Sarcoidosis hidung: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Sarcoidosis adalah penyakit umum yang menjejaskan sistem reticulohistiocytic, berlaku dalam bentuk dari yang paling ringan, tidak menjejaskan keadaan umum badan, kepada bentuk yang teruk, melumpuhkan dan juga membawa maut. Ia dikenali sebagai penyakit Beck atau penyakit Besnier-Beck-Schaumann. Merujuk kepada penyakit sistemik dengan kursus kronik, dicirikan oleh pembentukan granuloma tertentu dalam pelbagai organ dan tisu. Granuloma sarkoid berbeza daripada granuloma tuberkulosis terutamanya dengan ketiadaan perubahan nekrotik. Fibrosis boleh berkembang pada organ yang terjejas, yang membawa kepada disfungsi berterusan organ yang terjejas.

Punca sarcoidosis belum dikaji sepenuhnya. Pada akhir ke-19 dan separuh pertama abad ke-20, penyakit ini dikaitkan dengan tuberkulosis, tetapi hipotesis ini tidak disahkan. "Teori" lain mengenai etiologi sarcoidosis, seperti peranan kusta, sifilis, berilium, kulat mikroskopik, virus, dan lain-lain, juga ternyata tidak meyakinkan. Menurut konsep moden, sarcoidosis adalah penyakit imunoreaktiviti terjejas dengan tindak balas khas badan terhadap kesan pelbagai faktor persekitaran.

Anatomi patologi. Substrat morfologi utama sarcoidosis ialah granuloma tuberkuloid, menyerupai tuberkel tuberkulosis. Unsur utama granuloma ini, secara kualitatif dan kuantitatif, ialah sel epitelioid. Dalam gambaran histologi tipikal sarcoidosis kulit, ditakrifkan secara mendadak dan dipisahkan dari epidermis dan antara satu sama lain, granuloma tunggal ditemui di bahagian dalam dan tengah dermis, yang terdiri hampir secara eksklusif daripada sel epitelium dengan rim sel limfoid sempit di sepanjang pinggir tanpa tanda nekrosis caseous. Pembuluh darah sering dijumpai dalam granuloma sarkoid (berbeza dengan tuberkulosis tuberkulosis). Satu lagi unsur selularnya ialah sel gergasi jenis Langhans, yang, tidak seperti tuberkulosis, tidak selalu dijumpai dan dalam kuantiti yang kecil. Kepentingan diagnostik pembezaan yang besar ialah ketiadaan zon keradangan leukosit polimorfonuklear dalam granuloma sarkoid. Sarcoidosis hidung ditunjukkan oleh penampilan nodul kebiruan padat pada kulit, pembenihan yang berkala dan boleh bertahan selama beberapa dekad. Nodul ini cenderung ulser dengan pembentukan tisu granulasi di sekeliling lilitan, dan nekrosis caseous mungkin berlaku dalam kuantiti yang kecil, itulah sebabnya ia serupa dengan nodul yang berlaku pada lupus dan kusta. Mikroskopi mukosa hidung mendedahkan pembentukan nodular biru pucat yang serupa, kadang-kadang ulser di tengah, dengan zon granulomatous kemerahan di sekeliling lilitan. Kadang-kadang pembentukan sarcoid mengambil bentuk tisu pseudopolysaccharide, menyempitkan lumen saluran hidung dan menyebabkan pembentukan lekatan antara turbinat dan septum hidung. Dalam kes ini, rhinorrhea yang berterusan dan pendarahan hidung kecil yang kerap diperhatikan.

Kursus klinikal sarcoidosis biasanya termasuk fasa pemburukan dan remisi. Semasa pemburukan penyakit, kelemahan umum meningkat, myalgia dan sakit sendi berlaku, ESR meningkat, leukopenia, limfopenia dan monositosis berkembang. Hiperkalsemia yang berlaku semasa eksaserbasi menyumbang kepada kemunculan dahaga, poliuria, loya dan sembelit. Dalam bentuk pulmonari sarcoidosis, komplikasi yang paling serius adalah kekurangan kardiopulmonari, glaukoma, katarak, dll.

Diagnosis sarcoidosis hidung ditubuhkan berdasarkan ketiadaan mikrobiota tertentu, perubahan morfologi ciri baik di hidung dan di organ lain, dan gambaran klinikal. Sarcoidosis hidung dibezakan daripada granulomatosis lain. Sekiranya sarcoidosis disyaki, pemeriksaan X-ray dada (nodus limfa mediastinal yang diperbesarkan, fibrosis pulmonari), ultrasound organ perut, dan ujian darah komprehensif adalah wajib.

Rawatan sarcoidosis hidung, walaupun terdapat banyak cadangan (arsenik, bismut, merkuri, emas, antigen tuberkulosis, antibiotik, ACTH, radioterapi, dll.), telah terbukti tidak berkesan atau hanya membawa peningkatan sementara.

Pada masa ini, dalam fasa aktif sarcoidosis, rawatan terdiri daripada penggunaan jangka panjang (6 bulan atau lebih) glukokortikoid per os atau tempatan (contohnya, sekiranya berlaku kerosakan pada hidung atau mata). Mereka juga ditetapkan untuk kerosakan pada jantung, paru-paru, sistem saraf dan bentuk umum. Dalam rawatan kompleks, imunosupresan, delagyl, vitamin E juga digunakan. Pada masa yang sama, rawatan simptomatik dijalankan, bergantung kepada penyetempatan sarcoidosis dan sindrom yang terhasil (rawatan kegagalan pernafasan, penyakit jantung paru-paru dekompensasi, pengasingan perekatan dari rongga hidung, rawatan pembedahan komplikasi sarcoidosis mata, dll.).

Prognosis untuk kehidupan dan keupayaan untuk bekerja adalah baik dengan rawatan awal. Pemulihan adalah mungkin selepas kursus pertama terapi hormon; ramai pesakit mungkin mengalami remisi jangka panjang. Pada peringkat akhir penyakit, rawatan tidak berkesan. Pesakit dengan kekurangan kardiopulmonari yang stabil dan kerosakan pada sistem saraf tidak berupaya, dan prognosis mereka untuk hidup semakin teruk. Pesakit dengan sarcoidosis tertakluk kepada pemerhatian dispensari di institusi anti-tuberkulosis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]