Tumor jantung: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Tumor jantung mungkin primer (jinak atau malignan) atau metastatik (malignan). Myxoma, tumor primer benigna, adalah neoplasma jantung yang paling biasa. Tumor boleh berkembang dari mana-mana tisu di dalam hati. Mereka boleh menyebabkan halangan injap atau saluran keluar, tromboembolisme, aritmia, atau patologi perikardial. Diagnosis adalah dengan ekokardiografi dan biopsi. Rawatan tumor jinak biasanya melibatkan reseksi pembedahan; kambuh adalah perkara biasa. Rawatan lesi metastatik bergantung kepada jenis tumor dan asalnya; prognosis umumnya buruk.

Insiden tumor jantung primer yang dikesan semasa bedah siasat adalah kurang daripada 1 dalam 2,000 orang. Tumor metastatik didapati 30 hingga 40 kali lebih kerap. Tumor jantung primer biasanya berkembang di miokardium atau endokardium, tetapi ia juga boleh berpunca daripada tisu injap, tisu penghubung, atau perikardium.

[ 1 ]

Tumor jantung primer benigna

Tumor primer benigna termasuk myxomas, fibroelastomas papillary, rhabdomyomas, fibroma, hemangioma, teratoma, lipoma, paragangliomas, dan sista perikardial.

Myxoma adalah tumor yang paling biasa, menyumbang 50% daripada semua tumor jantung primer. Kelaziman pada wanita adalah 2-4 kali lebih tinggi daripada lelaki, walaupun dalam bentuk keluarga yang jarang berlaku (kompleks Carney), lelaki lebih kerap terjejas. Kira-kira 75% daripada myxoma disetempat di atrium kiri, selebihnya - di ruang lain jantung sebagai tumor tunggal atau (kurang kerap) beberapa pembentukan. Kira-kira 75% daripada myxoma adalah pedunculated; mereka boleh prolaps melalui injap mitral dan menghalang pengisian ventrikel semasa diastole. Myxoma yang tinggal bersendirian atau merebak pada pangkalan yang luas. Myxomas mungkin mukoid, licin, keras dan bergelombang, atau rapuh dan tidak berstruktur. Myxomas yang rapuh dan tidak terbentuk meningkatkan risiko embolisme sistemik.

Kompleks Carne ialah sindrom dominan autosomal keturunan yang dicirikan oleh kehadiran myxomas jantung berulang, kadang-kadang digabungkan dengan myxomas kulit, fibroadenoma myxomatous kelenjar susu, lesi kulit berpigmen (lentigin, bintik-bintik, nevi biru), neoplasia endokrin berbilang (sindrom pituitakordentik berpigmen primer yang menyebabkan kelenjar pituitary a. sintesis hormon pertumbuhan dan prolaktin yang berlebihan, tumor testis, adenoma tiroid atau kansernya, sista ovari), schwannoma melanotik psammomatous, adenoma saluran susu dan osteochondromyxoma. Umur semasa diagnosis penyakit ini selalunya muda (purata 20 tahun), pesakit mempunyai pelbagai myxoma (terutamanya dalam ventrikel) dan berisiko tinggi untuk berulang myxoma.

Fibroelastoma papillary adalah tumor primer benigna kedua yang paling biasa. Ia adalah papilloma avaskular yang mendominasi injap aorta dan mitral. Lelaki dan wanita terjejas sama. Fibroelastoma mempunyai cabang papillari yang memanjang dari teras pusat, menyerupai anemon laut. Kira-kira 45% bertangkai. Mereka tidak menyebabkan disfungsi injap, tetapi meningkatkan risiko embolisme.

