Neurinoma saraf koklea anterior.

Neurinoma saraf vestibulocochlear adalah penyakit yang telah menjadi subjek sejumlah besar kajian. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, disebabkan oleh perkembangan sinaran dan teknologi lain untuk menggambarkan pembentukan tumor piramid tulang temporal dan sudut cerebellopontine, serta kaedah video dan mikrosurgikal, masalah neurinoma saraf vestibulocochlear telah dapat diselesaikan daripada menjadi sangat sukar pada awal abad ke-20.

Menjelang pertengahan abad yang lalu, neurinoma saraf vestibulocochlear menyumbang 9% daripada tumor otak dan 23% daripada tumor fossa kranial posterior, manakala tumor fossa tengkorak posterior menyumbang 35% daripada semua tumor otak, manakala neurinoma saraf vestibulocochlear menyumbang 94.6% daripada tumor lateral. Penyakit ini paling kerap didiagnosis pada usia 25-50 tahun, tetapi juga boleh berlaku pada kanak-kanak dan orang tua. Pada wanita, neurinoma saraf vestibulocochlear berlaku dua kali lebih kerap.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenesis neurinoma saraf vestibulocochlear

Neurinoma vestibulocochlear ialah tumor berkapsul jinak yang terutamanya berkembang dalam saluran pendengaran dalaman dari neurolemma saraf vestibular dengan pertumbuhan selanjutnya ke arah sudut cerebellopontine. Apabila tumor membesar, ia memenuhi seluruh ruang tangki sisi otak, meregangkan dan menipiskan sudut cerebral-pontine CN (vestibule-cochlear, facial, intermediate dan trigeminal) yang terletak pada permukaannya dengan ketara, yang membawa kepada gangguan trofik dan perubahan morfologi dalam saraf ini yang mengganggu kekonduksian dan mengganggu organ mereka. Mengisi keseluruhan saluran pendengaran dalaman, tumor memampatkan arteri pendengaran dalaman yang membekalkan struktur telinga dalam, dan apabila ia mencapai sudut cerebellopontine, ia memberi tekanan pada arteri yang membekalkan cerebellum dan batang otak. Dengan memberikan tekanan pada dinding tulang saluran pendengaran dalaman, tumor menyebabkan penyerapannya, yang membawa kepada tanda radiografi pengembangannya, dan apabila mencapai puncak piramid - kemusnahannya, selepas itu tumor bergegas ke sudut pontocerebellar, tidak mengalami halangan mekanikal mahupun kekurangan nutrien dalam ruang bebasnya. Di sinilah pertumbuhan pesatnya bermula.

Tumor besar menyesarkan dan memampatkan medulla oblongata, pons, cerebellum, menyebabkan gangguan neurologi yang sepadan akibat kerosakan pada nukleus saraf kranial, pusat penting dan laluan pengalirannya. Tumor kecil (2-3 mm) dengan kitaran perkembangan yang panjang boleh menjadi asimtomatik dan dikesan secara tidak sengaja semasa biopsi. Kes sedemikian, menurut BG Egorov et al. (1960), menyumbang sehingga 1.5% pada abad yang lalu. Dalam 3% kes, tumor dua hala diperhatikan; ia biasanya berlaku dengan neurofibromatosis yang meluas (penyakit Recklinghausen). Sindrom Gardner-Turner, yang berlaku dengan neurinoma dua hala keturunan saraf vestibulocochlear, harus dibezakan daripada penyakit ini.

Gejala neuroma vestibulocochlear

Pembahagian klasik bentuk klinikal neurinoma vestibulocochlear kepada empat tempoh tidak selalu sepadan dengan urutan kronologi ciri-ciri tanda tempoh ini. Dan walaupun dalam kebanyakan kes, manifestasi klinikal neurinoma vestibulocochlear secara langsung bergantung kepada kadar pertumbuhan tumor dan saiznya, mungkin juga terdapat kes-kes atipikal apabila gejala telinga (bunyi bising, kehilangan pendengaran, pening) boleh diperhatikan dengan tumor kecil, dan, sebaliknya, apabila tanda-tanda neurologi yang berlaku apabila tumor memasuki pontocerebellar sudut obultiar muncul, tanda-tanda pontocerebellar sudut obultia. neurinoma.

