Stenosis aorta: gambaran keseluruhan

Stenosis aorta adalah penyempitan injap aorta yang mengehadkan aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta menaik semasa systole. Punca stenosis aorta termasuk injap aorta bikuspid kongenital, sklerosis degeneratif idiopatik dengan kalsifikasi, dan demam reumatik.

Stenosis aorta progresif tanpa rawatan akhirnya membawa kepada triad klasik pengsan, angina, dan dyspnea semasa bersenam; kegagalan jantung dan aritmia mungkin berlaku. Ciri ciri termasuk amplitud rendah, nadi karotid memuncak tertunda dan murmur pancaran crescendo-decrescendo. Diagnosis adalah dengan pemeriksaan fizikal dan ekokardiografi. Stenosis aorta asimptomatik selalunya tidak memerlukan rawatan. Pada kanak-kanak, valvotomy belon digunakan untuk stenosis aorta yang semakin teruk atau untuk gejala klinikal; penggantian injap ditunjukkan pada orang dewasa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Perangkaan

Kelaziman stenosis aorta, menurut penulis yang berbeza, turun naik dari 3-4 hingga 7%. Dengan usia, kekerapan kecacatan ini meningkat, berjumlah 15-20% daripada orang yang berumur lebih dari 80 tahun, dan dengan peningkatan dalam jangka hayat penduduk, kejadian kecacatan ini dalam populasi akan meningkat. Jantina yang dominan adalah lelaki (2.4: 1), tetapi dalam subkumpulan umur yang lebih tua, wanita mendominasi. Stenosis aorta dibahagikan mengikut asal kepada kongenital dan diperolehi, mengikut tahap lesi - menjadi terpencil dan digabungkan, mengikut penyetempatan - kepada injap, supravalvular, infravalvular atau disebabkan oleh kardiomiopati hipertropik.

Punca stenosis aorta

Sklerosis aorta, penebalan struktur injap dengan fibrosis dan kalsifikasi (pada mulanya tanpa stenosis) adalah punca stenosis aorta yang paling biasa pada orang tua; dengan usia, sklerosis aorta berkembang menjadi stenosis dalam sekurang-kurangnya 15% pesakit. Sklerosis aorta juga merupakan punca paling biasa stenosis aorta yang membawa kepada keperluan untuk rawatan pembedahan. Sklerosis aorta menyerupai aterosklerosis, dengan pemendapan lipoprotein, keradangan aktif dan kalsifikasi injap; faktor risiko adalah sama.

Penyebab stenosis aorta yang paling biasa pada pesakit di bawah umur 70 tahun adalah injap aorta bikuspid kongenital. Stenosis aorta kongenital dikesan dalam 3-5 setiap 1000 kelahiran hidup, lebih kerap pada kanak-kanak lelaki.

Di negara membangun, penyebab stenosis aorta yang paling biasa adalah demam reumatik dalam semua kumpulan umur. Stenosis aorta supravalvular mungkin disebabkan oleh membran kongenital atau penyempitan hipoplastik di atas sinus Valsalva, tetapi jarang berlaku. Varian sporadis stenosis aorta supravalvular dikaitkan dengan ciri-ciri wajah (dahi tinggi dan lebar, hipertelorisme, strabismus, hidung terbalik, philtrum panjang, mulut lebar, pertumbuhan gigi tidak normal, pipi tembam, mikrognathia, telinga rendah set). Apabila dikaitkan dengan hiperkalsemia idiopatik awal, bentuk ini dikenali sebagai sindrom Williams. Stenosis aorta subvalvular disebabkan oleh cincin kongenital membran atau berserabut yang terletak di bawah injap aorta; ia juga jarang berlaku.

Regurgitasi aorta mungkin dikaitkan dengan stenosis aorta. Kira-kira 60% pesakit berusia lebih 60 tahun dengan stenosis aorta yang ketara juga mempunyai kalsifikasi anulus mitral, yang boleh menyebabkan regurgitasi mitral yang ketara.

Akibat stenosis aorta, hipertrofi ventrikel kiri secara beransur-ansur berkembang. Hipertrofi ventrikel kiri yang ketara menyebabkan disfungsi diastolik dan, jika berlanjutan, boleh menyebabkan pengurangan kontraktiliti, iskemia atau fibrosis, mana-mana daripadanya boleh menyebabkan disfungsi sistolik dan kegagalan jantung (HF). Pembesaran ventrikel kiri berlaku hanya apabila miokardium rosak (cth, semasa infarksi miokardium). Pesakit dengan stenosis aorta lebih berkemungkinan mengalami pendarahan dari saluran gastrousus atau penyetempatan lain (sindrom Gade, sindrom hepatorenal), memandangkan tahap trauma yang tinggi di kawasan injap stenotik meningkatkan sensitiviti faktor von Willebrand kepada pengaktifan metalloprotease plasma dan boleh meningkatkan pelepasan platelet. Pendarahan gastrousus juga mungkin akibat daripada angiodisplasia. Hemolisis dan pembedahan aorta berlaku lebih kerap pada pesakit sedemikian.

