Penyakit Wilson-Konovalov: prognosis
Ulasan terakhir: 19.10.2021
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Tanpa rawatan, penyakit Wilson berkembang dan membawa kepada kematian pesakit. Keadaan yang paling berbahaya adalah apabila penyakit itu masih tidak diiktiraf dan pesakit mati tanpa menerima rawatan.
Dalam bentuk neurologi akut, prognosis tidak menguntungkan, kerana perubahan sista dalam nukleus basal tidak dapat dipulihkan. Dalam kursus kronik, prognosis bergantung kepada diagnosis awal, sebaiknya sebelum permulaan gejala. Nilai prognostik yang penting mempunyai hasil terapi berterusan 6 bulan dengan penicillamine. Dalam satu kajian, rawatan dalam 16 pesakit dengan penyakit tanpa gejala dibenarkan bukan sahaja untuk menyelamatkan nyawa mereka, tetapi juga untuk menghapuskan manifestasi klinikal penyakit. Di samping itu, dalam 16 daripada 22 pesakit dengan manifestasi klinikal penyakit Wilson, lebih daripada dua tahun rawatan mengakibatkan kehilangan gejala. Pada dystonia ramalan kurang baik, sebagai rawatan oleh chelators tidak berkesan. Terdapat kes-kes yang digambarkan mengenai kehamilan normal semasa rawatan Wilson yang berjaya, dan kesan negatif penicillamine pada janin tidak diperhatikan.
Dalam hepatitis kronik, rawatan mungkin tidak berkesan. Oleh itu, dalam satu kajian 9 daripada 17 pesakit meninggal dunia. Penyakit dengan arus fulminant sering berakhir dengan kematian pesakit, walaupun rawatan dengan chelators. Gejala buruk adalah penyakit kuning, ascites, bilirubin tahap tinggi dan aktiviti ASAT yang tinggi dalam serum dan peningkatan masa prothrombin. Transplantasi hati dapat menyelamatkan nyawa bagi pesakit tersebut.