Hipoplasia buah pinggang

Hipoplasia buah pinggang adalah patologi anatomi kongenital, apabila organ itu dianggap normal dalam struktur histologi, tetapi saiznya jauh dari julat normal. Selain daripada saiznya yang tidak normal, buah pinggang yang berkurangan tidak berbeza dengan organ yang sihat malah mampu berfungsi dalam saiz kecilnya.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Menurut data bedah siasat, hipoplasia buah pinggang berlaku dalam 0.09-0.16% kes.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Punca hipoplasia buah pinggang

Punca hipoplasia buah pinggang adalah jisim blastema metanefrogenik yang tidak mencukupi dengan pertumbuhan dalam normal dan kesan mendorong saluran metanefros. Oleh itu, semua nefron mempunyai struktur normal dan cekap dari segi fungsi, tetapi jumlah keseluruhannya adalah 50% kurang daripada biasa. Pada dasarnya, ini adalah norma kecil. Buah pinggang kontralateral mempunyai bilangan nefron yang lebih besar. Oleh itu, jumlah fungsi biasanya tidak terjejas.

Adalah dipercayai bahawa hipoplasia buah pinggang, seperti mana-mana hipoplasia lain, adalah kecacatan perkembangan intrauterin. Pelanggaran pembentukan organ intrauterin berkait rapat dengan faktor luaran dan dalaman yang mempengaruhi tubuh wanita hamil. Hipoplasia buah pinggang, punca yang paling kerap terletak pada keterbelakangan blastema metanephrogenik, yang merupakan nod terkecil sel blastema tertentu, boleh menjadi patologi keturunan. Sekiranya bekalan darah ke nodul blastema terjejas, mereka tidak dapat mengaktifkan pembentukan glomeruli dan tubul renal, organ tidak dapat berkembang dan memperoleh saiz normal. Hipoplasia buah pinggang boleh disebabkan oleh sebab berikut:

• Kurang pembangunan primer (hipogenesis) yang dikaitkan dengan kecenderungan genetik.
• Pyelonephritis yang berkembang dalam rahim atau sebelum umur satu tahun.
• Proses keradangan sekunder dalam buah pinggang hipoplastik, yang terdedah dari segi keradangan tisu interstisial.
• Trombosis intrauterin urat buah pinggang, yang membawa kepada keterbelakangan organ.
• Oligohydramnios, jumlah cecair amniotik yang tidak mencukupi.
• Anomali dalam kedudukan janin.
• Penyakit berjangkit ibu - influenza, rubella, toksoplasmosis.

Sesetengah pengarang, pakar dalam nefropatologi, percaya bahawa paling kerap penyebab hipoplasia buah pinggang adalah sifat keradangan intrauterin dan diprovokasi oleh patologi tersembunyi dalam asas glomeruli dan pelvis buah pinggang.

Hypoplasia juga boleh diprovokasi oleh faktor luaran yang menjejaskan kesihatan wanita hamil, ini termasuk sebab berikut:

• Sinaran mengion.
• Kecederaan, termasuk lebam perut.
• Hipertermia luaran adalah pendedahan berpanjangan wanita kepada matahari yang terik, dalam keadaan panas yang luar biasa.
• Penyalahgunaan alkohol, alkoholisme kronik.
• Merokok.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenesis

Pada bahagian patologi, buah pinggang hipoplastik mempunyai lapisan kortikal dan medullar tipikal tisu buah pinggang dan arteri berdinding nipis yang sempit.

Hampir separuh daripada kanak-kanak yang didiagnosis dengan hipoplasia buah pinggang juga mempunyai anomali lain - menggandakan buah pinggang bersendirian (satu-satunya, agak sihat), eversi (eksstrofi) pundi kencing, lokasi uretra yang tidak normal (hipospadias), penyempitan arteri buah pinggang, cryptorchidism.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Gejala hipoplasia buah pinggang

Jika patologi adalah unilateral, dan buah pinggang bersendirian (satu-satunya yang agak sihat) berfungsi secara normal, hipoplasia mungkin tidak menunjukkan gejala sepanjang hayat. Sekiranya buah pinggang bersendirian tidak sepenuhnya mengatasi fungsi berganda, organ hipoplastik mungkin meradang, pyelonephritis berkembang dengan ciri gambaran klinikal tipikal penyakit ini. Selalunya, punca hipertensi arteri yang berterusan pada kanak-kanak adalah tepatnya hipoplasia buah pinggang. Hipertensi nefropati kronik sering membawa kepada keperluan untuk membuang buah pinggang hipoplastik, kerana bentuk penyakit yang bergantung kepada renin tidak bertindak balas terhadap rawatan dadah dan menjadi malignan.

