Katarak kongenital

Katarak kongenital berkembang akibat patologi intrauterin dan sering digabungkan dengan pelbagai kecacatan perkembangan kedua-dua mata dan organ lain.

Katarak kongenital ialah kekeruhan kanta yang hadir semasa lahir atau muncul sejurus selepas itu.

Katarak kongenital mungkin sporadis atau mungkin berkembang daripada keabnormalan kromosom, penyakit metabolik (cth, galactosemia), atau jangkitan kongenital (cth, rubella), atau penyakit ibu semasa mengandung. Katarak mungkin nuklear atau mungkin melibatkan bahan kanta di bawah kapsul anterior atau posterior. Mereka mungkin unilateral atau dua hala. Katarak mungkin tidak disedari melainkan refleks merah bayi diperiksa atau oftalmoskopi dilakukan semasa lahir. Seperti jenis katarak lain, kekeruhan kanta menjejaskan penglihatan. Katarak boleh mengaburkan pandangan cakera optik dan fundus vaskular dan harus dinilai oleh pakar oftalmologi.

Katarak kongenital boleh berlaku di bawah pengaruh pelbagai bahan toksik pada embrio dan janin semasa pembentukan kanta. Selalunya, ini berlaku apabila ibu mengalami jangkitan virus semasa kehamilan: selesema, campak, rubella, dan toksoplasmosis. Pelbagai gangguan endokrin pada wanita semasa kehamilan dan kekurangan kelenjar paraaditoid (contohnya, hipokalsemia, yang membawa kepada gangguan perkembangan janin) mempunyai pengaruh yang besar. Katarak kongenital selalunya bersifat keluarga. Selalunya, katarak kongenital adalah dua hala, tetapi katarak kongenital unilateral juga berlaku.

Penyakit kongenital kanta dibahagikan kepada katarak, perubahan bentuk, saiz, kehelan kanta, koloboma dan ketiadaan kanta.

Dislokasi kongenital kanta berlaku dalam gangguan keturunan metabolisme tisu penghubung dan anomali dalam sistem rangka.

Sindrom Marfan - kanta kecil dengan subluksasinya adalah manifestasi sindrom ini. Di samping itu, ia dicirikan oleh kerosakan pada sistem kardiovaskular dalam bentuk kecacatan jantung, aneurisme aorta. Sistem muskuloskeletal berubah dalam bentuk arachnodactyly (jari tangan dan kaki yang panjang), dolichocephaly (peningkatan dalam dimensi membujur kepala), tulang rapuh, terkehel kerap, perawakan tinggi, anggota badan yang panjang, scoliosis, dada corong, tetikus dan alat kelamin yang kurang berkembang. Kurang biasa ialah perubahan dalam mentaliti. Mata terjejas dalam 50-100% kes. Ektopia lensa, perubahan dalam bentuknya disebabkan oleh keterbelakangan ligamen yang menyokongnya. Dengan usia, pecah ligamen Zinn meningkat. Di tempat ini, badan vitreous menonjol dalam bentuk hernia. Kehelan lengkap kanta juga mungkin. Mungkin terdapat katarak, strabismus, nystagmus dan sindrom mata lain, glaukoma kongenital.

Sindrom Margetapie adalah lesi keturunan sistemik tisu mesenchymal. Pesakit dengan sindrom ini mempunyai perawakan pendek, anggota badan pendek, saiz kepala yang diperbesarkan (brachycephaly), mobiliti sendi terhad, perubahan dalam sistem kardiovaskular dan organ lain. Di bahagian kanta - ektopia ke bawah, spherophakia, microphakia, dll.; rabun, detasmen retina, glaukoma kongenital.

Perubahan dalam bentuk dan saiz kanta - lenticonus - penonjolan berbentuk kon pada salah satu permukaan kanta. Tonjolan (seperti kanta kecil tambahan) muncul dalam kanta, yang boleh berada di permukaan depan dan belakang, ia adalah telus. Dalam cahaya yang dihantar, pembentukan bulat dalam bentuk titisan minyak dalam air boleh dilihat dengan latar belakang kanta. Bahagian ini mempunyai pembiasan yang sangat kuat, selalu disertai dengan rabun (mungkin terdapat pseudomyopia). Dalam protrusi ini terdapat pengedap - teras dengan kuasa biasan yang tinggi.

