Pachyonichia kongenital

Pahionichia kongenital (sinonim: Jadasson-Lewandowski sindrom, polykeratosis kongenital dari Jadasson-Lewandowski) - varian displasia ecto-mesodermal. Warisan adalah heterogen, autosomal resesif, dikaitkan dengan seks. Lelaki lebih kerap sakit.

[1], [2], [3]

Punca pachyonihia kongenital

Penyebab dan patogenesis pachyonhia kongenital tidak jelas. Di dalam air kencing terdapat tahap hydroxyproline yang tinggi.

[4], [5], [6]

Patogenesis

Pemeriksaan histologi tapak patologi menentukan penebalan epitelium yang ketara hasil daripada hyperkeratosis, edema intraselular, parakeratosis. Kemungkinan dyskeratosis, fenomena keradangan di bahagian atas dermis. Inflamasi infiltrat di sekitar kapal terdiri daripada limfosit, histiocytes. Acanthokeratolysis diperhatikan.

[7], [8], [9], [10], [11]

Gejala pachyonihia kongenital

Dermatosis bermula sebaik selepas kelahiran atau pada hari-hari pertama kehidupan. Gejala utama adalah kehilangan plat kuku, t. E. Onychodystrophy jenis hypertrophic. Menebal kuku plat kepada 1 cm (pachyonychia) menjadi tebal, kekuningan kepada warna coklat pada permukaan mereka mempunyai jalur membujur. Hyperkeratosis subungual dinyatakan. Sesetengah pesakit membangunkan paronychia. Untuk masa yang lama, kerosakan kuku boleh menjadi satu-satunya gejala penyakit. Kemudian membangunkan gejala-gejala lain pachyonychia kongenital: alopecia, kadang-kadang meresap keratoderma palmar-plantar, ruam pada kulit batang dan kaki - keratosis pilaris sebagai kon merah keratoticheskih papules, ruam ichthyosiform, hyperpigmentation, keabnormalan kulit, dan lain-lain Pada membran mukus lidah, larinks. Foci leukoplakia muncul, ada luka mata kornea mata, yang membawa kepada penurunan penglihatan. Diperhatikan pembangunan keabnormalan gigi sistem otot, gangguan saraf, endokrin dan sistem kardiovaskular, terencat mental.

[12], [13]

Borang

Dalam amalan klinikal, terdapat empat jenis pachyonichia kongenital, yang dicirikan oleh gejala berikut:

• pachyonihia kongenital, keratoderma, keratosis tibia folikular, leukoplakia mukosa dan kornea;
• pachyonihia kongenital, keratoderma simetri, keratosis batang, leukoplakia membran mukus;
• pachyonihia kongenital, keratoderma simetri, keratosis batang folikular; gabungan keratoses dan pachidermy dengan anomali kongenital mesoderm (osteopati, dsb.).

[14], [15], [16]

Rawatan pachyonihia kongenital

Rawatan pachyonhychia congenitally tidak berjaya. Cadangan pengambilan jangka panjang vitamin A, riboflavin, asid folik, gelatin, mengikut petunjuk - ubat hormon. Kesan yang baik mempunyai retinoid aromatik.

Kenaan luaran mandi soda panas, -Wide 2-10% salap salisilik ureaplast, salap untuk memasukkan 5-10% kekuatan salisilik, asid laktik, resorcinol - pertambahan giperkeratoticheskie Pembuangan pada tangan dan kaki, dan seterusnya - memohon salap pengurangan, krioterapi nitrogen cecair, electrocoagulation. Plat kuku dikeluarkan dengan bantuan ureaplastik, diikuti dengan menggosok ke dalam katil kuku salap kortikosteroid, krim dengan vitamin A.

Kesan yang baik penggunaan retinoids tempatan (adapalene, tretinoin, dan lain-lain) telah diperhatikan.