Apa yang menyebabkan stenosis aorta?

[ 6 ], [ 7 ]

Gejala stenosis aorta

Stenosis aorta kongenital biasanya asimtomatik sehingga sekurang-kurangnya 10 hingga 20 tahun, selepas itu gejala stenosis aorta mungkin mula berkembang dengan cepat. Dalam semua bentuk, stenosis aorta progresif yang tidak dirawat akhirnya membawa kepada pengsan semasa senaman, angina, dan sesak nafas (yang dipanggil triad SAD). Gejala lain stenosis aorta mungkin termasuk kegagalan jantung dan aritmia, termasuk fibrilasi ventrikel, yang boleh menyebabkan kematian mengejut.

Pengsan semasa melakukan senaman fizikal berkembang kerana keadaan berfungsi jantung tidak dapat menyediakan tahap bekalan darah yang diperlukan semasa aktiviti fizikal. Pengsan tanpa usaha fizikal berkembang disebabkan oleh tindak balas baroreseptor yang diubah atau fibrilasi ventrikel. Angina pectoris berlaku pada kira-kira dua pertiga pesakit. Kira-kira satu pertiga mempunyai aterosklerosis yang ketara pada arteri koronari, separuh daripada arteri koronari adalah utuh, tetapi terdapat iskemia yang disebabkan oleh hipertrofi ventrikel kiri.

Tiada tanda-tanda stenosis aorta yang kelihatan. Gejala yang boleh diraba termasuk perubahan dalam nadi dalam arteri karotid dan periferi: amplitud berkurangan, terdapat perbezaan dengan pengecutan ventrikel kiri (pulsus parvus et tardus) dan peningkatan penguncupan ventrikel kiri (tekanan bukannya bunyi jantung pertama dan melemahkan bunyi jantung kedua) disebabkan oleh hipertrofinya. Kawasan ketara pengecutan ventrikel kiri tidak berubah dengan palpasi sehingga perkembangan disfungsi sistolik dalam kegagalan jantung. Bunyi jantung IV yang boleh diraba, yang lebih mudah untuk dikesan pada puncak, dan keseronokan sistolik, bertepatan dengan murmur stenosis aorta dan ditentukan dengan lebih baik di sempadan kiri atas sternum kadangkala boleh ditentukan dalam kes yang teruk. Tekanan darah sistolik boleh menjadi tinggi dengan stenosis aorta yang minimum atau sederhana, tetapi ia berkurangan apabila keterukan stenosis aorta meningkat.

Pada auskultasi, S1 adalah normal dan S2 mungkin tunggal kerana penutupan injap aorta distensi oleh gabungan komponen aorta (A) dan paru-paru (P) S atau (dalam kes yang teruk) A tidak hadir. Apabila keterukan meningkat, S1 menjadi lemah dan akhirnya boleh hilang. S4 kadangkala kedengaran _. Satu klik lenting boleh didengar serta-merta selepas itu pada pesakit dengan stenosis aorta akibat penyakit injap aorta bikuspid kongenital, di mana risalah injap tegar tetapi tidak sepenuhnya tidak bergerak. Klik tidak berubah dengan ujian tekanan.

Penemuan auskultasi termasuk bunyi crescendo-decrescendo ejection murmur yang paling baik didengar dengan diafragma stetoskop di sempadan kiri atas sternum dengan pesakit duduk dan condong ke hadapan. Bunyi murmur biasanya mengalir ke klavikel kanan dan kedua-dua arteri karotid (selalunya lebih kuat di sebelah kiri daripada di sebelah kanan) dan mempunyai timbre yang keras atau parut. Pada pesakit yang lebih tua, getaran hujung risalah yang tidak bersebelahan pada injap aorta yang terkalsifikasi mungkin menghasilkan "berdengung" atau bunyi muzik yang lebih kuat dan bernada tinggi di puncak, dengan melembutkan atau tiadanya murmur secara parasternal (fenomena Gallavardin), dengan itu mensimulasikan regurgitasi mitral. Gumam lebih lembut apabila stenosis kurang teruk, tetapi apabila stenosis berlangsung, ia menjadi lebih kuat, lebih panjang, dan memuncak pada sistol lewat (iaitu, fasa crescendo menjadi lebih panjang dan fasa decrescendo menjadi lebih pendek). Apabila kontraktiliti ventrikel kiri berkurangan dalam stenosis aorta kritikal, murmur berkurangan dan mungkin hilang sebelum kematian.

