Papulosis malignan atropik: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Papulosis maligna atrophica (syn.: sindrom kutaneus-usus maut, thromboangiitis kutaneus-usus yang disebarkan Kellmeyer, penyakit Degos) adalah penyakit yang jarang berlaku, gejalanya termasuk luka-luka pada kulit dan organ dalaman (terutamanya usus kecil), disebabkan oleh endotrombovaskulitis, mungkin genesis autoimmulitis. Peranan jangkitan virus dalam perkembangan penyakit itu belum terbukti.

Gejala papulosis atropik malignan

Papulosis maligna atrophica biasanya berkembang pada orang muda, kurang kerap pada kanak-kanak. Dengan pengecualian kes terpencil, prosesnya bermula dengan ruam kulit, yang untuk masa yang lama, kadang-kadang selama beberapa tahun, mungkin kekal sebagai satu-satunya gejala klinikal penyakit ini. Ruam terdiri daripada papula merah jambu pucat bertaburan terpencil dengan diameter 2 hingga 10 mm. Bahagian tengahnya tenggelam, secara beransur-ansur menjadi putih porselin, dan rabung pinggiran yang selebihnya memperoleh warna kebiruan, dengan telangiectasias kelihatan pada permukaannya. Ruam, sedikit jumlah pada mulanya, boleh meningkat bilangannya dari semasa ke semasa dan meliputi seluruh kulit. Sesetengah daripada mereka mundur, meninggalkan parut "dicap", tetapi yang baru kelihatan menggantikannya. Selalunya, papula terletak pada batang dan bahagian proksimal ekstremitas. Selepas tempoh yang agak tenang, dicirikan hanya oleh gejala kulit, peringkat kedua tiba-tiba berlaku - kerosakan pada saluran gastrousus dengan perforasi usus kecil, perkembangan peritonitis, yang merupakan punca utama kematian.

Kes-kes infarksi serebrum diterangkan, serta perubahan ketara dalam sistem saraf pusat dan periferi, mata, dan mukosa mulut tanpa tanda-tanda kerosakan pada saluran gastrousus, walaupun penyakit ini telah berlangsung dalam jangka panjang.

Patomorfologi papulosis atropik malignan. Perubahan awal pada kulit adalah infarksi iskemia, menghadap epidermis dengan pangkalan yang luas, mempunyai rupa jisim tanpa struktur, berwarna pucat dengan hematoxylin dan eosin. Toluidine blue mengotorkannya secara metachromatically dalam warna ungu-merah jambu kerana kehadiran 8 NMG. Reaksi keradangan yang lemah adalah ciri di sekitar tumpuan nekrotik, dan hanya di sepanjang pinggir di tempat-tempat pengumpulan kecil sel mononuklear dikesan. Epidermis di kawasan infarksi adalah atropik, terutamanya dengan perubahan nekrotik dalam sel epitelium, apabila jisim nekrotik mencairkan, ia boleh berpisah daripada dermis. Folikel rambut dan saluran dalam fokus nekrotik kebanyakannya tidak hadir.

Pada peringkat kemudian, gentian kolagen muncul di zon infarksi, sebahagiannya dihialinkan, disusun dalam berkas dalam pelbagai arah. Biasanya terdapat sangat sedikit unsur selular. Di antara berkas kolagen, kawasan nekrotik kecil individu boleh dilihat.

Histogenesis papulosis atropik malignan. Penyebab infarksi adalah kerosakan pada arteri kecil dan arteriol dalam bentuk endovasculitis, yang dicirikan oleh percambahan intima dan pembengkakan sel endothelial, sering disertai dengan trombosis. Di zon tengah infarksi, kecacatan fibrinolisis dikesan. Faktor-faktor yang merosakkan endothelium tidak diketahui, tetapi diandaikan bahawa ini adalah leukosit mononuklear. Imunofluoresensi langsung dalam saluran dermis dalam mendedahkan deposit IgM atau IgG yang dikaitkan dengan komponen C3 pelengkap, yang mungkin menunjukkan gangguan imunologi yang membawa kepada endovasculitis. Kadangkala deposit berbutir IgG, IgA dan komponen pelengkap C3 dikesan di sepanjang zon dermoepidermal, serta di sekitar urat kecil.

Pemeriksaan mikroskopik elektron mendedahkan zarah yang menyerupai paramyxovirus dalam beberapa sel endothelial. Walaupun kebanyakan pengarang mengaitkan deposit glikosaminoglikan yang dikesan dalam lesi kepada perubahan sekunder dalam zon iskemia, terdapat penyokong teori perkembangan penyakit terhadap latar belakang perkembangan mucinosis kulit. Peranan faktor genetik adalah mungkin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]