Patologi keterbelakangan organ boleh nyata dengan lebih jelas dalam pengertian klinikal:

• Kanak-kanak itu jelas ketinggalan dalam perkembangan fizikal dan mental.
• Pucat kulit, bengkak muka dan anggota badan.
• Cirit-birit kronik.
• Suhu subfebril.
• Tanda-tanda berbilang serupa dengan gejala riket - tisu tulang melembutkan, ciri-ciri tuberkel frontal dan parietal tengkorak yang menonjol, bahagian belakang kepala rata, kelengkungan kaki, kembung perut, kebotakan.
• Kegagalan buah pinggang kronik.
• Hipertensi arteri.
• Loya berterusan, kemungkinan muntah.

Hipoplasia dua hala mempunyai prognosis yang tidak baik untuk kanak-kanak pada tahun pertama kehidupan, kerana kedua-dua organ tidak dapat berfungsi dan tidak tertakluk kepada pemindahan.

Hipoplasia buah pinggang unilateral jarang menunjukkan dirinya dengan gejala tertentu dan dikesan secara tidak sengaja semasa pemeriksaan perubatan atau pemeriksaan komprehensif untuk penyakit yang sama sekali berbeza.

Hipoplasia buah pinggang pada bayi baru lahir

Anomali kongenital dalam pembentukan organ genitouriner, malangnya, menjadi semakin biasa dalam beberapa tahun kebelakangan ini. Hipoplasia buah pinggang pada bayi baru lahir menyumbang hampir 30% daripada semua kecacatan kongenital janin yang dikesan. Hipoplasia buah pinggang dua hala pada bayi dikesan pada hari pertama atau bulan kehidupan selepas kelahiran, kerana kedua-dua buah pinggang tidak dapat berfungsi secara normal. Tanda-tanda klinikal hipoplasia buah pinggang am adalah seperti berikut:

• Kelewatan perkembangan, kemungkinan ketiadaan refleks kongenital (refleks sokongan, refleks pelindung, refleks Galant, lain-lain).
• Muntah yang tidak terkawal.
• Cirit birit.
• Suhu badan subfebril.
• Tanda-tanda riket yang jelas.
• Mabuk akibat keracunan oleh produk metabolisme sendiri.

Hipoplasia buah pinggang dua hala yang teruk pada bayi baru lahir dicirikan oleh perkembangan pesat kegagalan buah pinggang, yang sering membawa kepada kematian bayi pada hari pertama selepas kelahiran. Jika hipoplasia menjejaskan satu hingga tiga segmen organ, kanak-kanak itu mungkin berdaya maju, tetapi dia mengalami hipertensi yang berterusan.

Hipoplasia unilateral dicirikan oleh kapasiti kepekatan rendah organ yang berdaya maju, tetapi apabila menjalankan analisis biokimia, indeks darah berada dalam had normal. Hipertensi arteri boleh berkembang pada usia lanjut, biasanya semasa akil baligh.

Hipoplasia buah pinggang pada bayi baru lahir adalah anomali kongenital akibat pengaruh luaran atau dalaman pada janin. Itulah sebabnya ibu masa depan dan wanita hamil bukan sahaja perlu mempelajari maklumat ini, tetapi juga melakukan segala yang mungkin untuk meneutralkan faktor berbahaya yang menjejaskan janin sebanyak mungkin.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Hipoplasia buah pinggang pada kanak-kanak

Hipoplasia buah pinggang pada kanak-kanak berumur satu tahun atau lebih mungkin tidak nyata untuk masa yang lama dan dikesan semasa pemeriksaan untuk pyelonephritis akut atau tekanan darah tinggi yang berterusan. Juga, pyuria yang berpanjangan (nanah dalam air kencing) atau hematuria (darah dalam air kencing) mungkin menjadi asas untuk pemeriksaan nefrologi yang komprehensif. Ibu bapa harus dimaklumkan oleh gejala berikut, mungkin menunjukkan keadaan patologi buah pinggang kanak-kanak:

