Sindrom labirin pemusnah vaskular periferal

Sindrom labirin pemusnah vaskular periferal (PVDS). Bentuk penyakit labirin telinga ini pertama kali diterangkan oleh P. Meniere pada tahun 1848 pada seorang wanita muda yang, semasa dalam perjalanan menaiki kereta kuda pada musim sejuk, tiba-tiba menjadi pekak di kedua-dua telinga, dan juga mengalami pening dan muntah. Gejala ini berterusan selama 4 hari, dan dia meninggal dunia pada hari ke-5. Pada bedah siasat, eksudat hemoragik ditemui di labirin telinga. Kes klinikal ini kekal misteri sehingga kini; seseorang hanya boleh mengandaikan bahawa si mati mengalami labyrinthitis influenza dua hala yang teruk.

Banyak masa telah berlalu sejak itu, dan dalam amalan klinikal terdapat banyak kes yang dipanggil patologi labirin akut, di mana kehilangan pendengaran atau pekak secara tiba-tiba pada satu telinga berlaku, bunyi bising di dalamnya dan tanda-tanda disfungsi vestibular (pening, nistagmus spontan, loya, muntah, dan lain-lain), yang menunjukkan apparatus yang terjejas atau penutupan sisi yang terjejas. telinga.

[ 1 ]

Punca sindrom labirin pemusnah vaskular periferal

Penyebab sindrom labirin pemusnah vaskular periferal adalah pelbagai; puncanya mungkin kencing manis, penyakit darah, kekurangan vaskular vertebrobasilar, aterosklerosis, sindrom arteri hipertensi atau hipotensi, dan lesi virus labirin telinga. Dalam sesetengah kes, AUL berlaku disebabkan oleh trauma baroacoustic yang teruk atau embolisme gas pada cabang arteri labirin dalam penyakit penyahmampatan.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenesis

Patogenesis ditentukan oleh dua kemungkinan penyebab segera sindrom labirin pemusnah vaskular periferal - bentuk iskemia atau hemoragiknya.

Bentuk iskemia. Daripada tiga mekanisme iskemia (angiospastic, obstruktif, mampatan), dua yang pertama adalah ciri sindrom labirin pemusnah vaskular periferal.

Iskemia angiospastic berlaku akibat kerengsaan pusat vasomotor, dan perengsa yang menyebabkan angiospasm mungkin faktor seperti katekolamin (tekanan mental), bahan kimia (adrenalin, vasopressin, candu, ergotine), trauma (kejutan sakit), toksin mikrob, umum dan serebrum, hipertensi, dan lain-lain. Faktor-faktor utama yang disenaraikan boleh menyebabkan angiospasme yang berbeza-beza. dari segi kepentingan patogenetik untuk pembangunan bentuk angiospastik sindrom labirin pemusnah vaskular periferal ialah kekurangan vaskular vertebrobasilar, krisis hipertensi, dan tekanan psikoemosi.

Iskemia obstruktif berlaku apabila lumen arteri disekat oleh trombus atau embolus, atau mungkin berkembang akibat penebalan dinding arteri dengan penyempitan lumennya akibat daripada beberapa proses patologi (aterosklerosis, periarteritis nodosa, proses keradangan). Untuk sindrom labirin pemusnah vaskular periferal, proses aterosklerotik adalah paling ciri, dan gabungan faktor patogenetik yang paling tipikal adalah gabungannya dengan angiospasm yang berkembang di arteri labirin.

Patogenesis iskemia, jadi ciri banyak penyakit organ ENT, adalah seperti berikut: kebuluran oksigen tisu, disertai dengan gangguan metabolik ciri; produk metabolik yang tidak teroksidasi toksik (katabolit) terkumpul dalam tisu; keseimbangan asid-bes beralih ke arah asidosis; fenomena pereputan tisu anaerobik meningkat; pengumpulan produk metabolik berasid membawa kepada pembengkakan tisu, iskemia mampatan sekunder dan peningkatan kebolehtelapan membran vaskular dan selular (hydrops sekunder labirin), kerengsaan pembentukan reseptor. Gangguan metabolik yang terhasil membawa pertama kepada disfungsi organ, tisu (peringkat boleh balik), dan kemudian kepada perubahan struktur dalam bentuk proses distrofik, atropik, nekrobiotik, sehingga nekrosis lengkap (peringkat tidak dapat dipulihkan).

Akibat iskemia bergantung pada tahap gangguan aliran darah dan sensitiviti tisu terhadap kebuluran oksigen. Dalam labirin telinga, yang paling sensitif kepada hipoksia adalah sel rambut SpO, kerana mereka secara filogenetik lebih muda daripada reseptor vestibular, jadi mereka mati lebih awal sekiranya berlaku iskemia telinga dalam. Dengan iskemia jangka pendek dan rawatan yang sesuai, bukan sahaja vestibular tetapi juga fungsi pendengaran boleh dipulihkan.

