berpandukan anestesia pesakit muda dengan glaukoma

Anestetik atau sedatif

Anestesia atau sedasi tidak selalu diperlukan semasa memeriksa bayi baru lahir. Ketamin, suxamethonium, dan intubasi boleh meningkatkan tekanan intraokular. Halothane dan banyak ubat lain mengurangkan tekanan intraokular.

[ 38 ], [ 39 ]

Parameter yang diukur

1. Tekanan intraokular diukur sejurus selepas induksi anestesia. Walau apa pun, tidak tepat dan boleh dipercayai, tonometri di bawah bius tidak boleh berfungsi sebagai satu-satunya kriteria untuk menilai proses glaukoma.
2. Diameter mendatar dan menegak kornea dari limbus ke limbus. Pengukuran sukar pada mata yang membesar dengan ketara dan apabila limbus tidak ditakrifkan dengan jelas.
3. Pemeriksaan kornea untuk kehadiran pecah membran Descemet dan untuk menilai ketelusan keseluruhannya.
4. Pembiasan: Perkembangan miopia mungkin mencerminkan peningkatan saiz mata.
5. Kajian saiz bola mata menggunakan ultrasound.
6. Pemeriksaan cakera saraf optik, penilaian nisbah diameter penggalian kepada cakera saraf optik, dan keadaan sempadan cakera.

* Adalah lebih baik untuk mengabaikan data penyelidikan terdahulu semasa membuat diagnosis untuk mengelakkan pertimbangan berat sebelah.

Yttrium Aluminium Garnet (YAG) Laser Goniotomy

Sama ada prosedur ini menghasilkan pampasan jangka panjang tekanan intraokular berbanding goniotomi pembedahan masih tidak diketahui.

Trabeculotomy

Ia adalah operasi pilihan dalam rawatan glaukoma kongenital primer apabila sudut ruang anterior tidak dapat dilihat dengan baik.

Gabungan trabeculotomy-trabeculectomy

Prosedur ini amat berguna apabila patologi sudut ruang anterior digabungkan dengan anomali intraokular lain.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Trabekulektomi

Pada pesakit muda, pad penapis jarang berlaku. Penggunaan 5-fluorouracil (5-FU), mitomycin, dan terapi sinaran tempatan meningkatkan tempoh pad penapisan.

Cyclocryotherapy

Pemusnahan badan ciliary, yang menghasilkan cecair intraokular, digunakan dalam kes di mana campur tangan pembedahan lain tidak menghasilkan kesan yang diharapkan.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Endolaser

Penggunaan endolaser memberikan hasil yang baik.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Implantasi saliran

Pada masa ini, pelbagai jenis longkang tiub digunakan untuk implantasi. Mereka biasanya tidak digunakan semasa pembedahan primer, tetapi hanya dalam kes di mana operasi sebelumnya tidak berkesan. Selepas penambahbaikan dalam model saliran dan teknik pembedahan, komplikasi serius seperti hipotensi telah dikurangkan.