• Disuria ialah pengekalan kencing, poliuria (kencing berlebihan) atau kerap membuang air kecil dengan sedikit air kencing.
• Kencing yang menyakitkan.
• Enuresis.
• Sindrom sawan.
• Perubahan dalam warna dan struktur air kencing.
• Aduan sakit di bahagian bawah abdomen atau sakit di kawasan lumbar.
• Bengkak muka dan bahagian kaki (pastosity).
• Peningkatan tekanan darah secara berkala.
• Kehausan berterusan.
• Kelewatan dalam pembangunan fizikal, kelemahan.

Hipoplasia buah pinggang pada kanak-kanak mungkin ditunjukkan secara klinikal oleh tanda-tanda berikut:

• Kekeringan kulit.
• Warna kulit pucat, pucat.
• Bengkak muka di kawasan preorbital (sekitar mata).
• Bengkak biasa - anggota badan, batang.
• Hipertensi dan sakit kepala yang berterusan.
• Edema umum patologi - anasarca (edema tisu intermuskular dan tisu subkutaneus), ciri sindrom nefrotik.
• Pyuria, hematuria.
• Pada kanak-kanak lelaki - cryptorchidism (testis tidak turun ke dalam skrotum).

Hipoplasia buah pinggang pada kanak-kanak diterangkan secara terperinci oleh pakar urologi Sweden Ask-Upmark sebagai patologi kongenital segmental organ, di mana kawasan parenchymatous hipoplastik organ digabungkan dengan keterbelakangan cabang buah pinggang arteri. Menurut doktor Sweden, patologi seperti itu paling kerap "bermula" dengan gejala klinikal pada usia 4 hingga 12 tahun dalam bentuk hipertensi, perubahan dalam saluran fundus yang kelihatan dalam kajian, dan dahaga yang tidak terkawal (polydipsia).

Anomali kongenital paling kerap ditentukan semasa pemeriksaan perubatan mengenai pendaftaran kanak-kanak di tadika atau sekolah, dan kurang kerap semasa pemeriksaan mengenai penyakit sedia ada yang tidak berkaitan dengan buah pinggang.

Borang

Dalam amalan nefrologi, hipoplasia buah pinggang dibahagikan kepada tiga jenis:

1. Hipoplasia renal mudah berlaku apabila bilangan nefron dan kaliks yang tidak mencukupi dikesan dalam organ yang tidak normal.
2. Hipoplasia digabungkan dengan oligonephronia (hipoplasia dua hala dengan sebilangan kecil nefron, glomeruli dan peningkatan dalam tisu penghubung, tubul diluaskan).
3. Hipoplasia buah pinggang dengan displasia (kecacatan tisu buah pinggang - glomeruli embrio dengan tisu mesenkim yang tidak terbentuk, selalunya dengan kawasan tisu kartilaginus).

Hipoplasia buah pinggang kanan

Hipoplasia buah pinggang kanan boleh dikatakan tidak berbeza dengan hipoplasia buah pinggang kiri, sekurang-kurangnya dalam pengertian klinikal mahupun fungsi kedua-dua anomali ini tidak boleh dibezakan. Hipoplasia buah pinggang kanan boleh didiagnosis sama ada secara kebetulan atau pada peringkat intrauterin perkembangan janin atau semasa pemeriksaan awal bayi yang baru lahir.

