Polymyositis dan dermatomyositis: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Polymyositis dan dermatomyositis adalah penyakit reumatik jarang sistemik yang dicirikan oleh perubahan otot radang dan degeneratif (polymyositis) atau otot dan kulit (dermatomyositis). Manifestasi kulit yang paling spesifik adalah ruam heliotrope.

Lesi otot adalah simetri dan termasuk kelemahan, beberapa kesakitan dan atrofi berikutnya otot proksimal pada tali pinggang hujung atas. Komplikasi boleh merangkumi kerosakan organ dalaman dan keganasan. Diagnosis adalah berdasarkan analisis gambar klinikal dan penilaian gangguan otot dengan menentukan kepekatan enzim yang berkaitan, melakukan MRI, elektromiografi dan biopsi tisu otot. Rawatan ini menggunakan glucocorticoids, kadang-kadang dalam kombinasi dengan imunosupresan atau imunoglobulin yang diberikan secara intravena.

Wanita sakit dua kali lebih kerap kerana lelaki. Penyakit ini boleh berlaku pada mana-mana umur, tetapi lebih kerap dikesan dalam selang 40 hingga 60 tahun; pada kanak-kanak dari 5 hingga 15 tahun.

[1], [2], [3]

Apa yang menyebabkan dermatomyositis dan polymyositis?

Penyebab penyakit itu sepatutnya menjadi tindak balas autoimun kepada tisu otot dalam individu yang terdetensi secara genetik. Penyakit ini lebih biasa di hadapan sejarah keluarga yang membebankan dan pembawa beberapa antigen HLA (DR3, DR52, DR56). Faktor permulaan yang mungkin adalah myositis virus dan neoplasma malignan. Terdapat laporan mengenai pengesanan dalam sel-sel otot struktur yang serupa dengan picornaviruses; Di samping itu, virus boleh menyebabkan penyakit serupa pada haiwan. Persatuan keganasan dengan dermatomyositis (lebih kurang daripada dengan polymyositis) mencadangkan bahawa pertumbuhan tumor juga boleh menjadi satu mekanisme mencetuskan penyakit yang disebabkan daripada autoimmunity jangka pada antigen tumor dikongsi dan tisu otot.

Di dalam dinding pembuluh darah otot rangka, deposit IgM, IgG dan komponen pelengkap ketiga dikesan; ini adalah benar terutama pada kanak-kanak dengan dermatomyositis. Pesakit dengan polymyositis juga boleh membangunkan proses autoimun lain.

Patofisiologi dermatomyositis dan polymyositis

Perubahan patologi termasuk kerosakan sel dan atrofi mereka terhadap latar belakang keradangan yang berbeza-beza. Otot-otot bahagian atas dan bawah, serta muka, kurang terjejas daripada otot-otot rangka yang lain. Kekalahan otot penderaan pharynx dan bahagian atas esofagus, kurang kerap jantung, perut atau usus, boleh mengakibatkan gangguan pada fungsi organ-organ ini. Kepekatan myoglobin yang tinggi, yang disebabkan oleh rhabdomyolisis, boleh menyebabkan kerosakan buah pinggang. Mungkin juga terdapat perubahan radang pada sendi dan paru-paru, terutamanya pada pesakit yang mempunyai antibodi antisynthetic.

Gejala dermatomyositis dan polymyositis

Permulaan polymyositis boleh menjadi akut (terutama pada kanak-kanak) atau subakut (biasanya pada orang dewasa). Jangkitan virus akut kadang-kadang mendahului atau merupakan faktor permulaan manifestasi penyakit, manifestasi yang paling kerap adalah kelemahan otot proksimal atau ruam kulit. Sensasi kesakitan kurang dinyatakan daripada kelemahan. Mungkin perkembangan polietralia, fenomena Raynaud, disfagia, pelanggaran paru-paru, gejala biasa (demam, menurunkan jisimnya, kelemahan). Fenomena Reynaud sering dijumpai pada pesakit yang mempunyai penyakit tisu penyambung.

