Hipertensi pulmonari yang berterusan pada bayi baru lahir

Hipertensi pulmonari yang berterusan bagi bayi baru lahir ialah penyempitan arteriol pulmonari yang berterusan atau kembali, menyebabkan pengurangan ketara dalam aliran darah pulmonari dan shunt kanan ke kiri. Gejala dan tanda termasuk tachypnea, penarikan balik dinding dada, dan sianosis yang ketara atau penurunan ketepuan oksigen yang tidak bertindak balas terhadap terapi oksigen. Diagnosis adalah berdasarkan sejarah, pemeriksaan, radiografi dada, dan tindak balas kepada suplemen oksigen. Rawatan termasuk terapi oksigen untuk mengatasi asidosis, nitrik oksida, atau, jika terapi ubat tidak berkesan, pengoksigenan membran extracorporeal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Apakah yang menyebabkan hipertensi pulmonari berterusan pada bayi baru lahir?

Hipertensi pulmonari berterusan bayi baru lahir (PPHN) adalah gangguan vaskularisasi pulmonari yang berlaku pada bayi cukup bulan dan selepas cukup bulan. Penyebab yang paling biasa ialah asfiksia perinatal atau hipoksia (selalunya dengan sejarah pewarnaan mekonium pada cecair amniotik atau mekonium dalam trakea); hipoksia mencetuskan kembali atau berterusan penyempitan teruk arteriol pulmonari, yang normal pada janin. Penyebab tambahan termasuk penutupan pramatang duktus arteriosus atau foramen ovale, yang meningkatkan aliran darah paru-paru pada janin dan mungkin diprovokasi oleh penggunaan NSAID oleh ibu; polycythemia, yang mengganggu aliran darah; hernia diafragma kongenital, di mana paru-paru kiri adalah hipoplastik dengan ketara, menyebabkan kebanyakan darah diarahkan ke paru-paru kanan; sepsis neonatal, nampaknya disebabkan oleh penghasilan prostaglandin vasoconstrictor oleh fosfolipid bakteria melalui pengaktifan laluan cyclooxygenase. Walau apa pun puncanya, tekanan arteri pulmonari yang tinggi menyebabkan perkembangan abnormal dan hipertrofi otot licin arteri pulmonari kecil dan arteriol, serta shunting darah dari kanan ke kiri melalui saluran arteri atau foramen ovale, yang membawa kepada hipoksemia sistemik yang berterusan.

Gejala hipertensi pulmonari yang berterusan pada bayi baru lahir

Gejala dan tanda termasuk tachypnea, penarikan balik dinding dada, dan sianosis yang ketara atau penurunan ketepuan oksigen yang tidak bertindak balas terhadap terapi oksigen. Pada bayi dengan shunt saluran paten kanan ke kiri, pengoksigenan dalam arteri brachial kanan adalah lebih tinggi daripada aorta menurun; oleh itu, sianosis mungkin berubah-ubah, dengan ketepuan oksigen di bahagian bawah kaki adalah lebih kurang 5% lebih rendah daripada di bahagian atas sebelah kanan.

Diagnosis hipertensi pulmonari yang berterusan pada bayi baru lahir

Diagnosis harus disyaki dalam mana-mana bayi yang dilahirkan pada atau hampir bulan yang mempunyai hipoksemia arteri dan/atau sianosis, terutamanya dengan sejarah yang konsisten, dan yang tidak menunjukkan peningkatan ketepuan oksigen pada 100% oksigen. Diagnosis disahkan oleh ekokardiografi dengan Doppler, yang boleh mengesahkan tekanan arteri pulmonari yang tinggi dan pada masa yang sama menolak penyakit jantung kongenital. Radiografi dada mungkin menunjukkan medan paru-paru yang normal atau keabnormalan yang konsisten dengan punca (sindrom aspirasi meconium, pneumonia neonatal, hernia diafragma kongenital).

[ 7 ], [ 8 ]

Rawatan hipertensi pulmonari berterusan bayi baru lahir

Indeks pengoksigenan [min tekanan saluran udara (cm H2O), pecahan oksigen inspirasi 100/PaO2] lebih daripada 40 dikaitkan dengan kadar kematian lebih daripada 50%. Kematian keseluruhan berbeza dari 10 hingga 80% dan berkaitan secara langsung dengan indeks pengoksigenan dan juga bergantung kepada puncanya. Ramai pesakit (kira-kira 1/3) dengan hipertensi pulmonari yang berterusan pada bayi baru lahir mengalami kelewatan perkembangan, gangguan pendengaran, dan/atau gangguan fungsi. Insiden kecacatan ini mungkin tidak berbeza daripada yang dilihat dalam penyakit teruk lain.

Terapi oksigen, vasodilator pulmonari yang kuat, dimulakan serta-merta untuk mencegah perkembangan penyakit. Oksigen diberikan melalui beg dan topeng atau pengudaraan mekanikal; regangan mekanikal alveoli menggalakkan vasodilatasi. FiO2 pada mulanya hendaklah 1 tetapi perlu dikurangkan secara beransur-ansur untuk mengekalkan Pa antara 50 dan 90 mmHg untuk meminimumkan kecederaan paru-paru. Apabila PaO2 telah stabil, percubaan boleh dibuat untuk melepaskan kanak-kanak daripada ventilator dengan mengurangkan FiO2 sebanyak 2 hingga 3% pada satu masa dan kemudian mengurangkan tekanan inspirasi; perubahan harus beransur-ansur kerana pengurangan besar dalam PaO2 boleh menyempitkan semula arteri pulmonari. Pengudaraan berayun frekuensi tinggi mengembang dan mengalihkan paru-paru sambil meminimumkan barotrauma dan harus dipertimbangkan untuk kanak-kanak yang menghidap penyakit paru-paru sebagai penyebab hipertensi pulmonari yang berterusan pada bayi baru lahir, di mana atelektasis dan ketidakpadanan pengudaraan/perfusi (V/P) boleh memburukkan lagi hipoksemia.

Nitrik oksida, apabila disedut, melegakan otot licin saluran, melebarkan arteriol pulmonari, dengan itu meningkatkan aliran darah dalam paru-paru dan dengan cepat meningkatkan pengoksigenan dalam 1/2 pesakit. Dos awal ialah 20 ppm, yang kemudiannya dikurangkan kepada yang diperlukan untuk mengekalkan kesan yang diingini.

Pengoksigenan membran extracorporeal boleh digunakan pada pesakit dengan kegagalan pernafasan hipoksik yang teruk, yang ditakrifkan sebagai indeks pengoksigenan lebih daripada 35-40 walaupun sokongan pernafasan maksimum.

Paras cecair, elektrolit, glukosa, kalsium harus dikekalkan. Kanak-kanak harus disimpan dalam persekitaran suhu optimum dan diberi antibiotik sehingga keputusan kultur tersedia kerana kemungkinan sepsis.