Bentuk hemorrhagic sindrom labirin pemusnah vaskular periferal dicirikan oleh pendarahan dalam rongga telinga dalam, yang boleh sama ada terhad (contohnya, hanya dalam koklea atau dalam mana-mana saluran separuh bulatan) atau umum, yang menjejaskan kebanyakan labirin telinga. Salah satu punca utama bentuk sindrom labirin pemusnah vaskular periferal ini adalah krisis hipertensi yang berlaku terhadap latar belakang peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular. Pelbagai diatesis hemoragik (hemofilia, trombositopenia dan trombositopati, sindrom thrombohemorrhagic, vaskulitis hemoragik, dsb.), kencing manis, demam berdarah dalam beberapa penyakit berjangkit akut (selesema, kayap telinga dalam dan penyakit virus lain) boleh bertindak sebagai punca utama sindrom periferal pemusnah vaskular periferal.

Bentuk hemoragik sindrom labirin pemusnah vaskular periferal dicirikan oleh peningkatan mendadak dalam tekanan intralabyrinthine dan berlakunya hipoksia diikuti dengan degenerasi lengkap reseptor telinga dalam.

AUL dua hala sangat jarang berlaku dan biasanya mengakibatkan pekak lengkap dan disfungsi berterusan pada radas vestibular.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Gejala sindrom labirin pemusnah vaskular periferal

Gejala sindrom labirin pemusnah vaskular periferal dimanifestasikan oleh krisis kokleovestibular yang teruk secara tiba-tiba tanpa sebarang prekursor, dan bentuk hemoragik muncul paling kerap semasa senaman fizikal, tekanan emosi yang tajam, dan bentuk iskemia - semasa tidur pada waktu awal pagi. Gejala krisis adalah tipikal untuk serangan penyakit Meniere, dan mereka sering berkembang dengan latar belakang ensefalopati hipertensi kronik atau disertai dengan tanda-tanda ensefalopati hipertensi akut. Ciri khas penyakit Meniere dalam AUL ialah kehilangan pendengaran yang berterusan yang tidak pernah kembali ke tahap asal, serta kemerosotan mendadak dalam persepsi bunyi kedua-dua dalam pengaliran udara dan tulang dengan pecah pada lengkung audiogram ambang tonal pada frekuensi tinggi. Nystagmus spontan yang timbul boleh diarahkan ke telinga yang terjejas hanya untuk masa yang singkat (minit, jam), dan hanya dengan peningkatan iskemia yang perlahan. Dalam semua kes lain, ia segera memperoleh ciri penutupan labirin dan diarahkan ke telinga yang tidak terjejas.

AUL, bersama-sama dengan sindrom koklea dan vestibular (bunyi kuat dalam telinga, kehilangan pendengaran yang cepat, sehingga pekak lengkap, pening sistemik secara tiba-tiba, nistagmus spontan, jatuh ke arah telinga yang terjejas, loya dan muntah), biasanya disertai dengan sakit kepala dan beberapa gejala vegetatif yang berkaitan dengan sistem kardiovaskular, pernafasan dan vegetatif. Dalam sesetengah kes, pesakit mengalami keadaan runtuh dan kehilangan kesedaran. Ini adalah gejala yang paling ciri apoplexy bahagian vestibular labirin telinga, tetapi jika gangguan hemodinamik dan hemorrhagic hanya berlaku di koklea, maka gejala vestibular mungkin dinyatakan dengan lemah atau bahkan tidak diperhatikan semasa tidur, dan pesakit, bangun, tiba-tiba menyedari kehilangan pendengaran yang teruk atau bahkan pekak pada satu telinga.

Setelah timbul secara tiba-tiba, krisis kokleovestibular berlangsung selama beberapa hari, dan kemudian secara beransur-ansur keparahannya berkurangan, dan fungsi pendengaran sama ada kekal pada tahap yang rendah, atau dimatikan, atau agak dipulihkan (selepas krisis iskemia jangka pendek), dan gejala krisis vestibular berlalu, tetapi kekurangan vestibular kronik berterusan, berpanjangan berbulan-bulan. Pesakit yang menghidap AUL kekal hilang upaya selama sebulan atau lebih dan memerlukan tempoh pemulihan yang panjang. Mereka dikontraindikasikan untuk bekerja di ketinggian, memandu kenderaan profesional, perkhidmatan dalam Angkatan Tentera sebagai kerahan.

