Buka saluran atrioventrikular: gejala, diagnosis, rawatan

Salur atrioventrikular terbuka menyumbang kira-kira 4% daripada semua kecacatan jantung kongenital. Kecacatan dicirikan oleh keterbelakangan septa yang bersebelahan dengan injap AV dan anomali injap itu sendiri.

Bentuk saluran atrioventrikular paten yang tidak lengkap (separa).

Kecacatan interatrial utama dengan saiz yang berbeza-beza adalah ciri. Injap AV terbentuk pada tahap yang sama (biasanya injap trikuspid dialihkan ke puncak jantung) dan dilekatkan pada pinggir atas septum interventrikular. Celah risalah injap mitral boleh dalam bentuk diastasis marginal kecil atau mencapai pangkalannya. Kord tambahan sering memanjang dari tepi celah dan dilekatkan pada septum interventricular: anomali otot papillari mungkin berlaku. Gangguan hemodinamik dicirikan oleh regurgitasi pada injap mitral dan shunting darah melalui kecacatan septum atrium. Terdapat kelebihan jumlah kedua-dua ventrikel, hipertensi pulmonari berkembang (sehingga fasa sklerotik sudah pada tahun-tahun pertama kehidupan). Dengan stenosis arteri pulmonari, perjalanan kecacatan lebih baik, kerana hipertensi pulmonari tidak berkembang.

Aduan perkembangan fizikal yang lambat, radang paru-paru berulang, kehilangan selera makan, keletihan yang cepat semasa memberi makan, tanda-tanda kegagalan jantung dalam bentuk tachypnea dan takikardia adalah tipikal. Semput kongestif di dalam paru-paru muncul, hati membesar. Masa kemunculan tanda-tanda pertama dan keterukan keadaan ditentukan oleh keterukan kekurangan mitral. Dengan regurgitasi yang ketara, keadaan bayi baru lahir dari hari-hari pertama adalah teruk, kerana peningkatan tekanan di atrium kiri dan jumlah pelepasan darah adalah ketara.

Pemeriksaan fizikal mendedahkan bonggol jantung sebelah kiri, debaran sistolik pada ruang interkostal keempat dan/atau di atas puncak jantung. Auskultasi mendedahkan dua murmur dengan bentuk saluran AV terbuka yang tidak lengkap: murmur sistolik regurgitasi mitral pada puncak jantung dan murmur sistolik stenosis arteri pulmonari relatif - kecacatan septum atrium (murmur ejeksi).

ECG sangat membantu dalam diagnostik. Kebanyakan pesakit mempunyai sisihan kiri paksi elektrik jantung dari 0 hingga 150 s. Akibat pembentukan abnormal sistem pengaliran jantung adalah anjakan posterior nod AV dan berkas His, keluar awal cawangan berkas kiri berkas His atau hipoplasianya. Sebagai tanda kelebihan volum ventrikel kanan, blok tidak lengkap cabang berkas kanan berkas His dalam bentuk rSR berlaku dalam plumbum V1.

Bentuk dan saiz bayang-bayang jantung pada radiograf ditentukan oleh keparahan kekurangan injap mitral, yang berkaitan dengan bentuk jantung menyerupai dalam penyakit miokardium (dibesarkan terutamanya disebabkan oleh bahagian kiri).

Dalam kes saluran AV terbuka yang tidak lengkap, ekokardiografi mendedahkan tanda-tanda kecacatan septum atrium primer (pecah dalam isyarat gema dari septum interatrial) dan anomali injap mitral.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi dilakukan untuk menentukan tahap kerosakan pada saluran pulmonari dalam hipertensi pulmonari.

Rawatan. Rawatan ubat bertujuan untuk menghentikan tanda-tanda kegagalan jantung. Kecacatan hanya boleh dihapuskan melalui pembedahan. Campur tangan yang dirancang ditunjukkan pada usia 1-2 tahun, dan dalam kes kekurangan mitral yang teruk atau atrium biasa - lebih awal. Pembedahan plastik kecacatan dan pembinaan semula risalah injap berpecah dilakukan.

Bentuk lengkap saluran atrioventrikular membuka saluran atrioventrikular

Kecacatan itu termasuk kecacatan septum atrium primer, kecacatan septum ventrikel tepat di bawah injap AV, dan gelang AV biasa. Darah diasingkan pada tahap septum interatrial dan interventricular, dan ketidakcukupan injap AV berkembang. Terdapat lebihan volum pada ruang kiri dan kanan jantung. Tekanan dalam ventrikel menyamai, yang membawa kepada perkembangan awal hipertensi pulmonari tinggi menjelang akhir tahun pertama kehidupan. Dengan adanya stenosis pulmonari, shunt kiri ke kanan berkurangan.

Kecacatan itu dicirikan oleh kursus yang teruk sejurus selepas kelahiran anak. Kemerosotan yang ketara berlaku pada akhir bulan pertama, apabila rintangan saluran pulmonari berkurangan dan aliran darah paru-paru meningkat. Dalam tempoh ini, keterukan gejala kegagalan jantung meningkat. Kanak-kanak ketinggalan dalam pembangunan, dan radang paru-paru berulang bukanlah perkara biasa.

Semasa pemeriksaan fizikal sistem kardiovaskular, keseronokan sistolik dikesan dengan palpasi. Murmur sistolik kasar di sepanjang tepi kiri sternum (kecacatan septum ventrikel), murmur sistolik ketidakcukupan injap dan penekanan bunyi kedua di atas arteri pulmonari kedengaran.

Perubahan ECG adalah serupa dengan yang dilihat dengan saluran AV terbuka yang tidak lengkap.

Pada radiograf, corak pulmonari dipertingkatkan dengan ketara di sepanjang katil arteri. Bayangan jantung biasanya diperbesarkan kerana semua ruang. Dengan stenosis arteri pulmonari bersamaan, corak pulmonari adalah normal, dan saiz jantung adalah kecil.

EchoCG membolehkan mendapatkan ciri morfologi dan hemodinamik lengkap kecacatan. Maklumat berikut adalah penting untuk rawatan pembedahan: saiz kecacatan dan bukaan injap, anatomi injap dan keadaan otot papillary, saiz relatif dan mutlak ventrikel.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi telah kehilangan kepentingannya dalam diagnosis saluran atrioventrikular terbuka. Kaedah digunakan untuk menentukan keadaan katil vaskular pulmonari dalam kes hipertensi pulmonari yang tinggi.

Rawatan. Rawatan ubat bertujuan untuk melegakan simptom kegagalan jantung. Oleh kerana bentuk lengkap saluran AV dengan cepat disertai dengan hipertensi pulmonari yang tinggi dengan perubahan sklerotik dalam kapal, pembetulan radikal utama kecacatan ditunjukkan - penutupan kecacatan interatrial dan interventricular dengan tampalan dan pembedahan plastik injap AV.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]