Lymphedema: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Lymphedema ialah pembengkakan anggota badan akibat hipoplasia saluran limfa (limfedema primer) atau halangan atau kemusnahannya (sekunder). Gejala lymphedema termasuk warna kulit coklat dan bengkak pada satu atau lebih anggota badan (tidak kemek apabila ditekan dengan jari). Diagnosis adalah melalui pemeriksaan fizikal. Rawatan lymphedema termasuk senaman, stoking mampatan, urutan, dan (kadang-kadang) pembedahan. Penyembuhan biasanya tidak dicapai, tetapi rawatan boleh mengurangkan gejala dan melambatkan atau menghentikan perkembangan penyakit. Pesakit berisiko mendapat panniculitis, limfangitis, dan (jarang sekali) lymphangiosarcoma.

Lymphedema boleh menjadi primer (timbul daripada hipoplasia saluran limfa) atau sekunder (berkembang akibat halangan atau pemusnahan saluran limfa).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Limfedema utama

Limfedema primer adalah keturunan dan jarang berlaku. Mereka berbeza dalam manifestasi fenotip dan umur di mana manifestasi pertama berlaku.

Limfedema kongenital muncul sebelum umur 2 tahun dan disebabkan oleh hipoplasia atau aplasia saluran limfa. Penyakit Milroy ialah bentuk autosomal dominan diwarisi limfedema kongenital yang dikaitkan dengan mutasi VEGF3 dan kadangkala dikaitkan dengan jaundis kolestatik dan edema atau cirit-birit akibat enteropati kehilangan protein yang disebabkan oleh kesesakan limfa dalam tisu usus.

Kebanyakan lymphedema muncul dalam lingkungan umur dari 2 hingga 35 tahun, pada wanita permulaan haid atau kehamilan adalah tipikal. Penyakit Meige ialah bentuk autosomal dominan keturunan limfedema awal, dikaitkan dengan mutasi dalam gen faktor transkripsi (F0XC2) dan dikaitkan dengan kehadiran barisan kedua bulu mata (distichiasis), celah lelangit dan bengkak kaki, lengan dan kadang-kadang muka.

Kemunculan lymphedema lewat berlaku selepas umur 35 tahun. Terdapat bentuk kekeluargaan dan sporadis, aspek genetik tidak diketahui. Penemuan klinikal adalah serupa dengan lymphedema awal, tetapi mungkin kurang ketara.

Lymphedema berlaku dalam pelbagai sindrom genetik, termasuk sindrom Turner, sindrom kuku kuning (dicirikan oleh efusi pleura dan kuku kuning), dan sindrom Hennekam, sindrom kongenital yang jarang dicirikan oleh limfangiektasis usus (atau setempat lain), anomali tengkorak muka dan terencat akal.

Limfedema sekunder

Lymphedema sekunder adalah patologi yang lebih biasa daripada lymphedema primer. Puncanya biasanya pembedahan (terutamanya pembuangan nodus limfa, tipikal dalam operasi kanser payudara), terapi sinaran (terutamanya ke kawasan axillary atau inguinal), trauma, halangan saluran limfa oleh tumor, dan (di negara membangun) filariasis limfa. Limfedema sederhana juga boleh berkembang apabila limfa bocor ke dalam struktur interstisial pada pesakit dengan kekurangan vena yang kronik.

Gejala lymphedema sekunder termasuk ketidakselesaan yang menyakitkan dan rasa berat atau kenyang pada anggota yang terjejas.

Tanda kardinal adalah edema tisu lembut, yang dibahagikan kepada tiga peringkat.

• Pada peringkat I, selepas menekan, lubang kekal di kawasan edema, dan kawasan yang rosak kembali normal pada waktu pagi.
• Pada peringkat II, tiada lubang yang tersisa selepas tekanan jari, dan keradangan kronik tisu lembut menyebabkan fibrosis awal.
• Pada peringkat III, kulit di kawasan yang terjejas menjadi coklat dan bengkak tidak dapat dipulihkan, sebahagian besarnya disebabkan oleh fibrosis tisu lembut.