Kelemahan otot boleh berlangsung selama beberapa minggu atau bulan. Walau bagaimanapun, bagi manifestasi klinikal kelemahan otot, sekurang-kurangnya 50% daripada serabut otot mesti terjejas (oleh itu, kehadiran kelemahan otot menunjukkan kemajuan myositis). Pesakit mungkin mengalami kesukaran mengangkat tangan mereka di atas bahu, berjalan menaiki tangga, naik dari duduk. Kerana kelemahan otot pelvis dan tali pinggang bahu, pesakit boleh dipertaruhkan ke kerusi roda atau katil. Dengan kekalahan flexor leher, menjadi mustahil untuk merobek kepala dari bantal. Kekalahan otot pharynx dan bahagian atas esophagus membawa kepada pelanggaran menelan dan regurgitasi. Otot pada bahagian bawah, bahagian atas dan muka yang lebih rendah biasanya tidak terjejas. Walau bagaimanapun, perkembangan kontraksi anggota badan adalah mungkin.

Ruam kulit telah dilaporkan dengan dermatomyositis biasanya mempunyai warna yang gelap dan watak erythematous. Periorbital bengkak warna ungu (heliotrope ruam) juga ciri. Letusan kulit mungkin sedikit naik di atas paras kulit dan lancar atau ditutupi dengan skala; penyetempatan luka-luka - dahi, leher, bahu, dada, belakang, lengan, bahagian bawah paha kening, kawasan lutut, malleolus medial, permukaan belakang interphalangeal dan sendi metacarpophalangeal, dengan bahagian sisi (Gottrona gejala). Kemungkinan hyperemia asas atau pinggang kuku. Pada kulit permukaan sisi jari boleh membangunkan dermatitis desquamative, disertai oleh kemunculan retak. Luka-luka kulit utama sering diselesaikan tanpa kesan, tetapi boleh membawa kepada pembangunan perubahan menengah dalam bentuk pigmentasi gelap, atrofi, parut, atau vitiligo. Kemungkinan pembentukan kalsifikasi subkutan, terutama pada kanak-kanak.

Kira-kira 30% pesakit membangunkan polyarthralgia atau polyarthritis, selalunya disertai dengan pengaliran bengkak dan sendi. Walau bagaimanapun, keparahan manifestasi artikular adalah rendah. Lebih kerap, mereka berlaku apabila pesakit mempunyai antibodi kepada Jo-1 atau sintetik lain.

Badan-badan kekalahan vnugrennih (kecuali daripada pharynx dan esofagus atas) dengan polymyositis adalah kurang biasa daripada penyakit reumatik lain (misalnya, SLE dan sklerosis sistemik). Jarang sekali, terutamanya dengan sindrom antisynthetic, penyakit itu menjadi manifestasi sebagai pneumonitis interstisial (dalam bentuk dyspnea dan batuk). Aritmia jantung dan gangguan konduksi boleh berkembang, tetapi biasanya tidak bersifat asimtomatik. Manifestasi di pihak saluran gastrousus adalah lebih biasa pada kanak-kanak menderita sebagai Vaskulitis, dan mungkin termasuk muntah darah, melena, dan usus penembusan.

Klasifikasi polymyositis

Terdapat 5 varian polymyositis.

1. Polymyositis idiopatik utama, yang boleh berlaku pada mana-mana umur. Dengan itu, tiada luka kulit.
2. Dermatomyositis idiopatik utama adalah serupa dengan poliomiositis idiopatik primer, tetapi dengannya ada lesi kulit.
3. Polymyositis dan dermatomyositis yang dikaitkan dengan neoplasma malignan boleh berlaku pada pesakit dari mana-mana umur; selalunya diperhatikan pada pesakit tua, serta pada pesakit dengan penyakit tisu penghubung yang lain. Perkembangan neoplasma malignan boleh diperhatikan dalam tempoh 2 tahun sebelum dan dalam masa 2 tahun selepas debut myositis.
4. Polymyositis kanak-kanak atau dermatomyositis dikaitkan dengan vasculitis sistemik.
5. Polymyositis dan dermatomyositis juga boleh berlaku pada pesakit yang mengidap penyakit tisu penghubung yang lain, selalunya dengan sklerosis sistemik yang progresif, penyakit tisu penyambung dan SLE.

