Hypersplenism: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Hypersplenism adalah sindrom sitopenia yang disebabkan oleh splenomegali.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Punca hipersplenisme

Hipersplenisme adalah proses sekunder yang boleh disebabkan oleh splenomegali disebabkan oleh pelbagai sebab.

[ 6 ], [ 7 ]

Rawatan hipersplenisme

Rawatan ditujukan kepada penyakit yang mendasari. Walau bagaimanapun, jika hipersplenisme adalah satu-satunya, manifestasi penyakit yang paling teruk (contohnya, penyakit Gaucher), ablasi splenik melalui splenektomi atau terapi sinaran mungkin ditunjukkan. Memandangkan limpa yang utuh mempunyai fungsi perlindungan terhadap jangkitan dengan bakteria berkapsul, splenektomi harus dielakkan jika boleh, dan pesakit yang menjalani splenektomi harus diberi vaksin terhadap jangkitan yang disebabkan oleh Streptociccus pneumoniae, Neisseria meningitidis, dan Haemophilus influenzae. Selepas splenektomi, pesakit sangat terdedah kepada perkembangan sepsis yang teruk, jadi jika demam berkembang, pesakit sedemikian harus diperiksa oleh doktor dengan pelantikan terapi antibiotik empirik.

Petunjuk untuk splenektomi atau terapi radiasi dalam hipersplenisme

Petunjuk	Contoh
Sindrom hemolitik di mana kelangsungan hidup sel darah merah yang dipendekkan dengan keabnormalan intrasel dikurangkan lagi oleh splenomegali	Sferositosis kongenital, talasemia
Pansitopenia yang teruk dengan splenomegali besar-besaran	Penyakit simpanan lipid (saiz limpa boleh menjadi 30 kali lebih besar daripada biasa)
Strok vaskular yang melibatkan limpa	Infarksi berulang, pendarahan dari varises esofagus yang dikaitkan dengan balik vena limpa yang sengit
Trauma mekanikal kepada organ perut yang lain	Perut dengan awal kenyang, buah pinggang kiri dengan halangan kalices
Pendarahan yang teruk	Trombositopenia hipersplenikal