Bengkak biasanya unilateral dan mungkin meningkat dalam cuaca panas, sebelum pendarahan haid, dan selepas imobilisasi anggota yang berpanjangan. Proses ini boleh menjejaskan mana-mana bahagian anggota badan (limfedema proksimal atau distal terpencil) atau seluruh anggota badan. Had dalam julat pergerakan mungkin berlaku jika bengkak disetempat di sekitar sendi. Kecacatan dan tekanan emosi mungkin ketara, terutamanya jika lymphedema telah berpunca daripada rawatan perubatan atau pembedahan.

Perubahan kulit yang biasa termasuk hiperkeratosis, hiperpigmentasi, ketuat, papilloma dan mycoses.

Limfangitis paling kerap berkembang apabila bakteria masuk melalui retakan pada kulit antara jari kaki akibat mycosis atau melalui luka pada tangan. Limfangitis hampir selalu streptokokus dan menyebabkan erysipelas, kadangkala staphylococci ditemui.

Anggota yang terjejas menjadi hiperemik dan panas, jalur merah boleh memanjangkan proksimal kepada lesi. Pembesaran nodus limfa mungkin berlaku. Kadang-kadang retak muncul pada kulit.

Diagnosis lymphedema

Diagnosis biasanya jelas pada pemeriksaan fizikal. Ujian tambahan ditunjukkan jika lymphedema sekunder disyaki. CT dan MRI boleh mengenal pasti kawasan halangan saluran limfa. Limfoscintigraphy radionuklida boleh mengesan hipoplasia saluran limfa atau penurunan halaju aliran limfa. Perubahan negatif boleh dikesan dengan mengukur lilitan anggota badan, menentukan isipadu cecair yang disesarkan dengan rendaman, atau menggunakan tonometri kulit atau tisu lembut; ujian ini belum disahkan. Di negara membangun, ujian filariasis limfatik diperlukan.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Prognosis dan rawatan lymphedema

Pemulihan sepenuhnya tidak tipikal jika lymphedema berkembang. Rawatan yang optimum dan (mungkin) langkah-langkah pencegahan agak boleh mengurangkan gejala dan melambatkan atau menghentikan perkembangan penyakit. Kadang-kadang, lymphedema yang berpanjangan membawa kepada lymphangiosarcoma (sindrom Stewart-Treves), biasanya pada wanita selepas mastektomi dan pada pesakit filariasis.

Rawatan lymphedema primer mungkin termasuk pemotongan tisu lembut dan pembinaan semula saluran limfa jika ini menghasilkan peningkatan yang ketara dalam kualiti hidup.

Rawatan lymphedema sekunder melibatkan kemungkinan penghapusan puncanya. Beberapa teknik boleh digunakan untuk menghapuskan gejala lymphedema untuk mengeluarkan cecair yang berlebihan daripada tisu (terapi dekongestan kompleks). Ini termasuk saliran limfa secara manual, di mana anggota badan dinaikkan dan darah diarahkan ke jantung dengan pergerakan menekan; kecerunan tekanan dikekalkan dengan membalut anggota badan, melakukan senaman, mengurut anggota badan, termasuk mampatan pneumatik terputus-putus. Kadang-kadang pembedahan pembedahan tisu lembut, penciptaan anastomosis tambahan saluran limfa, dan pembentukan saluran saliran digunakan, tetapi kaedahnya belum dikaji secara menyeluruh.

Pencegahan lymphedema

Langkah-langkah pencegahan termasuk mengelakkan pendedahan kepada suhu tinggi, senaman yang kuat, dan pakaian ketat (termasuk cuff udara) pada anggota yang cedera. Perhatian khusus harus diberikan kepada penjagaan kulit dan kuku. Pemvaksinan, phlebotomy, dan kateterisasi vena pada anggota yang cedera harus dielakkan.

Untuk limfangitis, antibiotik yang tahan terhadap b-laktamase dan berkesan terhadap agen berjangkit gram-positif (contohnya, oxacillin, cloxacillin, dicloxacillin) ditetapkan.