Keratoderma sawit dan plantar: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Palmoplantar keratodermas adalah sekumpulan besar penyakit yang sangat berbeza dalam morfologinya. Sesetengah daripada mereka adalah penyakit bebas, yang lain adalah sebahagian daripada banyak sindrom, dan yang lain adalah salah satu manifestasi keratosis yang meresap. Secara histogenetik, keseluruhan kepelbagaian manifestasi klinikal boleh dikurangkan kepada beberapa jenis histomorfologi.

Semua keratoderma palmoplantar mempunyai ciri histologi yang sama: pelbagai peringkat acanthosis, hiperkeratosis, kadangkala parakeratosis fokus; perubahan pada lapisan basal epidermis dan membran bawah tanah tidak hadir. Sebagai peraturan, tiada tindak balas keradangan dalam dermis, hanya kadang-kadang infiltrat perivaskular kecil ditemui di bahagian atasnya. Ciri-ciri yang membolehkan membahagikan keratodermas palmoplantar kepada jenis yang berbeza termasuk perubahan dalam struktur lapisan granular dan spinous epidermis: hyperkeratosis dengan peningkatan bilangan lapisan lapisan granular (granulosis), hyperkeratosis epidermolitik. atrofi atau ketiadaan lapisan berbutir. Hiperkeratosis dan granulosis diperhatikan dalam kebanyakan keratoderma palmoplantar, kedua-duanya dalam bentuk meresap dan terhad.

Entiti nosologi berikut dikelaskan sebagai bentuk meresap keratoderma.

Tosta-Unna palmoplantar keratoderma

Diwarisi secara autosomal dominan, dicirikan oleh lesi meresap pada tapak tangan dan tapak kaki. Perubahan dalam kawasan sendi interphalangeal tangan juga telah diterangkan. Ia wujud sejak lahir atau berkembang semasa tahun pertama kehidupan, jarang - pada usia yang lebih tua. Terdapat keratosis meresap pada tapak tangan dan tapak kaki dengan jalur penglihatan kongestif di sepanjang tepinya. Keretakan yang menyakitkan adalah perkara biasa.

Patomorfologi. Disebut hiperkeratosis, granulosis, hipertrofi kelenjar peluh, kadang-kadang gambaran hiperkeratosis epidermolitik, tetapi dalam kes sedemikian adalah perlu untuk mengecualikan bentuk terhad bullous ichthyosiform erythroderma. Pemeriksaan mikroskopik elektron mendedahkan butiran keratohyaline atipikal daripada dua jenis - struktur berbutir kurang padat elektron dan lebih padat elektron, melekat pada bekas.

Werner's palmoplantar keratoderma

Ia diwarisi secara autosomal dominan. Mutasi gen pengekodan keratin 9, yang terletak di lokus 17ql2-q21, telah dikenalpasti. Penyakit ini berkembang pada minggu pertama kehidupan. Gambar klinikal adalah serupa dengan Tosta-Uina palmoplantar keratoderma. Hiperhidrosis dan penebalan plat kuku diperhatikan. Pengelupasan spontan jisim horny, berlaku 1-2 kali setahun, telah diterangkan.

Patomorfologi. Sama seperti erythroderma ichthyosiform bullous kongenital, yang disahkan oleh mikroskop elektron. Ia boleh diandaikan bahawa histogenesis penyakit adalah berdasarkan gangguan dalam pembentukan tonofibril. Analisis biokimia mendedahkan penampilan keratin molekul rendah dalam epidermis, menunjukkan gangguan dalam pembezaan sel epitelium.

Keratoderma mutilans

Diwarisi secara autosomal dominan, dicirikan oleh kehadiran keratosis dengan permukaan sarang lebah pada tapak tangan dan tapak kaki, lesi keratotik garis stellate di bahagian belakang tangan dan kaki, permukaan dalaman sendi pergelangan tangan, dan jalur berbentuk cincin pada jari (pseudo-aingum). Onychodystrophies adalah perkara biasa, dan alopecia meresap telah diterangkan.

Keratosis sarang lebah, tetapi tanpa penyempitan, juga diperhatikan dalam keratoderma palmoplantar yang dikaitkan dengan pekak, di mana, seperti dalam mencacatkan keratoderma palmoplantar, terdapat fokus keratotik pada dorsum tangan dan kaki dengan peralihan ke permukaan dalaman sendi pergelangan tangan.

Patomorfologi: hiperkeratosis dengan hipergranulosis.

Keratoderma palmoplantar meresap

Dengan jenis warisan dominan autosomal (docus gen - 17q23-ater) boleh digabungkan dengan kanser esofagus (sindrom Howel-Evans), Keratosis biasanya berkembang pada 5-15 tahun, kanser esofagus - selepas 30 tahun. Basalioma berbilang boleh diperhatikan secara serentak.