Pembezaan organ hipoplastik adalah sukar, kerana hipoplasia pada ekografi sangat serupa dengan patologi lain - organ yang mengecut, displasia, yang merupakan penyakit yang berasingan. Bilangan glomeruli dan kaliks buah pinggang yang tidak mencukupi adalah satu-satunya perbezaan antara buah pinggang yang tidak normal dan yang sihat sepenuhnya, struktur dan fungsi organ yang kurang berkembang itu dipelihara. Kekurangan buah pinggang hipoplastik dikompensasikan oleh buah pinggang bersendirian, iaitu buah pinggang yang kekal sihat. Hipoplasia buah pinggang kanan bermakna beberapa hipertrofi buah pinggang kiri, yang meningkat, cuba melakukan kerja tambahan. Secara anatomi, buah pinggang kanan harus terletak sedikit lebih rendah daripada kiri, kerana ia bersentuhan dengan organ sebelah kanan yang agak besar - hati. Adalah diperhatikan bahawa hipoplasia buah pinggang kanan paling kerap dijumpai pada wanita, yang kemungkinan besar disebabkan oleh ciri-ciri anatomi struktur badan wanita. Hipoplasia buah pinggang kanan, sebagai peraturan, tidak memerlukan terapi khas, dengan syarat buah pinggang kiri berfungsi dengan normal. Jika tiada keabnormalan fisiologi dikesan selain daripada hipoplasia, tiada jangkitan saluran kencing, tiada nefropati, tiada refluks kencing (refluks air kencing), tiada rawatan diperlukan. Sudah tentu, jika hipoplasia buah pinggang kanan dikesan, yang kiri harus dilindungi untuk mencegah penyakitnya, yang boleh membawa kepada komplikasi yang lebih teruk.

Pemeriksaan perubatan yang kerap, mengikuti diet bebas garam yang lembut, beberapa had aktiviti fizikal, mengelakkan hipotermia, virus dan jangkitan adalah langkah yang cukup untuk kehidupan yang penuh dan berkualiti tinggi dengan satu buah pinggang yang berfungsi. Sekiranya keadaan teruk berkembang, disertai dengan nefroptosis satu organ, hipertensi arteri atau pyelonephritis akut, nefrectomy adalah mungkin.

[ 21 ], [ 22 ]

Hipoplasia buah pinggang kiri

Secara anatomi, buah pinggang kiri harus terletak lebih tinggi sedikit daripada kanan, jadi hipoplasia buah pinggang kiri mungkin nyata dengan gejala klinikal yang lebih ketara.

Tanda-tanda yang menunjukkan kekurangan pembangunan buah pinggang kiri mungkin termasuk sakit sakit di bahagian bawah belakang. Selain daripada sakit berkala, hipoplasia buah pinggang kiri, sebagai peraturan, tidak menunjukkan sebarang tanda lain. Kadang-kadang seseorang boleh menjalani seluruh hidupnya dengan buah pinggang kiri hipoplastik tanpa mengesyakinya, terutamanya jika buah pinggang kanan menyediakan homeostasis sepenuhnya, walaupun ia mengalami hipertrofi disebabkan oleh fungsi pengganti (penggantian). Perlu diingatkan bahawa ketiadaan gejala patologi dalam kes kekurangan organ bukanlah jaminan keselamatan pada masa akan datang: sebarang jangkitan, hipotermia, trauma boleh mencetuskan pyelonephritis, pembentukan hipertensi arteri yang berterusan dan penurunan ketara dalam aktiviti buah pinggang yang berfungsi cagaran. Adalah dipercayai bahawa hipoplasia buah pinggang kiri paling kerap ditakrifkan sebagai patologi kongenital pada lelaki, walaupun tidak ada maklumat statistik yang tepat yang disahkan oleh komuniti perubatan antarabangsa.

Perlu diingatkan bahawa hipoplasia buah pinggang kiri, serta kekurangan buah pinggang kanan, belum dikaji sepenuhnya, jadi masih terdapat perselisihan dalam bidang piawaian terapi untuk patologi anatomi ini. Hipoplasia buah pinggang kiri, dengan syarat yang kanan berfungsi secara normal, tidak memerlukan rawatan. Pesakit hanya memerlukan pemeriksaan biasa, perlu menderma darah dan air kencing secara berkala untuk ujian makmal dan menjalani pemeriksaan ultrasound.

Diagnostik hipoplasia buah pinggang

Pada masa ini, adalah mencukupi untuk menjalankan MRI atau MSCT, jika perlu - dalam kombinasi dengan nephroscintigraphy dinamik. Dari segi klinikal, keadaan buah pinggang kontralateral adalah sangat penting dalam kecacatan ini, kerana penyakit atau kecederaannya boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang.

