Penyakit tisu penghubung campuran: sebab, gejala, diagnosis, rawatan
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Campuran penyakit tisu perantara adalah gangguan yang jarang berlaku dicirikan oleh kehadiran serentak manifestasi erythematosus sistemik lupus, scleroderma sistemik, polymyositis atau dermatomyositis dan artritis reumatoid di titers sangat tinggi beredar autoantibodies antinuclear untuk ribonucleoprotein (RNP). Berus dicirikan oleh pembangunan edema, fenomena Raynaud, polyarthralgia, myopathy radang, hypotension, esofagus dan fungsi paru-paru. Diagnosis adalah berdasarkan kepada gambar klinikal assay penyakit dan pengesanan antibodi untuk RNP dalam ketiadaan antibodi khusus untuk penyakit autoimun yang lain. Rawatan adalah sama dengan yang dalam systemic lupus erythematosus, dan melibatkan penggunaan glucocorticoids dalam sederhana kepada keterukan penyakit yang teruk.
Penyakit tisu penghubung campuran (NWTC) berlaku di seluruh dunia, dalam wakil semua kaum. Insiden maksimum jatuh pada masa remaja dan dekad kehidupan yang kedua.
[Manifestasi klinikal penyakit tisu penghubung campuran
Fenomena Raynaud boleh bertahun-tahun menjelang manifestasi penyakit lain. Sering manifestasi pertama penyakit tisu perantara bercampur boleh menyerupai bahagian atas erythematosus sistemik lupus, scleroderma, artritis reumatoid, polymyositis atau dermatomyositis. Walau bagaimanapun, tanpa mengira sifat manifestasi awal penyakit ini cenderung untuk perkembangan penyakit dan penyebaran sifat perubahan manifestasi klinikal.
Bengkak tangan, terutamanya jari-jari, paling sering diperhatikan, sebagai akibatnya mereka menyerupai sosej. Perubahan kulit menyerupai lupus atau dermatomyositis. Lesi kulit yang serupa dengan dermatomyositis, serta nekrosis iskemia dan ulserasi hujung jari kurang biasa.
Hampir semua pesakit mengadu polangralgia, 75% mempunyai tanda-tanda arthritis yang jelas. Biasanya arthritis tidak membawa kepada perubahan anatomi, tetapi erosi dan kecacatan boleh berlaku, seperti dalam rheumatoid arthritis. Selalunya diperhatikan kelemahan otot proksimal, kedua-duanya disertai dengan sakit, dan tanpa itu.
Kerosakan buah pinggang berlaku pada kira-kira 10% pesakit dan sering tidak dinyatakan, tetapi dalam beberapa kes boleh menyebabkan komplikasi dan kematian. Dengan penyakit campuran tisu penghubung, neuropati deria saraf trigeminal berkembang lebih kerap daripada dengan penyakit tisu penghubung yang lain.
Diagnosis penyakit tisu penghubung campuran
Penyakit tisu penghubung campuran harus disyaki di semua pesakit yang mengidap SLE, scleroderma, polymyositis atau RA, dengan perkembangan manifestasi klinikal tambahan. Pertama sekali, perlu dilakukan kajian untuk kehadiran antibodi antinuklear (ARA), antibodi untuk mengekstrak antigen nuklear dan RNP. Jika keputusan yang diperolehi adalah konsisten dengan SZST yang mungkin (contohnya, dikesan antibodi titer yang sangat tinggi untuk RNA), dengan tidak termasuk penyakit-penyakit lain perlu dibuat kajian kepekatan gamma-globulins, pelengkap, faktor reumatoid, antibodi kepada Jo-1 antigen (histidyl-tRNA -synthesis), antibodi kepada komponen tahan ribonuclease antigen nuklear yang boleh dieksekusi (Sm) dan DNA helix berganda. Pelan penyelidikan lanjut bergantung pada organ-organ dan sistem gejala kekalahan didapati: myositis, kegagalan buah pinggang dan paru-paru memerlukan pematuhan dengan kaedah-kaedah diagnosis yang berkaitan (contohnya, MRI, Electromyography, biopsi otot).
Hampir semua pesakit mempunyai titers tinggi (sering> 1: 1000) antibodi antinuklear yang dikesan oleh pendarfluor. Antibodi kepada antigen nuklear yang boleh dieksekusi biasanya terdapat pada titer yang sangat tinggi (> 1: 100,000). Disifatkan oleh kehadiran antibodi kepada RNP, sementara antibodi ke komponen SM antigen nuklear yang diekstrak tidak hadir.
Dalam titres yang cukup tinggi, faktor rheumatoid boleh dikesan. ESR sering meningkat.
Prognosis dan rawatan penyakit tisu penghubung campuran
Kadar kelangsungan hidup 10 tahun bersamaan dengan 80%, namun prognosis bergantung pada keparahan gejala. Penyebab kematian utama adalah hipertensi pulmonari, kegagalan buah pinggang, infarksi miokardium, perut usus besar, jangkitan penyebaran, pendarahan otak. Dalam sesetengah pesakit, mungkin untuk mengekalkan remisi jangka panjang tanpa sebarang rawatan.
Rawatan awal dan penyelenggaraan penyakit tisu penghubung campuran menyerupai sistemik lupus erythematosus. Kebanyakan pesakit dengan penyakit yang sederhana hingga teruk bertindak balas terhadap rawatan glukokortikoid, terutamanya jika ia dimulakan dengan cukup awal. Penyakit penyakit ringan ringan dikawal dengan salicylates, NSAID lain, ubat antimalaria, dalam beberapa kes - dos glukokortikoid yang rendah. Luka-luka yang diungkapkan oleh organ dan sistem memerlukan pelantikan glucocorticoids dalam dos yang tinggi (misalnya, prednisolone pada dos 1 mg / kg sekali sehari, secara lisan) atau imunosupresan. Dengan perkembangan sklerosis sistemik, rawatan yang sesuai dilakukan.