Rhabdomyomas menyumbang 20% daripada semua tumor jantung primer dan 90% daripada semua tumor jantung pada kanak-kanak. Rhabdomyomas menjejaskan terutamanya bayi dan kanak-kanak, 50% daripadanya juga mempunyai sklerosis tuberous. Rhabdomyomas biasanya berbilang dan terletak secara intramural dalam septum atau dinding bebas ventrikel kiri, di mana ia merosakkan sistem pengaliran jantung. Tumor kelihatan sebagai lobulus putih yang tegap yang lazimnya mundur dengan usia. Sebilangan kecil pesakit mengalami tachyarrhythmia dan kegagalan jantung akibat halangan saluran keluar ventrikel kiri.

Fibroma juga berlaku terutamanya pada kanak-kanak. Mereka dikaitkan dengan adenoma kelenjar sebum pada kulit dan tumor buah pinggang. Fibroma lebih kerap terdapat pada tisu injap dan mungkin berkembang sebagai tindak balas kepada keradangan. Mereka boleh memampatkan atau menyerang sistem pengaliran jantung, menyebabkan aritmia dan kematian mengejut. Sesetengah fibroma adalah sebahagian daripada sindrom dengan peningkatan umum dalam saiz badan, keratositosis rahang, anomali rangka, dan pelbagai tumor jinak dan malignan (sindrom Gorlin, atau nevus sel basal).

Hemangioma menyumbang 5-10% daripada tumor jinak. Mereka menyebabkan gejala pada sebilangan kecil pesakit. Mereka paling kerap ditemui secara kebetulan semasa peperiksaan dijalankan atas sebab lain.

Teratoma perikardial berlaku terutamanya pada bayi dan kanak-kanak. Mereka sering dilekatkan pada dasar kapal besar. Kira-kira 90% terletak di mediastinum anterior, selebihnya terutamanya di mediastinum posterior.

Lipoma boleh muncul pada sebarang umur. Mereka disetempat di endokardium atau epikardium dan mempunyai asas yang luas. Banyak lipoma adalah asimtomatik, tetapi ada yang menghalang aliran darah atau menyebabkan aritmia.

Paragangliomas, termasuk pheochromocytomas, jarang berlaku di jantung; ia biasanya terletak di pangkal jantung berhampiran hujung saraf vagus. Tumor ini mungkin hadir dengan gejala rembesan katekolamin.

Sista perikardial mungkin menyerupai tumor jantung atau efusi perikardial pada radiograf dada. Ia biasanya tanpa gejala, walaupun sesetengah sista boleh menyebabkan gejala mampatan (cth, sakit dada, sesak nafas, batuk).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Tumor jantung primer ganas

Tumor primer malignan termasuk sarkoma, mesothelioma perikardial, dan limfoma primer.

Sarcoma adalah tumor ganas yang paling biasa dan kedua paling biasa ketumbuhan jantung primer (selepas myxoma). Sarcomas berlaku terutamanya pada orang dewasa pertengahan umur (min umur 41 tahun). Hampir 40% adalah angiosarcoma, kebanyakannya timbul di atrium kanan dan melibatkan perikardium, menyebabkan halangan saluran masuk ventrikel kanan, tamponade perikardial, dan metastasis pulmonari. Jenis lain termasuk sarkoma yang tidak dibezakan (25%), histiocytoma berserabut malignan (11-24%), leiomyosarcoma (8-9%), fibrosarcoma, rhabdomyosarcoma, liposarcoma, dan osteosarcoma. Tumor ini paling kerap timbul di atrium kiri, menyebabkan halangan injap mitral dan kegagalan jantung.

Mesothelioma perikardial jarang berlaku, boleh berlaku pada mana-mana umur, dan lebih kerap menyerang lelaki berbanding wanita. Ia menyebabkan tamponade dan boleh bermetastasis ke tulang belakang, tisu lembut bersebelahan, dan otak.

Limfoma primer sangat jarang berlaku. Ia biasanya berkembang pada orang yang mempunyai AIDS atau individu lain yang mengalami gangguan imun. Tumor ini tumbuh dengan cepat dan menyebabkan kegagalan jantung, aritmia, tamponade, dan sindrom vena cava superior (SVCS).

