Sindrom Del Castillo

Sindrom Del Castillo (sindrom sel Sertoli) adalah gangguan yang jarang berlaku.

Pesakit tidak berbeza dengan lelaki yang sihat dalam perkembangan seksual dan fizikal. Karyotype 46,XY.

Punca sindrom del Castillo

Punca sindrom del Castillo masih tidak jelas. Sesetengah penyelidik percaya bahawa sindrom ini adalah kongenital, sementara yang lain tidak menemui bukti peranan faktor genetik dalam etiologinya. Faktor kerosakan yang tidak diketahui secara selektif mempengaruhi unsur-unsur germinal buah zakar, yang membawa kepada atrofi epitelium mani. Sel sertoli tidak rosak. Gambaran yang sama diperhatikan dalam penyakit teruk sistem saraf (contohnya, multiple sclerosis ), patah tulang belakang, kecederaan tengkorak, dan kecederaan radiasi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Gejala sindrom del Castillo

Gejala sindrom del Castillo - ciri seksual sekunder biasanya berkembang. Sebab untuk menghubungi doktor adalah aduan ketidaksuburan.

Borang

Terdapat dua varian sindrom: idiopatik dan berkembang selepas gabungan rawatan radio dan kemoterapi tumor. Dalam sindrom idiopatik, testis adalah hipoplastik kerana pengurangan saiz tubul seminiferus, diameternya antara 120 hingga 200 μm. Tubul atrofi sepenuhnya kadang-kadang ditemui, tunika propria menebal kerana peningkatan bilangan gentian kolagen. Sebahagian besar tubulus tidak mempunyai lumen, dan dindingnya ditutup dengan sel Sertoli yang sangat berbeza.

Sebahagian daripada mereka berada pada pelbagai peringkat degenerasi. Sel Leydig adalah sangat polimorfik: secara purata, 50% pesakit mempunyai bilangan normal mereka, manakala baki 50% telah mereka meningkat kepada tahap yang berbeza-beza; 40 hingga 80% sel Leydig tidak berubah; 10-25% adalah hipoplastik dengan sejumlah besar lipid sitoplasma; sesetengah daripada mereka telah menyatakan perubahan degeneratif. Sel Leydig yang dibezakan secara patologi dan tidak matang jarang berlaku.

Dalam varian kedua sindrom, diameter tubulus adalah dari 150 hingga 190 µm, mereka dikelilingi oleh membran bawah tanah yang beralun, yang menjejak ke dalam sitoplasma bahagian basal sel Sertoli. Tunica propria sedikit menebal. Hiperplasia yang ketara adalah ciri, selalunya hipertrofi sel Leydig. Kurang kerap berbanding dalam varian pertama, sel Leydig hipoplastik ditemui.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostik sindrom del Castillo

Untuk diagnosis sindrom del Castillo, pemeriksaan histologi testis adalah penting.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Rawatan sindrom del Castillo

Rawatan sindrom del Castillo - pesakit biasanya tidak memerlukan terapi hormon. Androgen ditetapkan hanya jika kekurangan androgen dikesan.

Ramalan

Prognosis mengenai kesuburan adalah tidak menguntungkan.

[ 11 ]