Bergantung pada saiz kanta, perbezaan dibuat antara:

• microphakia (kanta kecil, biasanya dengan perubahan bentuk; khatulistiwa kelihatan di kawasan murid; kehelan kanta sering berlaku);
• spherophakia (kanta sfera), kanta anulus (kanta di tengah telah diserap atas sebab tertentu). Dengan murid yang sempit, kanta tidak kelihatan. Dengan murid yang diluaskan, cincin kekal di bawah kornea, biasanya mendung;
• biphacigo (dua kanta), yang sangat jarang berlaku. Satu kanta terletak secara temporal atau hidung, atau kanta terletak satu di atas yang lain,

Koloboma kanta adalah kecacatan tisu kanta dan bahagian bawah, yang terbentuk akibat penutupan tidak lengkap fisur embrio semasa pembentukan bulge okular sekunder. Patologi ini sangat jarang berlaku dan biasanya digabungkan dengan koloboma iris, badan ciliary dan koroid.

Katarak kongenital - "air terjun". Daripada semua kecacatan kongenital, ia berlaku dalam 60% kes, dalam setiap orang kelima setiap 100 ribu penduduk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Katarak kongenital kapsul

Katarak polar (anterior dan posterior). Katarak polar anterior ialah katarak dalam tempoh embriogenesis yang sangat awal (bulan pertama kehidupan intrauterin embrio). Kelegapan putih terhad pada kutub anterior kanta berlaku dalam tempoh apabila vesikel optik terbentuk di hujung serebrum anterior, berkembang ke arah ektoderm luar. Dari sisi ektoderm luar, kanta mula berkembang dalam tempoh yang sama. Yang terakhir menekan dalam vesikel optik, dan cawan optik terbentuk. Perkembangan katarak polar anterior dikaitkan dengan gangguan dalam detasmen asas kanta daripada ektoderm. Katarak polar anterior juga boleh berkembang akibat proses keradangan intrauterin yang lain, serta selepas kelahiran akibat ulser berlubang kornea. Dengan katarak polar anterior, kelegapan putih terhad tidak lebih daripada 2 mm diameter ditentukan, terletak di tengah-tengah permukaan kanta. Kelegapan ini terdiri daripada gentian kanta keruh yang berubah teruk, cacat bentuk dan terletak di bawah kapsul kanta.

Katarak polar posterior adalah katarak embriogenesis lewat. Ia terbentuk dalam tempoh pranatal. Pada dasarnya, dengan katarak sedemikian, kalus terbentuk pada kapsul posterior kanta. Adalah dipercayai bahawa ini adalah sisa arteri vitreous, yang berkurangan pada masa kanak-kanak itu dilahirkan.

Secara klinikal, kekeruhan terhad bentuk bulat warna putih kelabu ditentukan, terletak di kutub posterior kanta. Mungkin terdapat kekeruhan meresap, yang terdiri daripada titik individu, atau mungkin berlapis.

Pelbagai ialah katarak piramid. Selain kelegapan, terdapat tonjolan di kawasan kutub, iaitu ia membiak ke dalam badan vitreous dalam bentuk piramid. Oleh kerana katarak polar sentiasa kongenital, ia adalah dua hala. Oleh kerana saiznya yang kecil, mereka biasanya tidak membawa kepada gangguan penglihatan pusat yang ketara dan tidak tertakluk kepada rawatan pembedahan.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Katarak kapsulolentikular