Tumor jantung metastatik

Karsinoma paru-paru dan payudara, sarkoma tisu lembut, dan karsinoma sel renal adalah sumber metastasis jantung yang paling biasa. Melanoma malignan, leukemia, dan limfoma kerap bermetastasis ke jantung, tetapi metastasis mungkin tidak signifikan secara klinikal. Apabila sarkoma Kaposi merebak secara sistemik dalam pesakit imunokompromi (biasanya mereka yang mempunyai AIDS), ia mungkin merebak ke jantung, tetapi komplikasi jantung yang ketara secara klinikal jarang berlaku.

Gejala Tumor Jantung

Tumor jantung menyebabkan gejala tipikal penyakit yang lebih biasa (cth, kegagalan jantung, strok, penyakit jantung koronari). Manifestasi tumor jantung primer benigna bergantung pada jenis tumor, lokasi, saiz, dan keupayaan untuk hancur. Mereka dikelaskan sebagai extracardiac, intramyocardial, dan intracavitary.

Gejala tumor extracardiac mungkin subjektif atau organik/berfungsi. Yang pertama, demam, menggigil, lesu, arthralgia, dan penurunan berat badan, disebabkan secara eksklusif oleh myxomas, mungkin oleh sintesis sitokin (cth, interleukin-6); petechiae mungkin ada. Manifestasi ini dan lain-lain mungkin disalah anggap sebagai endokarditis infektif, penyakit tisu penghubung, dan keganasan senyap. Gejala lain (cth, sesak nafas, ketidakselesaan dada) berpunca daripada mampatan bilik jantung atau arteri koronari, kerengsaan perikardial, atau tamponade jantung yang disebabkan oleh pertumbuhan tumor atau pendarahan dalam perikardium. Tumor perikardial boleh menyebabkan sapuan geseran perikardial.

Gejala tumor intramiokardium termasuk aritmia, biasanya blok atrioventrikular atau intraventrikular atau takikardia supraventrikular atau ventrikel paroksismal. Puncanya ialah tumor yang memampatkan atau menyerang sistem pengaliran (terutama rhabdomyomas dan fibroma).

Manifestasi tumor intracavitary disebabkan oleh disfungsi injap dan/atau halangan aliran darah (perkembangan stenosis injap, kekurangan injap atau kegagalan jantung), dan dalam beberapa kes (terutama dengan myxomatous myxomas) - embolisme, trombi atau serpihan tumor dalam peredaran sistemik (otak, arteri koronari atau arteri koronari, anggota badan. sple) Gejala tumor intrakaviti mungkin berbeza dengan perubahan dalam kedudukan badan, yang mengubah hemodinamik dan daya fizikal yang mempengaruhi tumor.

Myxomas biasanya menyebabkan beberapa gabungan simptom subjektif dan intracavitary. Mereka mungkin menghasilkan murmur diastolik yang serupa dengan stenosis mitral, tetapi kenyaringan dan lokasinya berbeza dengan setiap degupan jantung dan dengan kedudukan badan. Kira-kira 15% daripada myxomas bertangkai yang terletak di atrium kiri menghasilkan bunyi meletus yang khas apabila ia tergelincir ke dalam orifis mitral semasa diastole. Myxomas juga boleh menyebabkan aritmia. Fenomena Raynaud dan pukulan jari adalah kurang biasa tetapi mungkin.

Fibroelastoma, sering ditemui secara kebetulan semasa bedah siasat, biasanya tanpa gejala tetapi mungkin merupakan sumber embolisme sistemik. Rhabdomyomas selalunya tanpa gejala. Fibroma menyebabkan aritmia dan kematian mengejut. Hemangioma biasanya tidak bergejala tetapi boleh menyebabkan sebarang gejala extracardiac, intramyocardial, atau intracavitary. Teratoma menyebabkan gangguan pernafasan dan sianosis akibat mampatan aorta dan arteri pulmonari atau sindrom WPW.

