Fact-checked
х

Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.

Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.

Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Sindrom Reye

Pakar perubatan artikel itu

Pakar genetik pediatrik, pakar pediatrik
, Editor perubatan
Ulasan terakhir: 04.07.2025

Pada tahun 1963, R. Reye et al. menggambarkan degenerasi lemak akut organ dalaman (terutamanya hati), yang berlaku dalam kombinasi dengan ensefalopati toksik, yang kemudiannya dipanggil sindrom Reye.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Apakah yang menyebabkan sindrom Reye?

Patogenesis sindrom Reye adalah berdasarkan kekurangan mitokondria kongenital. Kecacatan kongenital enzim yang terlibat dalam sintesis urea - kitaran ornithine (ornithine transcarbaminase, carbamine phosphate synthetase, dll.) juga penting. Sindrom ini boleh diprovokasi oleh ubat-ubatan (salisilat), racun hepatotropik dan bahan lain.

Gejala sindrom Reye

Tempoh prodromal mungkin, diteruskan sebagai jangkitan virus pernafasan akut atau jangkitan usus akut. Muntah selalunya merupakan gejala klinikal utama sebelum perkembangan koma. Ciri ciri koma pada pesakit dengan sindrom Reye adalah peningkatan awal dalam nada otot sehingga kekakuan decerebrate. Hampir semua pesakit mengalami sawan kejang tonik yang tidak terkawal. Kompleks gejala meningeal tidak dinyatakan sepenuhnya, tidak tetap. Hepatomegali dinyatakan secara maksimum pada hari ke-5-7 perkembangan koma. Tanda-tanda edema serebrum adalah ciri.

Keterukan gangguan neurologi mengikut kedalaman gangguan neurologi dibahagikan kepada 4 darjah: I - mengantuk, II - stupor, III - koma betul, IV - koma terminal. Kerosakan boleh menjadi tahap keterukan yang berbeza-beza: untuk tahap I, peningkatan dalam aktiviti aminotransferases dan tahap ammonia adalah ciri, untuk tahap II - penambahan tanda-tanda kekurangan fungsi protein-sintetik (penurunan tahap albumin, protrombin, dll.), untuk III - penampilan kompleks sindrom hemorrhagic.

Diagnosis sindrom Reye

Penemuan makmal: peningkatan tahap aminotransferase (2-5 kali), hiperammonemia jangka pendek (mendahului koma), hipoglikemia (sehingga 2.5 mmol/l), hipofibrinogenemia tanpa kehadiran produk degradasi fibrin dalam darah (tiada DIC), hypoalbuminemia, dll. Jaundis dan hiperbilirubinemia tidak tipikal.

Peningkatan tahap enzim dan ammonia berterusan selama 3-4 hari. Untuk menjelaskan diagnosis sindrom Reye, biopsi hati selalunya diperlukan. Kanak-kanak berumur 3 bulan hingga 3 tahun paling kerap terjejas.

trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]


Portal iLive tidak memberikan nasihat, diagnosis atau rawatan perubatan.
Maklumat yang diterbitkan di portal adalah untuk rujukan sahaja dan tidak boleh digunakan tanpa berunding dengan pakar.
Berhati-hati membaca peraturan dan dasar laman web ini. Anda juga boleh hubungi kami!

Hak Cipta © 2011 - 2025 iLive. Hak cipta terpelihara.