Kemasukan otot batang ke dalam kumpulan polymyositis myositis adalah tidak betul, kerana yang terakhir adalah penyakit berasingan yang dicirikan oleh manifestasi klinikal yang serupa dengan polimikitis idiopatik kronik. Walau bagaimanapun, ia berkembang pada usia tua, sering menjejaskan otot-otot bahagian-bahagian distal badan (contohnya, bahagian atas dan bawah kaki), mempunyai tempoh yang lebih lama, memberi kesan buruk kepada rawatan dan dicirikan oleh gambaran histologi biasa.

[4], [5], [6], [7], [8]

Diagnosis dermatomyositis dan polymyositis

Poliomyositis harus disyaki pada pesakit dengan keluhan kelemahan otot proksimal, disertai dengan kesakitan mereka atau tanpa itu. Ujian untuk dermatomyositis adalah perlu bagi pesakit mengadu ruam menyerupai semacam bunga, atau gejala Gottrona, dan juga pada pesakit dengan manifestasi polymyositis, digabungkan dengan mana-mana luka-luka kulit, dermatomyositis sesuai. Manifestasi klinikal polymyositis dan dermatomyositis boleh menyerupai mereka sklerosis sistemik atau, kurang kerap - SLE atau Vaskulitis. Kebolehpercayaan diagnosis ditingkatkan dengan memadankan bilangan maksimum lima kriteria berikut:

1. kelemahan otot proksimal;
2. ciri-ciri ruam kulit;
3. peningkatan aktiviti enzim tisu otot (creatine kinase atau, jika tiada peningkatan aktiviti, aminotransferase atau aldolase);
4. perubahan ciri dalam myografi atau MRI;
5. perubahan histologi ciri dalam biopsi tisu otot (kriteria mutlak).

Biopsi otot boleh mengecualikan beberapa keadaan klinikal yang serupa, seperti otot batang otot dan rhabdomyolysis yang disebabkan oleh jangkitan virus. Perubahan yang didedahkan oleh pemeriksaan histologi mungkin berbeza, tetapi tipikalnya adalah keradangan kronik, fokus degenerasi dan regenerasi otot. Sebelum permulaan rawatan berpotensi toksik, diagnosis yang tepat harus dibuat (biasanya oleh pengesahan histologi). Dengan MRI, adalah mungkin untuk mengenal pasti tumpuan edema dan keradangan dalam otot-otot yang diikuti dengan biopsi yang disasarkan.

Kajian makmal membenarkan untuk mengukuhkan atau sebaliknya, untuk menghapuskan syak wasangka kehadiran penyakit, dan juga berguna dalam menilai tahap, yang mungkin kombinasi dengan diagnostik lain dan patologi komplikasi yang sama. Walaupun antibodi antinuklear dikesan di sesetengah pesakit, fenomena ini lebih tipikal untuk penyakit tisu penyambung lain. Kira-kira 60% pesakit mempunyai antibodi kepada antigen nuklear (PM-1) atau sel-sel seluruh timus dan Jo-1. Peranan autoantibodi dalam patogenesis penyakit ini masih tidak jelas, walaupun ia dikenali bahawa antibodi terhadap Jo-1 adalah penanda khusus sindrom antisintetaznogo terdiri alveolitis fibrosing, fibrosis paru-paru, arthritis, fenomena Raynaud.

Penilaian berkala aktiviti creatine kinase berguna untuk memantau rawatan. Walau bagaimanapun, dengan atrofi otot yang teruk, aktiviti enzim mungkin normal, walaupun adanya myositis aktif kronik. Data MRI, biopsi otot atau nilai tinggi aktiviti creatine kinase sering membantu membezakan pengulangan polymyositis dan myopathy yang disebabkan oleh glucocorticoids.