Manifestasi tumor jantung malignan adalah lebih akut dan progresif. Sarkoma jantung biasanya menyebabkan gejala halangan saluran masuk ventrikel dan tamponade jantung. Mesothelioma menyebabkan ciri perikarditis atau tamponade jantung. Limfoma primer menyebabkan kegagalan jantung progresif refraktori, tamponade, aritmia, dan sindrom WPW. Tumor jantung metastatik boleh hadir dengan pembesaran jantung secara tiba-tiba, tamponade (disebabkan oleh pengumpulan cepat efusi hemoragik dalam rongga perikardial), blok jantung, aritmia lain, atau kegagalan jantung yang tidak dapat dijelaskan secara tiba-tiba. Demam, lesu, penurunan berat badan, berpeluh malam, dan kehilangan selera makan juga mungkin berlaku.

Diagnosis tumor jantung

Diagnosis, sering ditangguhkan kerana manifestasi klinikal menyerupai penyakit yang lebih biasa, disahkan oleh ekokardiografi dan menaip tisu semasa biopsi. Ekokardiografi transesophageal lebih menggambarkan tumor atrium, dan ekokardiografi transtoraks lebih baik menggambarkan tumor ventrikel. Jika keputusannya boleh dipersoalkan, imbasan radioisotop, CT, atau MRI digunakan. Kontras ventrikulografi semasa kateterisasi jantung kadangkala diperlukan. Biopsi dilakukan semasa kateterisasi atau torakotomi terbuka.

Dalam myxomas, pemeriksaan menyeluruh sering mendahului ekokardiografi, kerana gejala penyakit tidak spesifik. Anemia, trombositopenia, leukositosis, peningkatan ESR, protein C-reaktif, dan γ-globulin sering hadir. Data ECG mungkin menunjukkan pembesaran atrium kiri. Radiografi dada rutin dalam beberapa kes menunjukkan deposit kalsium dalam myxomas atrium kanan atau teratoma yang dikesan sebagai jisim di mediastinum anterior. Myxomas kadangkala didiagnosis apabila sel tumor ditemui dalam emboli yang dikeluarkan melalui pembedahan.

Aritmia dan kegagalan jantung dengan ciri-ciri tuberous sclerosis mencadangkan rhabdomyomas atau fibroma. Gejala jantung baru pada pesakit dengan keganasan extracardiac yang diketahui mencadangkan metastasis jantung; radiografi dada mungkin menunjukkan perubahan aneh dalam kontur jantung.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Rawatan tumor jantung

Rawatan tumor primer benigna adalah pengasingan pembedahan diikuti oleh ekokardiografi berkala sekurang-kurangnya 5-6 tahun untuk diagnosis berulang yang tepat pada masanya. Tumor dipotong melainkan penyakit lain (cth, demensia) menghalang pembedahan. Pembedahan biasanya memberikan hasil yang baik (95% kelangsungan hidup pada 3 tahun). Pengecualian termasuk rhabdomyomas, kebanyakannya mundur secara spontan dan tidak memerlukan rawatan, dan teratoma perikardial, yang mungkin memerlukan perikardiosentesis segera. Pesakit dengan fibroelastoma mungkin memerlukan pembaikan atau penggantian injap. Apabila rhabdomyomas atau fibroma berbilang, rawatan pembedahan biasanya tidak berkesan dan prognosis adalah buruk dalam tempoh 1 tahun diagnosis; Kelangsungan hidup 5 tahun mungkin di bawah 15%.

Rawatan tumor primer malignan biasanya paliatif (cth, terapi sinaran, kemoterapi, rawatan komplikasi) kerana prognosisnya buruk.

Terapi untuk tumor jantung metastatik bergantung pada asal usul tumor dan mungkin termasuk kemoterapi sistemik atau prosedur paliatif.