Katarak Fusiform - kelegapan - terletak di kawasan kutub posterior dan anterior, yang disambungkan oleh jambatan. Kelegapan dibentangkan dalam bentuk reben kelabu nipis, menyerupai gelendong dan terdiri daripada tiga penebalan. Kelegapan tersebut juga boleh terletak di kawasan nukleus. Penglihatan berkurangan sedikit. Katarak sedemikian biasanya tidak berkembang. Dari awal kanak-kanak, pesakit menyesuaikan diri dengan melihat melalui kawasan lutsinar kanta. Rawatan tidak diperlukan,

Katarak lentikular:

• katarak embrio paksi anterior. Berlaku pada 20% individu yang sihat. Kelegapan yang sangat halus di kawasan anterior, paksi anterior-posterior kanta, pada jahitan nukleus embrio. Tidak menjejaskan penglihatan;
• stellate (katarak jahitan) - keruh di sepanjang jahitan nukleus embrio. Serbuk yang menyerupai semolina kelihatan pada jahitan. Berlaku pada 20% individu yang sihat. Kanak-kanak itu mengekalkan ketajaman penglihatan yang agak tinggi;
• katarak nuklear pusat. Terdapat tiga subtipe: katarak serbuk - kelegapan meresap nukleus embrio, yang terdiri daripada kelegapan berbentuk peluru titik kecil, penglihatan secara praktikal tidak berkurangan; kelegapan tepu - dengannya penglihatan bukan katarak berbilang titik - banyak kelegapan titik warna kelabu dan kebiruan di kawasan nukleus embrio.

[ 13 ], [ 14 ]

Katarak zonular (berlamina).

Katarak zonular (berlapis) adalah bentuk katarak kongenital yang paling biasa - 60%. Katarak dua hala adalah lebih biasa. Kelegapan dibentangkan dalam bentuk cakera mendung, yang terletak di sempadan nukleus dewasa dan embrio. Katarak ini dicirikan oleh lapisan lensa yang telus dan keruh bergantian. Di sepanjang khatulistiwa di zon nukleus dewasa terdapat lapisan kelegapan kedua, dipisahkan dari yang pertama oleh lapisan gentian telus. Kelegapan lapisan kedua adalah berbentuk baji, dan tidak seragam dalam keamatan.

Dalam cahaya yang dihantar, refleks merah kelihatan di pinggir, dan kelegapan kelabu kelihatan di tengah. Tepi cakera legap tidak sekata, bergelung. Telah ditubuhkan bahawa katarak zonular bukan sahaja kongenital. Ia juga boleh berlaku dalam tempoh selepas bersalin pada kanak-kanak yang menderita spasmofilia terhadap latar belakang hipokalsemia, yang telah mengalami riket, dengan hipoglikemia. Penglihatan menderita bergantung pada tahap kelegapan kanta.

Katarak kongenital diskoid adalah serupa dengan katarak zonular, tetapi tidak ada ketidaksamaan dan kelompongan pada tepi cakera mendung.

Katarak biru - pelbagai kelegapan warna kebiruan. Kelegapan disetempat antara nukleus dan kapsul.

Katarak lengkap ialah kekeruhan meresap pada keseluruhan kanta yang mungkin timbul daripada katarak lamelar. Plak kadang-kadang kelihatan di bawah kapsul.

Katarak separuh selesai - kanta kelihatan kering, menjadi rata. Ultrasound membantu membuat diagnosis. Ketebalan kanta berkurangan kepada 1.5-2 mm, filem mungkin kekal sebaliknya.

Katarak membran - kapsul keruh dan sejumlah kecil bahan kanta.

Katarak atipikal dan polimorfik. Kelegapan berbeza dalam saiz dan bentuk. Sebagai contoh, katarak dalam rubella campak dicirikan oleh kelegapan putih dengan warna mutiara. Dengan murid yang diluaskan, batang yang terletak secara eksentrik kelihatan pada latar belakang ini, di mana virus itu boleh hidup untuk masa yang lama (beberapa dekad). Bahagian persisian kanta lebih telus.

Klasifikasi katarak kongenital

Katarak keturunan, punca mereka.