Buah pinggang displastik atau hipoplasia buah pinggang sebenar dicirikan oleh penurunan dalam organ ini dengan keterbelakangan umum struktur, saluran, dan anomali jenis ini boleh menjadi dua hala. Punca displasia buah pinggang adalah induksi saluran metanephros yang tidak mencukupi untuk pembezaan blastema metanefrogenik selepas gabungannya. Secara klinikal, kecacatan buah pinggang ini paling kerap menunjukkan dirinya sebagai hipertensi arteri dan simptom pyelonephritis kronik, yang dikaitkan dengan struktur abnormal kedua-dua rangkaian vaskular intraorgan, saluran utama, dan sistem calyceal-pelvic. Kegagalan buah pinggang adalah ciri proses dua hala. Diagnostik pembezaan buah pinggang displastik dijalankan dengan buah pinggang kerdil dan kecut.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan hipoplasia buah pinggang dilakukan dengan displasia buah pinggang dan buah pinggang yang mengecut. Hipoplasia dibuktikan oleh struktur normal saluran buah pinggang, sistem kaliceal-pelvis, dan ureter, yang mungkin sebelum ini ditubuhkan oleh urografi perkumuhan, ureteropielografi retrograde, angiografi buah pinggang, dan nephroscintigraphy dinamik.

Rawatan hipoplasia buah pinggang

Sekiranya penyebab hipertensi arteri adalah displasia buah pinggang atau pyelonephritis didiagnosis dengan latar belakang anomali ini, maka rawatan berikut untuk hipoplasia buah pinggang ditunjukkan - nefrectomy.

Kurang pembangunan satu atau kedua-dua buah pinggang adalah patologi yang kompleks, disebabkan oleh pengesanan dan diagnosis lewat. Rawatan hipoplasia buah pinggang melibatkan rawatan berubah-ubah, bergantung pada jenis hipoplasia dan keadaan buah pinggang yang bersendirian, berfungsi.

Taktik rawatan untuk hipoplasia unilateral dibangunkan dengan mengambil kira ciri-ciri individu kesihatan pesakit. Selalunya, langkah terapeutik adalah serupa dengan rawatan pesakit dengan satu buah pinggang.

Jika buah pinggang cagaran menjalankan fungsi berganda sepenuhnya, tiada rawatan khas diperlukan. Tindakan terapeutik hanya mungkin jika pyelonephritis buah pinggang hipoplastik disyaki. Sesetengah pakar mengesyorkan melakukan nefrectomy pada organ yang kurang berkembang, walaupun buah pinggang cagaran sihat. Ini dijelaskan oleh fakta bahawa organ yang kurang berkembang adalah tumpuan yang berpotensi berbahaya dalam deria berjangkit dan imun dan boleh menjejaskan buah pinggang yang sihat.

Juga, hipoplasia buah pinggang memerlukan rawatan dalam kes hipertensi berterusan yang tidak bertindak balas terhadap terapi ubat standard. Pembuangan buah pinggang hipoplastik biasanya ditunjukkan untuk pesakit dewasa. Kanak-kanak yang buah pinggang hipoplastiknya mampu berfungsi sekurang-kurangnya 30% daripada jumlah yang dimaksudkan ditunjukkan pendaftaran dispensari, pemerhatian, pemeriksaan biasa dan rawatan simptomatik jika penyimpangan fungsi yang sedikit disyaki.

Jika hipoplasia buah pinggang dua hala yang teruk dikesan, rawatan mestilah melalui pembedahan, biasanya membuang kedua-dua buah pinggang yang tidak normal. Pesakit diletakkan dalam hemodialisis dan menjalani pemindahan buah pinggang penderma.

Ramalan

Jika anomali ditentukan pada usia awal dan didiagnosis sebagai hipoplasia dua hala, percubaan boleh dilakukan untuk memulihkan dan membetulkan keseimbangan air-elektrolit, meneutralkan azotemia (keracunan darah dengan produk nitrogen). Walau bagaimanapun, dengan hipoplasia dua hala yang teruk, kanak-kanak paling kerap mati akibat uremia dan kegagalan jantung (dekompensasi). Prognosis biasanya tidak menguntungkan; kanak-kanak dengan patologi teruk seperti itu hidup dari 8 hingga 15 tahun.

[ 29 ], [ 30 ]