Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker.
Pakar perubatan artikel itu
Ulasan terakhir: 04.07.2025
Sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker adalah penyakit prion dominan autosomal yang bermula pada usia pertengahan.
Epidemiologi
Sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker adalah perkara biasa dan serupa dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob, tetapi kejadian sindrom ini adalah kira-kira 100 kali lebih rendah daripada penyakit Creutzfeldt-Jakob. Penyakit ini berkembang pada usia yang lebih muda (40 tahun berbanding 60), dan jangka hayat purata selepas permulaan penyakit adalah lebih lama daripada penyakit Creutzfeldt-Jakob (5 tahun berbanding 6 bulan).
Gejala Sindrom Herstmann-Straussler-Schenker.
Pesakit mengalami ataxia cerebellar, dysarthria, dan nystagmus. Paresis pandangan, pekak, demensia, hiporefleksia, dan refleks plantar yang tidak normal mungkin berlaku. Kejang mioklonik adalah kurang biasa berbanding penyakit Creutzfeldt-Jakob. Dengan kehadiran gejala ciri dan sejarah keluarga pada orang muda (di bawah 45 tahun), sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker lebih berkemungkinan.
[ 4 ]
Siapa yang hendak dihubungi?