Bisikan stenosis aorta biasanya meningkat dengan gerakan yang meningkatkan jumlah ventrikel kiri (cth, angkat kaki, mencangkung, selepas extrasystole ventrikel) dan berkurangan dengan gerakan yang mengurangkan jumlah ventrikel kiri (maneuver Valsalva) atau meningkatkan beban selepas (pegangan tangan isometrik). Gerakan dinamik ini mempunyai kesan yang bertentangan dalam murmur yang dikaitkan dengan kardiomiopati hipertropik, yang dalam keadaan lain mungkin menyerupai murmur stenosis aorta.

Gejala stenosis aorta

Diagnosis stenosis aorta

Diagnosis anggapan stenosis aorta dibuat secara klinikal dan disahkan oleh ekokardiografi. Ekokardiografi transthoracic dua dimensi digunakan untuk mengesan stenosis injap aorta dan kemungkinan puncanya. Kajian ini membolehkan kuantifikasi hipertrofi ventrikel kiri dan tahap disfungsi diastolik atau sistolik, serta pengesanan gangguan injap yang berkaitan (regurgitasi aorta, patologi injap mitral) dan komplikasi (cth, endokarditis). Ekokardiografi Doppler digunakan untuk mengukur tahap stenosis dengan mengukur kawasan injap aorta, halaju aliran, dan kecerunan tekanan sistolik supravalvular.

Luas injap 0.5-1.0 cm atau kecerunan > 45-50 mmHg menunjukkan stenosis teruk; kawasan < 0.5 cm dan kecerunan > 50 mmHg menunjukkan stenosis kritikal. Kecerunan mungkin terlalu tinggi dalam regurgitasi aorta dan dipandang rendah dalam disfungsi sistolik ventrikel kiri. Halaju aliran injap aorta < 2-2.5 m/s dengan kehadiran kalsifikasi injap mungkin menunjukkan sklerosis aorta dan bukannya stenosis aorta sederhana. Sklerosis injap aorta sering berkembang menjadi stenosis aorta, jadi pemantauan yang teliti diperlukan.

Kateterisasi jantung dilakukan untuk menentukan sama ada penyakit arteri koronari adalah punca angina atau apabila terdapat percanggahan antara penemuan klinikal dan ekokardiografi.

ECG dan radiografi dada dilakukan. ECG menunjukkan perubahan ciri hipertrofi ventrikel kiri, dengan atau tanpa perubahan iskemia dalam segmen STv gelombang T. Radiografi dada boleh mendedahkan kalsifikasi injap aorta dan tanda-tanda kegagalan jantung. Dimensi ventrikel kiri biasanya normal melainkan terdapat disfungsi sistolik terminal.

Diagnosis stenosis aorta

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Rawatan stenosis aorta

Pesakit tanpa gejala dengan kecerunan sistolik puncak < 25 mmHg dan kawasan injap > 1.0 cm mempunyai kematian yang rendah dan risiko keseluruhan yang rendah untuk memerlukan pembedahan dalam tempoh 2 tahun akan datang. Pemantauan tahunan perkembangan gejala dilakukan oleh ekokardiografi (untuk menilai kecerunan dan kawasan injap).

Pesakit tanpa gejala dengan kecerunan 25-50 mmHg atau kawasan injap < 1.0 cm mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mengalami manifestasi klinikal dalam tempoh 2 tahun akan datang. Pengurusan pesakit ini adalah kontroversi, tetapi kebanyakannya adalah calon untuk penggantian injap. Prosedur ini adalah wajib untuk pesakit dengan stenosis aorta tanpa gejala yang teruk yang memerlukan CABG. Pembedahan boleh ditunjukkan dalam kes berikut:

• perkembangan hipotensi arteri semasa ujian senaman treadmill;
• Pecahan lenting LV < 50%;
• kalsifikasi injap sederhana atau teruk, halaju aorta puncak > 4 m/s dan perkembangan pesat halaju aorta puncak (> 0.3 m/s setahun).

