Sindrom Lelaki Tegar

Terdapat beberapa penyakit dalam perubatan yang sangat sedikit dikaji setakat ini, dan oleh itu menyebabkan kesukaran yang ketara baik dari segi diagnosis dan rawatan. Patologi sedemikian termasuk sindrom Mersch-Woltman, atau sindrom orang tegar yang dipanggil. Penyakit ini dicirikan oleh peningkatan secara beransur-ansur kekakuan otot, sama merebak melalui sistem otot lengan, kaki, dan batang tubuh. Keadaan ini bertambah buruk dari masa ke masa, yang lambat laun membawa kepada ketegaran otot sistemik.

Epidemiologi

Oleh kerana sindrom ini adalah penyakit dengan diagnosis yang sangat sukar, tidak mungkin untuk mengesan penyebarannya di dunia atau di negara tertentu.

Telah diperhatikan bahawa sindrom orang tegar mula menampakkan diri pada pesakit berumur 30-40 tahun ke atas. Kanak-kanak dan remaja yang sakit juga berlaku, tetapi lebih jarang - kes sedemikian boleh dipanggil sporadis.

Sindrom orang tegar memberi kesan kepada orang dari kedua-dua jantina.

Penyakit ini tidak berjangkit. Kebanyakan saintis cenderung untuk mempercayai bahawa patologi mempunyai asal autoimun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Faktor-faktor risiko

Memandangkan punca-punca sindrom orang tegar telah dikaji sangat sedikit, faktor-faktor risiko yang mungkin berikut untuk penyakit ini secara teorinya boleh dikenal pasti:

• osteochondrosis tulang belakang;
• kecederaan leher dan kepala;
• pendarahan serebrum, proses keradangan (meningitis, ensefalitis);
• penyakit Parkinson.

Faktor tambahan yang tidak menguntungkan juga mungkin kegagalan dalam fungsi kelenjar adrenal. Walau bagaimanapun, tidak ada bukti yang jelas tentang satu atau lain teori asal usul penyakit ini.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenesis

Patogenesis penyakit ini masih belum dijelaskan sepenuhnya. Ia boleh diandaikan bahawa punca sindrom adalah gangguan sistem saraf pusat: ini ditunjukkan oleh tanda-tanda seperti peningkatan mutlak dalam keadaan sistem otot semasa tidur, selepas sekatan tiruan saraf periferal, semasa anestesia am dan apabila mengambil diazepam. Terdapat banyak sebab untuk berfikir bahawa momen yang memprovokasi utama dalam perkembangan sindrom orang tegar adalah peningkatan pengujaan neuron α-motor, punca-puncanya juga masih tidak diketahui.

Maklumat yang diperolehi semasa ujian fisiologi membolehkan kami membuktikan masalah ini sebagai akibat daripada gangguan fungsi sistem saraf tunjang yang mengawal prestasi sel saraf saraf tunjang.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Gejala sindrom lelaki tegar

Tanda-tanda awal penyakit sering tidak disedari atau diabaikan. Pada mulanya, pesakit mungkin mengalami kesakitan yang tidak mengganggu, jarang dan ketidakselesaan otot di bahagian belakang, tekanan perut dan tulang belakang serviks. Walau bagaimanapun, dari masa ke masa, ketidakselesaan meningkat, menjadi kekal, dan otot berkedut muncul. Dalam masa beberapa bulan, otot simetri lengan dan kaki turut terlibat dalam proses tersebut.

Sindrom lelaki tegar dicirikan oleh dominasi hipertonisitas dalam otot extensor. Disebabkan oleh ketegangan otot yang berterusan, kelengkungan tulang belakang (biasanya lordosis) mungkin berkembang. Kawasan toraks biasanya lurus, kepala boleh dibuang ke belakang, bahu dipusingkan ke atas. Kadang-kadang kyphosis cervicothoracic boleh diperhatikan.

Otot perut berada dalam keadaan tegang (simptom "papan").

Bersama-sama dengan ketegangan otot yang berterusan, kontraksi otot spastik jangka pendek boleh diperhatikan. Kekejangan sedemikian boleh berlaku sebagai tindak balas kepada ketakutan, sentuhan, bunyi kuat, pendedahan suhu, dll. Jika perengsa digunakan berulang kali, "tindak balas" otot menjadi kurang jelas.

Kontraksi spastik juga menjejaskan otot kaki dan belakang, merebak ke otot pernafasan, yang menjejaskan kekerapan dan irama pergerakan pernafasan. Stenosis laryngeal, stenosis obstruktif esofagus, dan disfagia mungkin berkembang.

Keterukan kekejangan boleh berbeza-beza, dari kecil hingga teruk, yang juga boleh mencetuskan kehelan atau patah tulang. Selalunya pesakit menjerit atau jatuh di atas tanah yang rata akibat kekejangan otot yang tajam. Keadaan ini boleh digabungkan dengan kebimbangan, berpeluh teruk, degupan jantung yang cepat, hipertensi.

