Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Kekurangan ZAP-70: punca, gejala, diagnosis, rawatan
Pakar perubatan artikel itu
Ulasan terakhir: 07.07.2025
Kekurangan ZAP-70 (zeta-a-associated protein-70) mengakibatkan pengaktifan T-limfosit terjejas, yang menyebabkan kecacatan pada sistem isyarat.
ZAP-70 adalah penting dalam interaksi sel T dan pemilihan sel T dalam timus. Kekurangan ZAP-70 membawa kepada kecacatan dalam pengaktifan sel T.
Pesakit dengan kekurangan ZAP-70 mempunyai jangkitan berulang yang serupa dengan yang dilihat dalam CVID pada masa bayi atau awal kanak-kanak; bagaimanapun, pesakit dengan kekurangan ZAP-70 bertahan lebih lama dan mungkin tidak didiagnosis sehingga bertahun-tahun kemudian. Pesakit mungkin mempunyai paras imunoglobulin serum yang normal, rendah atau tinggi, sel T CD4 yang beredar normal atau meningkat, dan tiada sel T CD8. Sel T CD4 ini tidak bertindak balas kepada mitogen atau sel alogenik secara in vitro dan tidak membentuk sel T sitotoksik. Aktiviti sel pembunuh semulajadi adalah normal. Penyakit ini membawa maut melainkan pemindahan sumsum tulang dilakukan.
[