Kekurangan adrenal sekunder

Kekurangan adrenal sekunder adalah hipofungsi kelenjar adrenal yang disebabkan oleh kekurangan ACTH. Gejala adalah serupa dengan penyakit Addison. Diagnosis adalah berdasarkan penemuan klinikal dan makmal, termasuk tahap ACTH dan kortisol plasma yang rendah. Rawatan bergantung kepada punca, tetapi secara amnya melibatkan hidrokortison.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Punca kekurangan adrenal sekunder.

Kekurangan adrenal sekunder mungkin berlaku dengan panhypopituitarism, kekurangan ACTH terpencil, pada pesakit yang mengambil glucocorticoid, atau selepas pengeluaran glucocorticoid. Pengeluaran ACTH yang tidak mencukupi juga mungkin disebabkan oleh kekurangan rangsangan hipotalamus pengeluaran ACTH, yang kadang-kadang dipanggil kekurangan adrenal tertier.

Panhypopituitarism mungkin sekunder kepada tumor pituitari, craniopharyngioma pada orang muda, pelbagai tumor, granuloma, dan, lebih jarang, jangkitan atau trauma yang memusnahkan tisu pituitari. Pesakit yang mengambil glukokortikoid selama lebih daripada 4 minggu mungkin menghasilkan pengeluaran ACTH yang tidak mencukupi, yang, semasa tekanan metabolik, tidak memberikan rangsangan yang mencukupi bagi kelenjar adrenal dan pengeluaran glukokortikoid yang mencukupi, atau pesakit ini mungkin mengalami atrofi adrenal tanpa tindak balas terhadap rangsangan ACTH. Masalah ini mungkin berterusan selama lebih daripada 1 tahun selepas tamat terapi glukokortikoid.

[ 8 ], [ 9 ]

Gejala kekurangan adrenal sekunder.

Gejala dan tanda adalah serupa dengan penyakit Addison. Ciri-ciri makmal klinikal dan am yang tersendiri termasuk ketiadaan hiperpigmentasi, elektrolit yang agak normal dan urea darah; hiponatremia, jika ada, adalah disebabkan oleh pencairan.

Pesakit dengan panhypopituitarism mengalami penindasan tiroid dan fungsi seksual, hipoglikemia, dan koma boleh berkembang dalam kekurangan adrenal sekunder dengan gejala yang teruk. Krisis adrenal berkemungkinan besar pada pesakit yang menerima rawatan untuk menggantikan fungsi satu kelenjar endokrin, terutamanya apabila dirawat dengan tiroksin tanpa penggantian hidrokortison.

Ujian untuk membezakan kekurangan adrenal primer daripada sekunder dibincangkan di bawah penyakit Addison. Pesakit dengan kekurangan adrenal sekunder yang disahkan harus menjalani CT atau MRI otak untuk mengesan tumor pituitari atau atrofi. Kecukupan paksi hipotalamus-pituitari-adrenal semasa terapi glukokortikoid kronik boleh ditentukan dengan memberikan 250 mcg analog ACTH sintetik secara intravena. Pada 30 minit, paras kortisol plasma harus lebih besar daripada 20 mcg/dL (> 552 nmol/L). Piawaian emas untuk menguji paksi hipotalamus-pituitari-adrenal ialah ujian tekanan insulin, yang mendorong hipoglikemia dan peningkatan kortisol.

Ujian hormon pelepas kortikotropin (CRH) boleh digunakan untuk membezakan antara varian hipotalamus dan pituitari, tetapi jarang digunakan dalam amalan klinikal. Selepas pentadbiran intravena 100 μg (atau 1 μg/kg) CRH, tindak balas normal ialah peningkatan ACTH plasma sebanyak 30-40 pg/ml; pesakit dengan kekurangan hipotalamus biasanya bertindak balas, tetapi bukan mereka yang mengalami kekurangan pituitari.

Rawatan kekurangan adrenal sekunder.

Terapi penggantian glukokortikoid adalah serupa dengan penyakit Addison. Setiap kes berbeza bergantung pada jenis dan tahap kekurangan hormon tertentu. Fludrocortisone tidak diperlukan kerana kelenjar adrenal yang utuh menghasilkan aldosteron.

Semasa penyakit akut atau selepas kecederaan, pesakit yang menerima glukokortikoid untuk gangguan bukan endokrinologi mungkin memerlukan dos tambahan untuk meningkatkan pengeluaran hidrokortison endogen. Dalam panhypopituitarism, jenis kekurangan pituitari yang lain mesti dirawat dengan secukupnya.