Terdapat empat tempoh klinikal perkembangan neurinoma saraf vestibulocochlear.

Tempoh otiatrik

Dalam tempoh ini, tumor terletak di saluran pendengaran dalaman dan gejala neurinoma vestibulocochlear yang disebabkan olehnya ditentukan oleh tahap mampatan batang saraf dan vesel. Biasanya, tanda-tanda pertama yang akan muncul adalah gangguan fungsi pendengaran dan gustatory (tinnitus, kehilangan pendengaran persepsi tanpa KULAT). Pada peringkat ini, gejala vestibular kurang malar, tetapi ada kemungkinan ia tidak disedari kerana ia cepat disamakan oleh mekanisme pampasan pusat. Walau bagaimanapun, dengan ujian kalori bithermal menggunakan videonystagmography pada peringkat ini, selalunya mungkin untuk mewujudkan tanda asimetri sepanjang labirin dalam lingkungan 15% atau lebih, menunjukkan penindasan radas vestibular pada bahagian yang terjejas. Pada peringkat ini, dengan adanya pening, nystagmus spontan boleh didaftarkan, diarahkan terlebih dahulu ke arah telinga "sakit" (kerengsaan akibat hipoksia labirin), kemudian ke arah telinga "sihat" akibat mampatan bahagian vestibular saraf vestibulocochlear. Pada peringkat ini, OKN biasanya tidak terganggu.

Kadangkala dalam tempoh otitis, serangan seperti Meniere boleh diperhatikan, yang boleh meniru penyakit Meniere atau labirintopati vertebrogenik.

Tempoh otoneurologi

Ciri ciri tempoh ini, bersama-sama dengan peningkatan mendadak dalam gejala otiatrik yang disebabkan oleh kerosakan pada saraf vestibulocochlear, adalah kemunculan tanda-tanda mampatan saraf kranial lain yang terletak di sudut cerebellopontine akibat tumor memasuki ruangnya. Biasanya, peringkat ini berlaku 1-2 tahun selepas peringkat otiatrik; ia dicirikan oleh perubahan radiografi dalam saluran pendengaran dalaman dan puncak piramid. Juga ciri adalah kehilangan pendengaran yang teruk atau pekak pada satu telinga, bunyi yang kuat di telinga dan separuh bahagian kepala yang sepadan, ataksia, gangguan koordinasi pergerakan, dan sisihan badan ke arah telinga yang terjejas dalam kedudukan Romberg. Serangan pening menjadi lebih kerap dan bertambah kuat, disertai dengan nystagmus spontan. Dengan saiz tumor yang ketara, nistagmus kedudukan graviti muncul apabila kepala condong ke sisi yang sihat, disebabkan oleh anjakan tumor ke arah batang otak.

Dalam tempoh ini, disfungsi saraf kranial lain timbul dan berkembang. Oleh itu, kesan tumor pada saraf trigeminal menyebabkan paresthesia pada separuh muka yang sepadan (gejala Barré), trismus atau paresis otot pengunyahan di sisi tumor (gejala Christiansen). Pada masa yang sama, gejala penurunan atau kehilangan refleks kornea pada sisi yang sama diperhatikan. Pada peringkat ini, disfungsi saraf muka menunjukkan dirinya hanya sebagai paresis, paling ketara untuk cawangan bawahnya.

Tempoh neurologi

Dalam tempoh ini, gangguan otiatrik surut ke latar belakang, dan kedudukan dominan diduduki oleh gejala neurologi neurinoma saraf vestibulocochlear, yang disebabkan oleh kerosakan pada saraf sudut pontine-cerebellar dan tekanan tumor pada batang otak, pons dan cerebellum. Tanda-tanda ini termasuk kelumpuhan saraf okulomotor, sakit trigeminal, kehilangan semua jenis kepekaan dan refleks kornea pada separuh muka yang sepadan, penurunan atau kehilangan kepekaan rasa pada pertiga posterior lidah (kerosakan pada saraf glossopharyngeal), paresis saraf berulang (lipatan vokal) pada bahagian saraf paresisid (lipatan vokal) pada sisi saraf paresisid (damosteroma tumor). dan otot trapezius (kerosakan pada saraf aksesori) - semuanya di sebelah tumor. Pada peringkat ini, sindrom vestibular-cerebellar jelas dinyatakan, ditunjukkan oleh ataxia kasar, berskala besar berbilang arah, sering beralun nystagmus, berakhir dengan paresis pandangan, gangguan vegetatif yang jelas. Dalam fundus - kesesakan di kedua-dua belah pihak, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial.