1. Inferioritas genetik dan keturunan. Selalunya ia timbul mengikut jenis dominan, tetapi ia juga boleh berlaku mengikut jenis penerima (terutamanya dalam sumbang mahram).
2. Gangguan keturunan metabolisme karbohidrat - katarak yang mengandungi galaktosa.
3. Gangguan metabolisme kalsium - katarak tetanik.
4. Lesi kulit keturunan.

Katarak keturunan disebabkan oleh kerosakan pada gen dan alat kromosom.

Katarak dalam rahim:

1. embriopati yang berlaku semasa kehamilan sehingga lapan minggu;
2. fetopati yang berlaku selepas lapan minggu kehamilan.

Gambar klinikal mereka adalah serupa,

Punca katarak intrauterin:

1. penyakit ibu (rubella, cytomegathia, cacar air, herpes, influenza dan toksoplasmosis);
2. mabuk ibu (alkohol, eter, kontraseptif, beberapa ubat pengguguran);
3. penyakit kardiovaskular ibu, yang membawa kepada kebuluran oksigen dan perkembangan katarak;
4. hypovitaminosis A dan E, kekurangan asid folik;
5. Konflik Rhesus;
6. toksikosis kehamilan.

Klasifikasi katarak kongenital:

1. luka unilateral atau dua hala;
2. separa atau lengkap;
3. penyetempatan kelegapan (capsular, lenticular, capsulolenticular).

Mengikut bentuk klinikal:

1. sebagai penyakit mata bersamaan;
2. mengikut ketajaman penglihatan (Peringkat I > 0.3; Peringkat II 0.05-0.2; Peringkat III - 0.05)

Klasifikasi mengikut EI Kovalevsky:

1. mengikut asal (keturunan dan intrauterin);
2. dengan penyetempatan terkemuka (kutub, nuklear, zonular, meresap, polimorfik, koronal);
3. dengan tahap kehilangan penglihatan (Peringkat I > 0.3; Peringkat II 0.05-0.2; Peringkat III - 0.05);
4. oleh komplikasi dan perubahan yang berkaitan:
   • tanpa komplikasi dan perubahan dalam fungsi visual;
   • katarak dengan komplikasi (nystagmus, dll.);
   • katarak dengan perubahan yang berkaitan (mikrofakia, dll.).

Bentuk klinikal katarak kongenital:

1. katarak kapsul dan bursal;
2. capsulolenticular (kedua-dua kapsul dan bahan kanta terjejas);
3. lentikular;
4. katarak jahitan embrio;
5. zonular atau berlapis.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Rawatan katarak kongenital

Pembuangan katarak kongenital dalam tempoh 17 minggu selepas kelahiran memastikan perkembangan penglihatan dan laluan visual korteks serebrum. Katarak dikeluarkan dengan menyedutnya melalui hirisan kecil. Ramai kanak-kanak boleh memasang kanta tiruan. Pembetulan penglihatan selepas pembedahan dengan cermin mata, kanta sentuh, atau kedua-duanya adalah perlu untuk mencapai penglihatan yang baik.

Selepas penyingkiran katarak unilateral, kualiti imej daripada mata yang dibedah adalah lebih teruk daripada mata yang tidak dibedah (dengan mengandaikan mata sebelah lagi normal). Oleh kerana mata yang melihat lebih baik lebih diutamakan, otak menghalang imej yang berkualiti rendah, dan ambliopia berkembang (lihat di atas). Oleh itu, rawatan ambliopia adalah perlu untuk membangunkan penglihatan normal dalam mata yang dibedah. Sesetengah kanak-kanak, walaupun ini, tidak mengembangkan ketajaman penglihatan yang baik. Sebaliknya, kanak-kanak dengan katarak dua hala, di mana kualiti imej adalah sama pada kedua-dua mata, lebih kerap membangunkan penglihatan yang sama pada kedua-dua mata.

Sesetengah katarak adalah separa (posterior lenticonus) dan keruh berkembang dalam 10 hari pertama kehidupan. Katarak kongenital separa mempunyai prognosis visual yang lebih baik.