Kerana ramai pesakit menghidap kanser yang tidak dikenal pasti, beberapa penulis menyarankan menyaring semua orang dewasa dengan dermatomyositis, dan orang yang menghidap polymyositis, pada usia 60 seperti berikut: pemeriksaan fizikal, pemeriksaan payudara vkpyuchayuschy, pemeriksaan pelvis dan pemeriksaan rektum ( termasuk kajian tinja untuk darah laten); ujian darah klinikal; ujian darah biokimia; mamografi; penentuan antigen embrio kanser; analisis umum air kencing; X-ray dada. Keperluan untuk pesakit pemeriksaan usia muda, tidak ada tanda-tanda klinikal kanser, beberapa penulis ragu-ragu.

[9], [10], [11], [12]

Rawatan dermatomyositis dan polymyositis

Sebelum menghentikan keradangan, perlu untuk mengehadkan aktiviti fizikal. Glucocorticoids adalah ubat pertama. Dalam peringkat akut penyakit, pesakit dewasa memerlukan prednisolone (dalam) pada dos 40 hingga 60 mg sehari. Pengesanan aktiviti creatine kinase secara teratur adalah penunjuk keberkesanan awal: kebanyakan pesakit, pengurangan atau normalisasi berlaku dalam tempoh 6 hingga 12 minggu berikutan peningkatan kekuatan otot. Selepas normalisasi aktiviti enzim, dos prednisolon berkurang: pertama kira-kira 2.5 mg sehari pada minggu itu, maka lebih cepat; apabila aktiviti enzim otot meningkat, dos hormon meningkat lagi. Pesakit yang pulih boleh melakukan tanpa glukokortikoid, tetapi lebih kerap pesakit dewasa memerlukan terapi glukokortikoid jangka panjang (10-15 mg prednisolone sehari). Dos awal prednisolone untuk kanak-kanak adalah 30-60 mg / m ² sekali sehari. Sekiranya terdapat remisi> 1 tahun, kanak-kanak mungkin mengalami pemberhentian terapi glukokortikoid.

Dalam sesetengah kes, pada pesakit yang menerima dos glukokortikoid tinggi, peningkatan otot lemah secara mendadak berlaku, yang mungkin disebabkan oleh perkembangan myopathy glukokortikoid.

Apabila tindak balas yang tidak mencukupi untuk rawatan glukokortikoid dan juga dalam pembangunan myopathy glukokortikoid atau komplikasi lain yang memerlukan pengurangan dos atau penarikan balik prednisolone, gunakan immunosuppressants (methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporin). Sesetengah pesakit hanya boleh menerima methotrexate (biasanya dalam dos yang lebih tinggi daripada mereka dalam rawatan RA) selama lebih daripada 5 tahun. Imunoglobulin intravena boleh berkesan dalam pesakit yang tahan api untuk terapi ubat, tetapi penggunaan mereka meningkatkan kos rawatan.

Myositis yang dikaitkan dengan tumor primer dan metastatik, serta myositis pada otot batang, biasanya lebih tahan api terhadap terapi glukokortikoid. Perkembangan remedi yang berkaitan dengan tumor malignan myositis adalah mungkin selepas penyingkiran tumor.

Apa prognosis yang ada dermatomyositis dan polymyositis?

Remisi jangka panjang (dan juga pemulihan klinikal) selama 5 tahun dinyatakan di lebih daripada separuh pesakit yang dirawat; pada kanak-kanak penunjuk ini lebih tinggi. Walau bagaimanapun, kambuh boleh berkembang pada bila-bila masa. Kadar survival lima tahun keseluruhan adalah 75%, lebih tinggi pada kanak-kanak. Penyebab kematian pada orang dewasa adalah kelemahan otot yang teruk dan progresif, disfagia, menurunkan pemakanan, pneumonia aspirasi atau kegagalan pernafasan akibat jangkitan paru-paru. Poliomyositis lebih teruk dan tahan terhadap rawatan dengan adanya kerosakan pada jantung dan paru-paru. Kematian pada kanak-kanak boleh berlaku akibat vasculitis usus. Prognosis keseluruhan penyakit juga ditentukan oleh kehadiran neoplasma malignan.