Borang

Sindrom labirin tympanogenic periferal. Sindrom ini kadang-kadang boleh diperhatikan dalam penyakit purulen kronik atau akut telinga tengah (penyakit labirin yang disebabkan). Ia berlaku disebabkan oleh kerengsaan plexus timpani, penembusan toksin melalui tingkap labirin di telinga dalam atau melalui darah mikro dan laluan limfa. Sindrom labirin tympanogenic periferal menampakkan diri dalam serangan pening ringan, bunyi bising di telinga, yang cepat berlalu dengan rawatan berkesan proses keradangan di telinga tengah. Sindrom ini harus dibezakan dari peringkat awal labyrinthitis serous, yang timbul sebagai komplikasi akut atau pemburukan otitis media purulen kronik.

Satu lagi bentuk sindrom labirin tympanogenic periferal ialah proses yang ditafsirkan sebagai labirin sicatricial, yang berlaku akibat labirinitis terhad di kawasan tingkap labirin dan penembusan tisu parut ke dalam ruang peri dan endolimfatik. Bentuk sindrom labirin timpanogenik periferal ini dicirikan oleh kehilangan pendengaran yang progresif, tinnitus, disfungsi vestibular terpendam, hanya didedahkan oleh ujian kalori bithermal dalam bentuk asimetri interlabyrinthine bercampur (sebelah dan arah).

Tubootitis catarrhal akut juga boleh mencetuskan disfungsi labirin ringan yang disebabkan oleh penarikan balik gegendang telinga dan lekukan yang sepadan pada pangkal stapes ke dalam ruang depan labirin. Tanda-tanda sindrom labirin timpanogenik periferal (bunyi di telinga, pening ringan, sedikit peningkatan dalam kegembiraan vestibular di sisi telinga yang berpenyakit) hilang apabila patensi tiub pendengaran dipulihkan dan keradangan catarrhal di dalamnya dan di telinga tengah dihapuskan.

Tubootitis catarrhal kronik, obliterasi tiub pendengaran jarang menunjukkan gejala vestibular; penyakit ini dicirikan oleh kehilangan pendengaran yang progresif, bermula dengan konduktif, berterusan bercampur dan berakhir dengan preceptive tanpa banyak harapan untuk rawatan bukan pembedahan yang berjaya.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostik sindrom labirin pemusnah vaskular periferal

Diagnosis adalah berdasarkan gambaran klinikal ciri - kemunculan mendadak sindrom labirin "memusnahkan": pening dan nystagmus spontan ke arah telinga yang sihat, bunyi bising dan kehilangan pendengaran secara tiba-tiba (pekak) di telinga yang terjejas, kehilangan pendengaran yang sama dalam pengaliran udara dan tulang, tiada sejarah serangan yang serupa.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnostik pembezaan dijalankan dengan penyakit Meniere, batang otak dan sindrom apoplektik supratektoral. Diagnosis pembezaan dengan neuritis akustik-vestibular adalah lebih sukar, terutamanya dengan meningoneuritis sifilis saraf vestibulocochlear dan meninges MMU.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Rawatan sindrom labirin pemusnah vaskular periferal

Rawatan bergantung kepada bentuk sindrom labirin pemusnah vaskular periferal.

Dalam bentuk vasospastic, vasodilators (xanthinol nikotinate, nicotinoyl-GABA, cinnarizine), penyekat alfa-adrenergik (dihydroergotoxin), angioprotectors dan pembetulan peredaran mikro (betahistine) ditetapkan. Pada masa yang sama, pembetulan peredaran serebrum (vinpocetine, asid nikotinik, pentoxifylline) ditunjukkan. Ubat pilihan adalah vasodilator seperti bendazole, hydralazine, minoxidil, sodium nitroprusside.

Dalam kes bentuk obstruktif sindrom labirin pemusnah vaskular periferal, agen yang disebutkan di atas dipilih secara individu dalam kombinasi dengan ubat hipolipidemik dan antisklerotik, serta dengan agen antiplatelet (asid acetylsalicylic, dipyridamole, indobufen, clopidogrel).

Dalam bentuk hemorrhagic sindrom labirin yang merosakkan vaskular periferal, angioprotectors dan pembetulan peredaran mikro, antihipoksan dan antioksidan (dimephosphone, vinpocetine) digunakan. Walau bagaimanapun, penggunaan agen ini tidak bertujuan untuk memulihkan fungsi labirin telinga, yang hilang tidak dapat dipulihkan dalam apoplexy hemorrhagic, tetapi untuk mencegah gangguan vaskular otak yang lebih teruk, dan khususnya dalam lembangan vertebrobasilar. Pesakit yang disyaki AUL mesti diperiksa oleh pakar neurologi untuk mengecualikan kekurangan vaskular akut otak.

Ramalan

Prognosis untuk fungsi pendengaran adalah tidak menguntungkan, untuk fungsi vestibular ia berhati-hati, dan sebaliknya ia ditentukan oleh penyakit yang menyebabkan perkembangan sindrom labirin pemusnah vaskular periferal.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]