Kalman syndrome

Artikel ini membincangkan salah satu bentuk hipofungsi ovari hypotonadotropik - sindrom Kallmann.

Amenorea hipogonadotropik genesis hipotalamus berkembang dengan latar belakang kekurangan kongenital atau diperolehi sintesis GnRH oleh hipotalamus, kekurangan pituitari mempunyai genesis hipotalamus-pituitari campuran, dan merupakan gejala utama hipogonadisme hipogonadotropik.

Amenorea hipogonadotropik dari genesis pituitari boleh berkembang akibat kekurangan gonadotropin yang diperolehi akibat pembedahan, trauma, pendarahan, jangkitan saraf, mabuk, lesi berjangkit. Dalam amalan klinikal, doktor paling kerap menghadapi keadaan patologi seperti sindrom "kosong" sella turcica, sindrom Sheehan, yang terakhir berkembang akibat perubahan nekrotik dalam kelenjar pituitari, yang berlaku di lobus anteriornya selepas pendarahan atau kejutan bakteria semasa bersalin dan pengguguran.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Sindrom Kallmann (displasia olfactogenital) berlaku pada wanita dengan kekerapan 1:50,000.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Apakah yang menyebabkan sindrom Kallmann?

Kekurangan GnRH kongenital - Sindrom Kallmann (displasia olfactogenital) - gangguan perkembangan hipotalamus, yang ditunjukkan oleh kekurangan GnRH dan, sebagai akibatnya, gonadotropin. Simptom penyakit yang disertakan adalah gangguan deria bau - hypoosmia atau anosmia akibat agenesis separa atau lengkap mentol pencium.

Bagaimanakah sindrom Kallmann menampakkan dirinya?

Sebagai tambahan kepada hypoosmia, amenorea primer diperhatikan dan, sebagai akibatnya, ketidaksuburan primer. Jenis badan adalah eunchoid, perkembangan sederhana kelenjar susu jarang diperhatikan. Semasa pemeriksaan ginekologi, alat kelamin luar adalah hipoplastik, tidak ada perkembangan ciri seksual sekunder, rahim dan ovari sedikit berkurangan, yang menunjukkan infantilisme seksual.

Bagaimana untuk mengenali sindrom Kallmann?

Ujian hormon mendedahkan tahap rendah LH, FSH dan estradiol, dan tahap normal prolaktin

Kriteria diagnostik untuk sindrom Kallmann:

• hipogonadisme hipogonadotropik;
• anosmia/hiposmia;
• atrofi mentol olfaktori ditentukan oleh MRI;
• ujian positif dengan agonis GnRH.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan dijalankan dengan bentuk lain hipofungsi ovari hipogonadotropik.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Rawatan

Terapi penggantian hormon ditunjukkan.

Pemulihan kesuburan dijalankan menggunakan gonadotropin dan agonis GnRH:

Menotropin secara intramuskular pada masa yang sama 75-150 IU. 1 kali sehari dari hari ke-3 kitaran haid sehingga folikel dominan mencapai diameter 18 mm atau Follitropin alpha subkutaneus pada masa yang sama 75-150 IU 1 kali sehari dari hari ke-3 kitaran haid sehingga folikel dominan mencapai diameter 18 mm

+ (selepas tamat kursus)

Gonadotropin korionik manusia secara intramuskular 10,000 IU sekali.

Jika LH > 15 IU/L:

Triptorelin intramuskular 3.75 mg sekali pada hari ke-21 kitaran haid

+ (selepas tamat kursus)

Follitropin alpha subkutaneus pada masa yang sama 75-150 ME 1 kali sehari dari hari ke-3 kitaran haid sehingga folikel dominan mencapai diameter 18 mm

+ (selepas tamat kursus)

Ganadotropin korionik intramuskular 5000-10 000 IU sekali. Kecukupan dos menotropin dan follitropin alpha dinilai oleh dinamik pertumbuhan folikel (biasanya 2 mm/hari). Dengan pertumbuhan folikel yang perlahan, dos meningkat sebanyak 75 IU, dengan pertumbuhan terlalu cepat, ia dikurangkan sebanyak 75 IU.

Penilaian keberkesanan rawatan

Keberkesanan rawatan dinilai oleh perkembangan pendarahan seperti haid dan pemulihan kesuburan.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]