Pesakit dengan aritmia ventrikel dan hipertrofi LV yang ketara juga sering dirawat melalui pembedahan, tetapi keberkesanannya kurang jelas. Pengesyoran untuk pesakit tanpa mana-mana keadaan termasuk pemantauan yang lebih kerap terhadap perkembangan gejala, hipertrofi LV, kecerunan, kawasan injap dan terapi ubat apabila diperlukan. Terapi ubat terutamanya terhad kepada penyekat β, yang memperlahankan kadar denyutan jantung dan dengan itu meningkatkan aliran darah koronari dan pengisian diastolik pada pesakit dengan angina atau disfungsi diastolik. Statin juga digunakan pada pesakit yang lebih tua untuk menghentikan perkembangan stenosis aorta yang disebabkan oleh sklerosis aorta. Ubat lain boleh menyebabkan kemudaratan. Penggunaan ubat-ubatan yang mengurangkan prabeban (cth, diuretik) boleh mengurangkan pengisian ventrikel kiri dan menjejaskan prestasi jantung. Dadah yang mengurangkan beban selepas (cth, perencat ACE) boleh menyebabkan hipotensi dan mengurangkan aliran darah koronari. Nitrat adalah ubat pilihan untuk angina, tetapi nitrat yang bertindak pantas boleh mencetuskan hipotensi ortostatik dan (kadang-kadang) pengsan kerana ventrikel, dengan pengeluarannya yang sangat terhad, tidak dapat mengimbangi kejatuhan tekanan darah secara tiba-tiba. Natrium nitroprusside telah digunakan sebagai pengurang beban selepas pada pesakit dengan kegagalan jantung terdekompensasi selama beberapa jam sebelum penggantian injap, tetapi kerana ubat ini mungkin mempunyai kesan yang sama seperti nitrat bertindak pantas, ia mesti digunakan dengan berhati-hati dan di bawah pengawasan rapi.

Pesakit bergejala memerlukan penggantian injap atau valvotomi belon. Penggantian injap ditunjukkan untuk hampir semua pesakit yang boleh bertolak ansur dengan pembedahan. Kadangkala injap pulmonari asli boleh digunakan untuk fungsi optimum dan ketahanan; dalam kes ini, injap pulmonari digantikan dengan bioprosthesis (prosedur Ross). Kadangkala, pada pesakit dengan regurgitasi aorta teruk yang berkaitan dalam penetapan injap bikuspid, injap aorta boleh dibaiki (pembaikan injap) dan bukannya diganti. Penilaian praoperasi penyakit arteri koronari adalah perlu supaya, jika perlu, CABG dan penggantian injap boleh dilakukan dalam operasi yang sama.

Valvotomy belon digunakan terutamanya pada kanak-kanak dan dewasa muda dengan stenosis aorta kongenital. Pada pesakit yang lebih tua, valvuloplasty belon mengakibatkan restenosis yang kerap, regurgitasi aorta, strok, dan kematian, tetapi ia boleh diterima sebagai campur tangan sementara pada pesakit hemodinamik yang tidak stabil (semasa menunggu pembedahan) dan pada pesakit yang tidak boleh bertolak ansur dengan pembedahan.

Rawatan stenosis aorta

Prognosis untuk stenosis aorta

Stenosis aorta boleh berkembang dengan perlahan atau cepat, jadi pemantauan dinamik diperlukan untuk mengesan perubahan tepat pada masanya, terutamanya pada pesakit tua yang tidak aktif. Dalam pesakit sedemikian, aliran boleh berkurangan dengan ketara tanpa gejala klinikal.

Secara keseluruhan, kira-kira 3% hingga 6% pesakit tanpa gejala dengan fungsi sistolik normal mengalami gejala atau penurunan EF ventrikel kiri dalam tempoh 1 tahun. Peramal hasil yang buruk (kematian atau gejala yang memerlukan pembedahan) termasuk kawasan injap < 0.5 cm2, halaju aorta puncak > 4 m/s, peningkatan pesat dalam halaju aorta puncak (> 0.3 m/s setahun), dan kalsifikasi injap sederhana hingga teruk. Median survival tanpa rawatan adalah kira-kira 5 tahun selepas permulaan angina, 4 tahun selepas permulaan pengsan, dan 3 tahun selepas perkembangan kegagalan jantung. Penggantian injap aorta mengurangkan gejala dan meningkatkan kelangsungan hidup. Risiko pembedahan meningkat pada pesakit yang juga memerlukan cantuman pintasan arteri koronari (CABG) dan pada mereka yang mengalami penurunan fungsi sistolik ventrikel kiri.

Kira-kira 50% daripada kematian berlaku secara tiba-tiba. Atas sebab ini, pesakit dengan kecerunan injap aorta kritikal yang menunggu pembedahan harus mengehadkan aktiviti untuk mengelakkan kematian mengejut.

Sklerosis aorta mungkin meningkatkan risiko infarksi miokardium sebanyak 40% dan boleh menyebabkan angina, kegagalan jantung, dan strok. Penyebabnya mungkin perkembangan kepada stenosis aorta atau dislipidemia bersamaan, disfungsi endothelial, dan keradangan sistemik atau tempatan yang mendasari yang menyebabkan sklerosis injap dan penyakit arteri koronari.