Trichoepithelioma: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Trichoepithelioma (sinonim: Brooke's adenoid cystic epithelioma, superficial trichoblastoma, trichoepitheliomatous nevus, dll.) ialah kecacatan perkembangan folikel rambut dan kelenjar peluh.

Punca dan patogenesis trichoepithelioma. Trichoepithelioma dipercayai berkembang daripada bahagian folikel rambut dengan pengumpulan besar sel Merkel di tapak perlekatan otot yang menaikkan rambut. Penyakit ini adalah keluarga dalam 50-75% kes dan diwarisi secara autosomal dominan. Ia sering dijumpai pada wanita.

Gejala trichoepithelioma. Trichoepithelioma sering berbilang, berlaku terutamanya pada usia muda dan remaja, terletak terutamanya pada muka dan batang. Pada mulanya, unsur tumor kecil-nodular, diameternya jarang melebihi 0.5 cm, muncul pada kulit lipatan nasolabial. Secara beransur-ansur, bilangan nodul meningkat, mereka merebak secara paranasal, menangkap kulit hidung, kulit kepala, daun telinga, kadang-kadang membawa kepada penyumbatan saluran pendengaran luaran, leher, kawasan interscapular. Dalam banyak kes, "epitheliomatosis" craniocephalic dominan dinyatakan. Kadang-kadang ia diperhatikan dalam kombinasi dengan cylindroma, kerana terdapat hubungan histogenetik yang rapat di antara mereka. Kes keluarga adalah kerap, mungkin dengan jenis pewarisan dominan autosomal.

Secara klinikal, perbezaan dibuat antara trichoepithelioma mudah, yang boleh bersendirian atau berbilang, dan desmoplastik.

Trichoepithelioma biasanya berkembang pada zaman kanak-kanak atau kemudian. Berbilang kecil, biasanya berdiameter 2-8 mm, unsur padat seperti tumor dengan garis bulat hemisfera, warna kulit normal atau merah jambu muda, muncul. Permukaannya licin, tetapi telangiectasias boleh dilihat dalam unsur yang lebih besar. Unsur-unsur disetempatkan terutamanya pada muka (lipatan nasolabial, kelopak mata, bibir atas, dahi), di kawasan retroauricular, pada kulit kepala, kurang kerap - di kawasan interscapular. Unsur-unsur boleh terletak secara linear atau mempunyai watak yang disebarkan.

Trichoepithelioma bersendirian terutamanya terletak di muka, lebih kerap di bahagian tengahnya. Tumor kelihatan seperti pertumbuhan papillomatous atau fibropapillomatous dengan konsistensi padat, merah jambu atau berwarna daging, sehingga saiz 1 cm, dengan rangkaian kapilari diluaskan di permukaan. Kulit di sekeliling tumor tidak menyusup. Tumor tumbuh dengan perlahan.

Dalam pelbagai desmoplastik, unsur-unsur jarang berbilang. Penyakit ini lebih biasa pada wanita dan secara klinikal menunjukkan dirinya sebagai unsur keputihan dengan kemurungan di tengah dan tepi yang padat.

Dalam pelbagai trichoepithelioma, unsur tumor individu bergabung menjadi konglomerat. Apabila disetempat pada aurikel, ia menyebabkan oklusi mekanikal pada saluran pendengaran dan seterusnya kehilangan pendengaran. Konglomerat ini boleh ulser, membentuk basalioma. Trichoepithelioma boleh digabungkan secara serentak dengan syringoma, cylindroma.

Gabungan pelbagai trichoepithelioma dan pelakon dirujuk sebagai sindrom Brooke-Spiegler.

Histopatologi: Terdapat tumor atau sista intraepidermal yang ditandakan dengan baik yang dikelilingi oleh lapisan sel basal, fibrosis stroma, dan kalsifikasi fokal.

Patomorfologi. Biasanya, di kawasan terhad di bawah epidermis yang tidak berubah, kompleks pelbagai saiz dan konfigurasi kelihatan, spektrumnya mungkin termasuk "tunas" primitif yang serupa dengan peringkat embrio folikel rambut, pembentukan konfigurasi yang sangat pelik dengan kehadiran struktur yang menyerupai folikel yang terbentuk separa. Sel-sel di dalam kompleks jelas berbentuk epitelium skuamosa, dan tersusun dalam bentuk palisade di sepanjang pinggir. Pembentukan banyak struktur keratin dari jenis "mutiara horny" dicatatkan. Butiran melanin sering dijumpai di zon keratinisasi. Kes-kes dengan kehadiran kelompok sel yang kurang dibezakan telah diterangkan, sebagai contoh, dalam jenis pepejal trichoepithelioma, yang sangat mengingatkan basalioma. Walau bagaimanapun, dalam trichoepithelioma, penyusupan selular stromal terdiri daripada fibroblas, manakala dalam basalioma dengan pembezaan piloid, penyusupan stroma di sepanjang pinggir kompleks tumor terdiri daripada limfosit. Trichoepithelioma juga mungkin mengandungi struktur tiub (adenoid), itulah sebabnya tumor ini kadang-kadang dipanggil epithelioma adenoides cysticum. Dalam sesetengah kes, sebagai tambahan kepada kompleks selular, sejumlah besar sista epitelium skuamosa dicatatkan. Kadang-kadang kandungan sista tertakluk kepada kalsifikasi.

Histogenesis. Fokus trichoepithelioma bersendirian terdiri daripada sel yang agak belum matang, yang menjadikannya serupa dengan basalioma. Walau bagaimanapun, kecenderungan untuk membentuk folikel rambut membezakannya daripada yang terakhir. Mikroskopi elektron mendedahkan bahawa sista kornea trichoepithelioma adalah struktur rambut yang tidak matang di mana sel-sel matriks rambut terus masuk ke dalam sel kornea. Kajian histokimia menggunakan kaedah Gomori untuk alkali fosfatase menunjukkan tindak balas positif dalam banyak invaginasi di pinggir pulau tumor dan kord, menunjukkan pembezaan kompleks rambut.

Adalah agak sukar untuk membezakan tumor ini daripada basalioma dengan pembezaan piloid, tetapi tindak balas terhadap fosfatase alkali membantu dalam hal ini, menunjukkan kehadiran kompleks rambut asas dalam trichoepithelioma.

Diagnosis pembezaan. Penyakit ini harus dibezakan daripada penyakit Pringle-Bournevel, syringoma dan basalioma.

Rawatan trichoepithelioma. Penggunaan salap sitostatik (30% prospedin, 5% fluorouracil, dll.) mempunyai kesan yang baik. Cryodestruction, electrocoagulation, kaedah pembedahan, laser karbon dioksida digunakan untuk mengeluarkan nod besar.