Transposisi lengkap arteri utama: gejala, diagnosis, rawatan

Transposisi arteri besar adalah kecacatan jantung kongenital yang paling biasa dari jenis biru pada kanak-kanak dalam bulan pertama kehidupan. Ia menyumbang 12-20% daripada semua anomali jantung kongenital. Pada kanak-kanak yang lebih tua, disebabkan oleh kematian yang tinggi, kekerapan kecacatan ini jauh lebih rendah. Transposisi arteri besar adalah 2-3 kali lebih biasa pada kanak-kanak lelaki.

Transposisi saluran besar berlaku apabila aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonari keluar dari ventrikel kiri, menghasilkan dua sistem peredaran darah selari bebas - pulmonari dan sistemik. Gejala terutamanya termasuk sianosis dan tanda-tanda kegagalan jantung. Perubahan auskultasi jantung bergantung kepada kehadiran kecacatan kongenital yang berkaitan. Diagnosis adalah berdasarkan ekokardiografi atau kateterisasi jantung. Rawatan radikal adalah pembetulan pembedahan. Profilaksis endokarditis disyorkan.

Dalam transposisi arteri besar, aorta bercabang dari ventrikel kanan, dan arteri pulmonari bercabang dari kiri. Akibatnya, darah vena dibawa oleh aorta melalui peredaran sistemik, dan darah arteri beroksigen melalui peredaran pulmonari. Dua peredaran berasingan terbentuk. Sekiranya terdapat komunikasi di antara mereka (kecacatan pada septum interventricular atau interatrial, saluran aorta terbuka, tingkap bujur terbuka), kanak-kanak itu berdaya maju. Tahap hipoksemia dan magnitud aliran silang bergantung pada saiz komunikasi. Gabungan kecacatan ini dengan stenosis arteri pulmonari adalah mungkin, di mana tiada hipervolemia peredaran pulmonari, aduan serangan dyspnea timbul, sama seperti yang terdapat dalam tetralogi Fallot. Hipervolemia dalam peredaran pulmonari dicirikan oleh aduan radang paru-paru kongestif yang berulang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Gejala transposisi arteri besar

Sianosis yang ketara berkembang dalam beberapa jam selepas kelahiran dan berkembang dengan cepat kepada asidosis metabolik akibat penurunan pengoksigenan tisu. Sianosis adalah kurang teruk pada pesakit dengan VSD yang besar, paten duktus arteriosus, atau kedua-duanya, tetapi tanda dan gejala kegagalan jantung mungkin berlaku dalam tempoh 3 hingga 6 minggu pertama kehidupan (cth, tachypnea, dyspnea, takikardia, diaforesis, kegagalan untuk menambah berat badan). Kecuali sianosis umum, penemuan pemeriksaan fizikal tidak ketara. Murmur jantung mungkin tiada kecuali kecacatan yang berkaitan ada. Bunyi jantung kedua adalah tunggal dan kuat.

Diagnosis transposisi arteri besar

Dalam kebanyakan kes, kecacatan itu didiagnosis semasa lahir dengan sianosis meresap ("besi tuang") dan kehadiran dyspnea yang teruk. Bunyi bising tidak selalu muncul pada hari-hari pertama. Ia sepadan dengan lokasi komunikasi yang disertakan. Gegaran sistolik dikesan dengan palpasi. Kardiomegali dimanifestasikan oleh pembentukan "bonggol jantung" hampir dari hari-hari pertama kehidupan.

ECG mendedahkan sisihan ke kanan pada paksi elektrik jantung, tanda-tanda kelebihan beban ventrikel kanan dan hipertrofi miokardiumnya (gelombang T positif pada petunjuk dada kanan). Dalam kes kecacatan besar pada septum interventricular, tanda-tanda kelebihan beban ventrikel kiri didedahkan.

Pada radiograf, corak pulmonari mungkin normal (dengan komunikasi kecil), dipertingkatkan (dengan yang besar) atau habis (bergabung dengan stenosis arteri pulmonari). Bayangan jantung mempunyai bentuk ovoid ("telur terletak di sisinya").

Diagnostik ekokardiografi adalah berdasarkan pengenalpastian morfologi ventrikel dan saluran utama yang memanjang dari mereka. Perjalanan selari saluran aliran keluar ventrikel dan kedua-dua saluran dalam unjuran paksi panjang ventrikel kiri adalah ciri.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi baru-baru ini telah kehilangan kepentingannya; ia digunakan untuk melakukan prosedur Rashkind dan mendiagnosis kecacatan jantung bersamaan yang kompleks.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Rawatan transposisi lengkap arteri besar

Dalam tempoh pra operasi, terapi konservatif kegagalan jantung dilakukan. Infusi prostaglandin kumpulan E digunakan untuk meningkatkan patensi saluran arteri terbuka; untuk tujuan yang sama, atrioseptotomi belon tertutup (prosedur Rashkind) dilakukan untuk meningkatkan komunikasi antara perut. Prosedur ini dilakukan di bawah kawalan sinar-X atau, dalam keadaan moden, di unit rawatan rapi di bawah kawalan ultrasound. Melakukan prosedur tanpa intubasi memungkinkan untuk mengaktifkan pesakit dengan cepat.

Dalam kes transposisi arteri besar disertai dengan hipoksemia yang teruk, pembetulan pembedahan ditunjukkan. Rawatan pembedahan biasanya dilakukan awal, pada bulan pertama kehidupan. Terdapat dua pilihan utama untuk rawatan pembedahan: menukar aliran darah pada tahap atria dan menukar aliran darah pada tahap arteri besar. Penukaran aliran darah pada tahap atria dilakukan dengan memotong tampalan berbentuk Y dari xenopericardium, satu hujungnya dijahit supaya darah vena dari vena kava diarahkan melalui komunikasi atrioventrikular ke dalam ventrikel kiri. Melalui bahagian selebihnya atrium, darah arteri datang dari vena pulmonari melalui injap trikuspid ke dalam ventrikel kanan dan ke aorta. Dalam kes pensuisan atrium, ventrikel kanan kekal sebagai ventrikel sistemik. Oleh kerana ia secara filogenetik tidak direka untuk bekerja di bawah tekanan tinggi, fungsi pengepaman dan fungsi injap tricuspid secara beransur-ansur merosot, yang tidak membenarkan kita mengharapkan hasil yang baik untuk jangka panjang.

Menukar aliran darah pada tahap arteri utama adalah operasi radikal sepenuhnya, kerana aorta dan arteri pulmonari dijahit ke ventrikel yang sepadan (masing-masing ke kiri dan kanan). Kerumitan operasi terletak pada keperluan untuk angioplasti koronari. Operasi dilakukan di bawah peredaran buatan dan hipotermia dalam (suhu rektum dikurangkan kepada 18 °C).