Lesi pada otot muka dan otot tangan dan kaki jarang diperhatikan.

Oleh kerana keadaan spastik yang berterusan, keupayaan untuk bergerak di bahagian bawah belakang dan sendi pinggul adalah terhad. Ia menjadi sukar bagi pesakit untuk berdiri, duduk, dan juga berpaling ke sisinya. Sekiranya otot leher terjejas, pesakit tidak dapat menggerakkan kepalanya ke satu sisi atau yang lain.

Pada peringkat lanjut sindrom ketegaran, akibat ketegangan otot, kedudukan patologi anggota badan terbentuk. Pesakit sering tidak boleh bergerak secara bebas, dan jatuh tanpa sokongan.

Borang

Terdapat beberapa jenis sindrom orang tegar, atau, kerana ia juga dipanggil, sindrom ketegaran lajur tulang belakang. Oleh itu, dalam neurologi, sindrom mempunyai beberapa darjah:

• tahap ringan, licin (sedikit perubahan pada lengkung belakang);
• tahap sederhana (belakang diluruskan dan gejala "papan" otot perut);
• tahap teruk sindrom (gangguan sekunder sistem muskuloskeletal dan sendi);
• tahap teruk (perubahan dalam fungsi organ dalaman).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Komplikasi dan akibatnya

Dalam kebanyakan kes, sindrom orang tegar cenderung berkembang secara beransur-ansur, walaupun rawatan yang ditetapkan dengan betul boleh menstabilkan keadaan pesakit untuk masa yang lama. Jarang, terdapat peningkatan berkala dalam keadaan, yang boleh bertahan selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun. Tetapi selalunya, keadaan semakin memburuk dan selepas beberapa lama pesakit tidak boleh lagi keluar dari katil.

Sebaliknya, kedudukan berbaring yang berterusan dalam kombinasi dengan kerosakan pada otot pernafasan membawa kepada perkembangan proses keradangan di dalam paru-paru, yang paling sering menjadi punca kematian pesakit.

Di samping itu, terdapat data mengenai kes kematian mengejut, yang mungkin merupakan akibat daripada gangguan vegetatif yang ketara.

[ 15 ]

Diagnostik sindrom lelaki tegar

Diagnosis penyakit dijalankan dengan mengambil kira semua gejala, aduan dan hasil penyelidikan yang dikesan.

Peringkat paling penting untuk membuat diagnosis yang betul dianggap sebagai diagnostik instrumental, dan, khususnya, elektromiografi. Kajian jenis ini membantu mengesan kehadiran aktiviti motor tersembunyi yang berterusan walaupun ketika cuba merehatkan otot. Di bawah pengaruh rangsangan deria (bunyi tajam, rangsangan elektrik, dll.), aktiviti elektromiografi meningkat.

Kehilangan ketegangan otot diperhatikan semasa tidur (terutama semasa fasa tidur "cepat" yang dipanggil). Kesan yang sama boleh diperhatikan selepas suntikan intravena diazepam atau pelemas otot, atau semasa anestesia am.

Ujian konvensional tidak dapat mengesan sindrom orang tegar, tetapi ia boleh membantu mengenal pasti penyakit yang berkaitan, yang boleh membuat diagnosis agak lebih mudah. Sebagai contoh, ujian darah am boleh mengesan anemia dan proses keradangan dalam badan.

Temu janji yang mungkin:

• analisis air kencing am;
• analisis elektrolitik darah;
• Ujian tahap hormon (hormon tiroid).

Biopsi tisu otot dilakukan untuk mengesan perubahan tidak spesifik seperti fibrosis, atrofi, gangguan degeneratif, edema, dan iskemia serat otot.

[ 16 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnostik pembezaan mungkin diperlukan untuk membezakan sindrom orang tegar daripada sindrom Isaac. Dalam yang terakhir, myokymia dikesan pada elektromiografi. Dalam sesetengah kes, adalah perlu untuk mengecualikan kekejangan dalam sindrom piramid (refleks tinggi tidak hadir dalam RPS) dan ketegangan otot semasa palsi supranuklear (penyakit ini mempunyai banyak persamaan dengan parkinsonisme dan dystonia).

Dalam keadaan spastik yang teruk, pembezaan harus dibuat dengan tetanus, yang dicirikan oleh fenomena trismus.

[ 17 ]

Rawatan sindrom lelaki tegar

Sindrom ini dirawat dengan ubat. Sebagai peraturan, semua prosedur rawatan bertujuan untuk memperbaiki keadaan pesakit dan memanjangkan hayatnya.