Keratoderma Pulau Meleda

Syn. Penyakit Pulau Melela diwarisi secara autosomal repressive. Secara klinikal, ia dicirikan oleh keratosis meresap pada tapak tangan dan tapak kaki, tindak balas keradangan yang ketara dalam bentuk halo eritematous di sekitar lesi keratotik dengan luka memanjang ke dorsum tangan dan kaki, sendi lutut dan siku, sepertiga bawah lengan bawah dan shinloves (dalam bentuk ""g socks). Kontraktur dan lekatan pada jari adalah perkara biasa. Gabungan dengan pseudoaingum telah diterangkan. Penyakit ini disertai oleh hiperhidrosis dan perubahan pada plat kuku, leukokeratosis juga mungkin.

Patomorfologi. Mikroskopi elektron mendedahkan butiran keratohyalin struktur kompleks, yang terdiri daripada teras berbutir yang kurang tumpat dan zon periferi yang lebih tumpat yang dikaitkan dengan tonofilamen. Butiran sedemikian paling kerap terletak di sel epitelium yang terletak di kawasan pembukaan kelenjar peluh.

Keratoderma yang diterangkan oleh A. Greither (1952) adalah serupa dalam manifestasi klinikal kepada penyakit Pulau Meleda. Walau bagaimanapun, bentuk ini diwarisi dengan cara dominan autosomal, dicirikan oleh hiperkeratosis yang kurang ketara, kehadiran perubahan di kawasan lain kulit yang serupa dengan yang diperhatikan dalam erythrokeratoderma, kursus yang kurang teruk, dan peningkatan dengan usia.

Keratoderma Papillon-Lefevre

Syn. Sindrom Papillon-Lefevre diwarisi secara autosomal resesif. Gambar klinikal adalah serupa dengan keratoderma pulau Meleda. Lesi kulit digabungkan dengan penyakit periodontal, keradangan gusi dan papila lidah, dan mudah terdedah kepada pelbagai penyakit berjangkit. Kadang-kadang keterlambatan pertumbuhan, hipotrikosis, kalsifikasi meninges, dan gabungan dengan bronkiektasis kongenital diperhatikan.

Patomorfologi: hiperkeratosis padat besar-besaran dan hipergranulosis; dalam lesi erythematous-squamous di kawasan sendi besar dan permukaan dorsal tangan dan kaki, gambaran histologi menyerupai pityriasis versicolor pilaris (penyakit Devergie): hiperkeratosis dengan kawasan berselang-seli orto- dan parakeratosis, acanthosis tidak sekata, penyusupan keradangan perivaskular kecil dalam lapisan papillary.

Sindrom Olmstead

Ia adalah gabungan keratoderma palmoplantar meresap dengan tepi yang jelas, onychodystrophy, penyempitan jari dan keratosis periorificial. Sebagai tambahan kepada tanda-tanda yang disenaraikan, alopecia sejagat, leukokeratosis, dan anomali pergigian diterangkan.

Keratosis palmoplantar terhad

Istilah kolektif yang digunakan untuk semua bentuk keratoderma terhad (fokus, linear). Corak pewarisan adalah dominan autosomal. Manifestasi klinikal penyakit ini mungkin muncul pada masa remaja atau pada orang dewasa. Dalam bentuk fokus besar keratoderma, lesi keratotik bulat berbentuk syiling ditemui pada tapak tangan dan tapak kaki, paling ketara di tapak tekanan, dan besar, terpencil atau digabungkan dengan lesi keratoses linear di kawasan permukaan fleksor jari. Gabungan dengan rambut kerinting lingkaran boleh diperhatikan. Pemeriksaan mikroskopik elektron dalam satu kes mendedahkan edema sel epitelium, peningkatan ketumpatan tonofilamen di kawasan suprabasal, vakuolisasi sel spinous, perubahan dalam struktur butiran keratohyaline dan titisan lipid dalam stratum korneum.

Papular palmoplantar keratodermas dicirikan oleh sifat meresap dan saiz fokus keratotik yang lebih kecil. Mereka berkembang pada tahun-tahun pertama kehidupan (keratoderma Brauer) atau pada usia 15-30 (Buschke-Fischer keratoderma). Secara klinikal, ia dicirikan oleh pelbagai fokus keratin rata, hemisfera atau berkutil, berbentuk bulat atau bujur, biasanya terletak secara terpencil di seluruh permukaan tapak tangan dan tapak kaki, dan bukan sahaja di tempat tekanan. Selepas penyingkiran jisim horny, lekukan berbentuk kawah atau piring kekal. A. Greither (1978) menganggap bentuk keratoderma papular yang tersenarai adalah sama.

