Sirosis biliary sekunder

Sirosis biliary sekunder hati adalah sirosis yang berkembang akibat gangguan jangka panjang pengaliran empedu pada tahap saluran empedu intrahepatik yang besar.

[1], [2], [3], [4], [5]

Punca cirrhosis biliary sekunder

Faktor utama etiologi sekuriti biliary sekunder:

• kecacatan kongenital saluran biliary extrahepatic (atresia, hipoplasia) - punca paling umum dari sirosis biliari sekunder pada kanak-kanak kecil;
• holelitiaz;
• penyempitan postoperative saluran empedu;
• tumor jinak;
• Tumor ganas jarang menyebabkan sirosis biliary sekunder, kerana kematian pesakit berlaku lebih awal daripada sirosis berkembang. Walau bagaimanapun, dengan kanser ketua pankreas, puting duodenal yang besar, saluran empedu, perkembangan sirosis biliary sekunder adalah mungkin disebabkan oleh kadar pertumbuhan tumor yang lebih rendah;
• Mampatan saluran hempedu dengan nodus limfa yang diperbesar (dengan limfogranulomatosis, leukemia limfatik, dan lain-lain);
• sista hempedu biasa;
• menaikkan cholangitis purulen;
• cholangitis sclerosing primer.

Untuk perkembangan sirosis biliary menengah membawa kepada sebahagian, sering berulang rasa malu keluar aliran keluar hempedu. Lengkapkan pengambilan saluran hempedu sama ada dihapuskan oleh laluan pengoperasian, atau (jika operasi tidak dilakukan atau tidak mungkin) menyebabkan kematian sebelum perkembangan sirosis bilier.

Faktor-faktor patogenetik utama bagi sirosis biliary sekunder ialah:

• kolestasis permulaan;
• kemasukan komponen empedu ke dalam ruang periductal berkaitan dengan hipertensi hempedu disebabkan oleh halangan mekanikal saluran hempedu;
• perilobulyarny fibrosis.

Gambar histologi lengkap sirosis hati tidak selalu berkembang. Mekanisme autoimun penyertaan dalam pembangunan cirrhosis biliary sekunder tidak diterima.

[6], [7], [8], [9]

Gejala cirrhosis biliary sekunder

Gejala klinikal sirosis biliary sekunder ditentukan terutamanya oleh proses patologi utama yang membawa kepada perkembangan sirosis bilier. Walau bagaimanapun, terdapat tanda-tanda klinikal yang biasa.

1. Gatal kulit yang sengit selalunya merupakan manifestasi klinikal yang pertama.
2. Penyakit jaundice yang intensif cukup awal, secara beransur-ansur semakin meningkat. Ia disertai dengan manifestasi kencing gelap (disebabkan oleh bilirubinemia) dan perubahan warna najis (achiolia).
3. Dalam kebanyakan pesakit, kemunculan penyakit kuning didahului dengan kesakitan yang teramat sangat (sakit di hypochondrium yang betul - paling semula jadi apabila batu karang, tumor malignan, dan di hadapan sakit batu datang tiba-tiba, dengan kanser - yang bersifat kekal).
4. Seringkali terdapat cholangitis berjangkit, disertai oleh peningkatan suhu badan hingga 39-40 ° C, menggigil dan berpeluh.
5. Hati diperbesar, padat, sangat menyakitkan pada palpasi (dengan peningkatan kololitikas, kehadiran kolangitis berjangkit).
6. Limpa diperbesar pada awal penyakit dengan kehadiran cholangitis berjangkit, dalam keadaan lain splenomegali dicatat pada tahap sirosis yang terbentuk di hati.
7. Pada peringkat akhir pembentukan tanda-tanda klasik sirosis - manifestasi kekurangan sel hepatik dan hipertensi portal. Menurut Blyugeru F. A. (1984), sirosis biliary menengah ditubuhkan pada kanak-kanak dengan atresia kongenital saluran biliary dalam tempoh 2 hingga 5 bulan, pada pesakit dewasa dengan malignan biliary saluran penutupan lubang - 7-9 bulan. (kadang-kadang dalam 3-4 bulan), dengan halangan batu - sehingga 1-2 tahun, dengan ketat saluran empedu biasa - 4-7 tahun.

Diagnostik cirrhosis biliary sekunder

1. Analisis umum darah: anemia, leukositosis, pergeseran formula leukosit ke kiri (terutama dinyatakan dalam kes cholangitis berjangkit).
2. Analisis umum air kencing: proteinuria, penampilan bilirubin dalam air kencing, yang menyebabkan warna gelap air kencing.
3. analisis biokimia darah: hiperbilirubinemia (kerana sebahagian kecil conjugated bilirubin), menurun albumin, meningkat globulins -a2- dan beta, sekurang-kurangnya y-globulin, peningkatan thymol dan menghaluskan pengurangan sampel.
4. Analisis imunologi darah: tanpa perubahan ketara. Antibodi antimitochondrial (tanda pathognomonik cirrhosis biliar utama) tidak hadir.
5. Ultrasound hati dan saluran biliary: pembesaran hati, kehadiran halangan kepada aliran keluar hempedu dalam saluran biliary besar (saluran hepatik, saluran hepatik biasa, choledoch) sebagai batu, tumor dan lain-lain
6. Retrograde cholangiography: kehadiran halangan untuk aliran keluar hempedu dalam saluran empedu.
7. Tusukan biopsi hati (dilakukan dengan tepat semasa laparoskopi) cholangioles percambahan, penyusupan radang risalah portal. Tidak seperti utama biliary cirrhosis tsentrolobulyarny cholestasis adalah ciri-ciri kepada pengumpulan hempedu dalam sitoplasma hepatosit dan tsentrolobulyarnyh lumen kapilari biliary dan kemusnahan kecil interlobular saluran hempedu kurang. Penyusupan risalah portal dikuasai oleh leukosit polymorphonuclear struktur lobular hati mungkin normal, pertumbuhan semula dinyatakan periductal sedikit membangunkan fibrosis.

[10], [11], [12]