Tempoh terminal

Apabila tumor tumbuh lebih jauh, sista yang dipenuhi dengan cecair kekuningan terbentuk di dalamnya; tumor meningkat dalam saiz dan menekan pada pusat penting - pernafasan dan vasomotor, memampatkan laluan cecair serebrospinal, yang meningkatkan tekanan intrakranial dan menyebabkan edema serebrum. Kematian berlaku akibat sekatan pusat penting batang otak - pernafasan dan serangan jantung.

Dalam keadaan moden, peringkat ketiga dan keempat neurinoma saraf vestibulocochlear praktikalnya tidak ditemui; kaedah diagnostik yang sedia ada, dengan kewaspadaan onkologi yang sesuai doktor kepada siapa pesakit bertukar dengan aduan kemunculan bunyi yang berterusan dalam satu telinga, kehilangan pendengaran di dalamnya, pening, memperuntukkan pelaksanaan teknik diagnostik yang sesuai untuk menentukan asal usul aduan tersebut.

Diagnosis neurinoma saraf vestibulocochlear

Diagnosis neurinoma vestibulocochlear adalah sukar hanya pada peringkat otitis, apabila dalam kebanyakan kes tidak ada perubahan radiografi dalam saluran pendengaran dalaman, manakala pesakit sedemikian mungkin mempunyai perubahan radiografi pada tulang belakang serviks, terutamanya kerana, menurut AD Abdelhalim (2004, 2005), setiap orang kedua, bermula dari umur 22 tahun, mengalami tanda-tanda radiokondrosis serviks awal yang serupa, yang sering mengadu gejala radiokondrosis serviks yang serupa. berlaku dengan neurinoma vestibulocochlear. Bermula dari peringkat oto-neurologi (kedua), tumor saluran pendengaran dalaman secara praktikal dikesan dalam semua kes, terutamanya apabila menggunakan kaedah yang sangat bermaklumat seperti CT dan MRI.

Unjuran radiologi seperti unjuran Stenvers, unjuran Lebuhraya III, dan unjuran transorbital dengan visualisasi piramid tulang temporal juga mempunyai kandungan maklumat yang agak tinggi.

Diagnostik pembezaan neurinoma saraf vestibulocochlear adalah sukar jika tiada perubahan radiografi dalam saluran pendengaran dalaman. Diagnostik pembezaan dilakukan dengan gangguan kokleovestibular dalam ketidakcukupan vaskular vertebrobasilar, neuritis saraf pendengaran, bentuk laten penyakit Meniere, sindrom Lermoyer, sindrom vertigo paroxysmal posisi Barany, meningioma, dan arachnoiditis sista pada sudut cerebellopontine. Sebagai tambahan kepada penggunaan teknologi sinaran moden, diagnostik pembezaan yang berkelayakan memerlukan penyertaan pakar otoneurologi, pakar neurologi dan pakar mata.

Nilai tertentu dalam diagnosis neurinoma saraf vestibulocochlear ialah kajian tentang cecair serebrospinal. Dalam kes neurinoma saraf vestibulocochlear, bilangan sel di dalamnya kekal pada tahap normal dan tidak melebihi 15x10 ⁶ / l, pada masa yang sama, peningkatan ketara dalam kandungan protein dalam cecair serebrospinal (dari 0.5 hingga 2 g/l dan lebih banyak) diperhatikan, dirembeskan dari permukaan neurinoma prorelapsin yang besar.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Rawatan neurinoma saraf vestibulocochlear

Neuroma saraf vestibulocochlear dirawat secara eksklusif melalui pembedahan.

Bergantung pada saiz dan arah penyebaran tumor dan peringkat klinikalnya, pendekatan pembedahan seperti retrosigmoid suboccipital dan translabyrinthine digunakan.