Pendekatan terapeutik utama dijalankan menggunakan agen GABA. Ubat-ubatan tersebut menghalang peningkatan aktiviti neuron motor tulang belakang dan mengurangkan kekejangan otot.

	Clonazepam	Diazepam
Kaedah pentadbiran dan dos	Purata dos tablet ialah 4 hingga 8 mg sehari.	Tablet diambil secara purata 2.5-10 mg, sehingga 4 kali sehari.
Kontraindikasi	Kegagalan pernafasan, glaukoma, keadaan kemurungan yang teruk.	Epilepsi, glaukoma, apnea tidur.
Kesan sampingan	Kelesuan, keletihan, kelemahan otot, dispepsia.	Mengantuk, tidak peduli, sakit kepala, pening.

Rawatan dengan ubat-ubatan tersebut bermula dengan dos minimum, selepas itu jumlah ubat secara beransur-ansur meningkat ke tahap berkesan yang optimum.

Sekiranya ubat-ubatan yang disebutkan di atas tidak meningkatkan dinamika sindrom, maka mereka beralih kepada penggunaan Baclofen.

• Baclofen ditetapkan dengan peningkatan dos secara beransur-ansur, membawanya kepada 100-120 mg sehari (pagi, petang dan malam). Salah satu kesan sampingan biasa apabila mengambil Baclofen dianggap sebagai lesu dan mengantuk.

Peningkatan kualitatif dalam keadaan pesakit boleh dicapai dengan penggunaan gabungan Baclofen dan Diazepam, dengan preskripsi kuantiti minimum ubat untuk mengurangkan kesan sampingan.

Kortikosteroid juga boleh digunakan untuk rawatan:

• Methylprednisolone 500 mg secara intravena, dengan pengurangan perlahan dalam dos kepada 5 mg secara lisan setiap hari. Ubat ini tidak ditetapkan untuk hipertensi yang berterusan, nefritis. Dalam diabetes mellitus, berhati-hati khusus diperlukan apabila menggunakan ubat.

Dengan penggunaan jangka panjang Methylprednisolone, obesiti, pertumbuhan rambut, dan osteoporosis mungkin berkembang.

Kesan yang baik diperhatikan apabila menetapkan suntikan imunoglobulin - ubat yang selamat dengan bilangan minimum kesan sampingan (jarang - sakit kepala, demam, loya, alahan).

Jika semua skim di atas dianggap tidak berkesan, maka ia beralih kepada penggunaan jangka panjang agen sitostatik, seperti Cyclophosphamide atau Azathioprine. Skim untuk menggunakan cytostatics ditetapkan secara ketat secara individu.

Pencegahan

Tanpa mengetahui punca sebenar penyakit ini, sangat sukar untuk menentukan langkah pencegahan. Walau bagaimanapun, jika kita menganggap sifat autoimun penyakit itu, maka mana-mana orang boleh menjalani pemeriksaan untuk mengesan antibodi antinuklear. Antibodi sedemikian memulakan perkembangan penyakit. Oleh itu, adalah mungkin untuk mengetahui sama ada terdapat risiko untuk membangunkan proses autoimun.

Jika tidak, anda harus mengikuti cadangan umum untuk pencegahan penyakit:

• pemakanan rasional;
• sokongan untuk fungsi usus yang normal;
• jumlah vitamin dan unsur mikro yang mencukupi dalam makanan, serta vitamin D;
• mengatasi situasi tekanan;
• ketiadaan tabiat buruk.

Organisma yang sihat dan bersih selalunya boleh mengatasi banyak faktor, daripada kesan buruk faktor luaran kepada kecenderungan keturunan. Ini membolehkan anda meminimumkan risiko membangunkan proses autoimun.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Ramalan

Prognosis penyakit ini mungkin bergantung pada kehadiran penyakit latar belakang. Sebagai contoh, patologi bersamaan yang sangat biasa ialah diabetes mellitus bebas insulin. Dalam kes ini, kematian pesakit akibat koma hipoglisemik bukanlah perkara biasa.

Juga, pesakit dengan sindrom orang tegar sering mempunyai patologi sistem endokrin (khususnya, kelenjar tiroid), anemia, retinopati, penyakit kulit, dll. Penyakit yang disenaraikan biasanya dikaitkan dengan tindak balas autoimun.

Diandaikan bahawa pada orang yang mempunyai sindrom, proses autoimun diarahkan semula terhadap sistem saraf pusat dan beberapa sistem organ. Terdapat penerangan tentang kes penyakit yang dikaitkan dengan perubahan onkologi dalam badan.

Dengan mengambil kira semua perkara di atas, prognosis untuk penyakit seperti sindrom orang tegar tidak boleh dianggap baik. Sekurang-kurangnya, pada masa ini, ubat tidak mempunyai cara untuk memulihkan organisma yang terjejas oleh proses autoimun.

[ 23 ], [ 24 ]