Acrokeratoderma kongenital punctate

Syn. keratosis punctate tapak tangan dan tapak dicirikan oleh penampilan pada tapak tangan dan belakang tangan papula keratotik kecil warna kulit normal dengan permukaan berkilat licin. Secara histologi, FC Brown (1971) mengenal pasti lajur parakeratotik yang serupa dengan yang diperhatikan dalam porokeratosis Mibelli. DG Robestria et al. (1980) menemui gangguan intranuklear dalam bentuk nukleoli hipertrofi berganda dalam sel-sel lapisan basal dan spinous menggunakan mikroskop elektron, yang, menurut pengarang, menyumbang kepada perkembangan hiperkeratosis. Gabungan penyakit ini dengan kanser organ dalaman telah diterangkan. MJ Costello dan RC Gibbs (1967) menganggap keratodermas papular dan punctate sebagai sinonim.

Keratoderma dengan papul lut sinar mungkin merupakan varian acrokeratoderma kongenital punctate. Ia juga diwarisi dalam cara dominan autosomal dan dicirikan oleh papula lut putih kekuningan dengan permukaan licin, kadang-kadang dengan lekukan berpunca di tengah, bergabung menjadi plak. Ia digabungkan dengan rambut kulit kepala nipis dan atopi.

Keratosis punctate pada garis palmar dicirikan oleh kehadiran palam hiperkeratotik kecil pada tapak tangan dan tapak kaki, terletak di lekukan garis kulit, yang menyakitkan apabila ditekan.

Palmoplantar keratoderma dengan rambut berpintal adalah penyakit yang diwarisi secara dominan secara autosomal yang dicirikan oleh kehadiran lesi keratosis bulat pada tapak tangan dan tapak kaki. Perubahan patologi dalam rambut telah disahkan dengan mengimbas mikroskop elektron. Kekurangan sistein dikesan secara histokimia pada rambut.

Sindrom Rhnner-Hanhart

Syn.: tyrosinosis kulit dan okular, tyrosinemia jenis II dicirikan oleh lesi keratotik palmar-plantar yang menyakitkan, distrofi kornea herpetiform dan terencat akal. Tanpa rawatan, keratoderma meresap berkembang dengan usia, mungkin terdapat lepuh. Jenis warisan adalah resesif autosomal, lokus gen 16q22.1-q22 terjejas. Secara histologi, sebagai tambahan kepada tanda-tanda biasa kumpulan keratoderma ini, kemasukan eosinofilik dikesan dalam sel-sel lapisan spinous. Pemeriksaan mikroskopik elektron mendedahkan peningkatan dalam bilangan tonofilamen dalam sel epitelium spinous, saluran tiub dalam berkas tonofilamen. Histogenesis adalah berdasarkan kekurangan enzim tyrosine aminotransferase, yang membawa kepada pengumpulan tirosin dalam darah dan tisu. Diandaikan bahawa molekul L-tirosin boleh menggalakkan pembentukan pautan silang tambahan. Ini membawa kepada penebalan tonofibril dalam sel epitelium.

Palmoplantar numular keratoderma

Kapalan yang menyakitkan diwarisi secara autosomal dominan. Ia berkembang pada zaman kanak-kanak atau remaja dan dicirikan oleh kehadiran lesi hiperkeratotik besar terhad yang disetempat di kawasan tekanan: pada tapak kaki, di pangkal dan pada permukaan sisi jari kaki, di hujung jari, menyakitkan apabila ditekan. Lepuh di sepanjang tepi lesi, hiperkeratosis subungual atau periungual, penebalan plat kuku, dan lesi hiperkeratotik pada tulang kering diterangkan. Hiperkeratosis epidermolitik diperhatikan secara histologi.

Acrokeratoelastolosis Costa

Ia berkembang pada zaman kanak-kanak. Secara klinikal ia ditunjukkan oleh papul kecil, kadang-kadang bergabung dengan konsistensi bersisik, berwarna kelabu, lut sinar, dengan permukaan berkilat, terletak di tapak tangan dan tapak kaki, di sepanjang tepi jari, di kawasan tendon Achilles. Histokimia dalam dermis dalam lesi penebalan dan pemecahan gentian plastik didedahkan, elektron mikroskopik - perubahan dalam bahagian amorf mereka, gangguan susunan mikrofibril. Tiada perubahan pada lapisan berbutir.

Perlu diingatkan bahawa sekumpulan besar keratoderma palmoplantar masih belum diklasifikasikan sama ada secara klinikal atau histologi. Sastera mengandungi penerangan morfologi hanya kes individu. Dalam hal ini, diagnostik, terutamanya pembezaan, penyakit ini memberikan kesukaran yang besar.

Perbezaan dalam ciri-ciri klinikal ruam dan jenis warisan, ciri-ciri perjalanan penyakit dalam kumpulan yang telah kami kenal pasti membolehkan kami menganggap patogenesis mereka yang berbeza dengan gambaran histologi yang serupa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]