Sindrom Kalman
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Dalam artikel ini, salah satu bentuk hypo-hypoponadrophic hipofeksi ovari dianggap - sindrom Kalman.
Hypogonadotropic amenorea asal hypothalamic membangun pada latar belakang sintesis kekurangan kongenital atau diperolehi daripada GnRH oleh hipotalamus, pituitari kekurangan bercampur genesis hypothalamic-pituitari dan merupakan gejala utama hipogonadisme hypogonadotrophic.
Hypogonadotropic amenorea pituitari asalnya boleh membangunkan akibat kekurangan diperoleh gonadotropins akibat pembedahan, trauma, pendarahan, CNS, mabuk, luka-luka berjangkit. Dalam amalan klinikal, kebanyakan doktor berhadapan dengan keadaan patologi seperti sindrom "kosong" sella, sindrom Skien berkembang sebagai hasil daripada perubahan necrotic terakhir di dalam kelenjar pituitari, menyebabkan lobus anterior selepas pendarahan atau kejutan bakteria semasa bersalin dan pengguguran.
Apa yang menyebabkan Sindrom Kalman?
Kekurangan kongenital GnRH - sindrom Kallman ini (olfaktogenitalnaya displasia) - melanggar hipotalamus, dan kekurangan GnRH terjelma sebagai hasil gonadotropins. Gejala yang bersesuaian dengan penyakit ini adalah pelanggaran rasa bau - hiposemia atau anosmia disebabkan oleh agenesis sebahagian atau lengkap dari mentol olfactory.
Bagaimanakah sindrom Kalman dimunculkan?
Sebagai tambahan kepada hipoksia, amenore utama dan, sebagai akibatnya, kemandulan utama diperhatikan. Perlembagaan spesies eunuchoid, jarang terdapat perkembangan ringan pada kelenjar susu. Dengan pemeriksaan ginekologi, alat kelamin luar hipoplastik, tidak ada perkembangan ciri seks sekunder, rahim dan ovari berkurang sedikit, yang menunjukkan infantilisme seksual.
Bagaimana untuk mengenal sindrom Kalman?
Apabila kajian hormon mendedahkan kandungan rendah LH, FSH dan estradiol, tahap normal prolaktin
Kriteria untuk diagnosis sindrom Kalman:
- hypogonadotropic hypogonadism;
- anosomi / gyosomiasis;
- atrofi mentol olahan, ditentukan oleh MRI;
- ujian positif dengan agonis GnRH.
Diagnosis perbezaan
Diagnosis pembezaan dilakukan dengan bentuk hipogonadotropik hipofeksi ovari yang lain.
[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Rawatan
Pelantikan terapi penggantian hormon ditunjukkan.
Pemulihan kesuburan dilakukan dengan bantuan gonadotropin dan agonis GnRH:
Menotropin intramuscularly pada masa yang sama 75-150 ME. 1 sekali sehari dari hari ke-3 kitaran haid sehingga diameter folikel dominan 18 mm atau follitropin alfa subcutaneously pada masa yang sama 75-150 ME 1 sekali sehari dari hari ke-3 kitaran haid sehingga diameter folikel dominan 18 mm
+ (selepas kursus)
Gonadotropin chorionic intramuscularly 10 000 ME sekali.
Jika L> 15 ME / l:
Triptorelin intramuskular 3.75 mg sekali pada hari ke-21 kitaran haid
+ (selepas kursus)
Folitropin alfa subcutaneously pada masa yang sama 75-150 IU sekali sehari dari hari ke-3 kitaran haid sehingga folikel dominan mencapai diameter 18 mm
+ (selepas kursus)
Chorionic ganadotropin intramuscularly 5000 - 10 000 IU sekali. Kecukupan dos menotropin dan follitropin alfa dianggarkan dengan dinamik pertumbuhan folikel (dalam norma - 2 mm / hari). Dengan pertumbuhan folikel yang perlahan, dos meningkat sebanyak 75 ME, dengan pertumbuhan terlalu cepat - menurun sebanyak 75 ME.
Penilaian keberkesanan rawatan
Keberkesanan rawatan dinilai oleh perkembangan pendarahan haid dan pemulihan kesuburan.