Tumor saraf optik pada kanak-kanak

Gliomas (astrocytomas) boleh menjejaskan laluan visual anterior.

Ia juga mungkin untuk glioma berkembang di orbit dan rongga tengkorak.

Glioma saraf optik (bahagian orbital)

Pada zaman kanak-kanak, neoplasma ini menampakkan diri dengan pelbagai gejala:

• exophthalmos paksi;
• penurunan penglihatan akibat atrofi saraf optik;
• strabismus dengan atau tanpa mobiliti terhad bola mata;
• kesesakan saraf optik;
• pembentukan shunt optociliary.

Tanda-tanda ciri patologi ini semasa pemeriksaan radiografi ialah:

• tortuosity saraf optik secara langsung di kawasan retrobulbar;
• pelebaran saluran saraf optik.

Glioma saraf optik ialah astrocytoma pilocytic yang tumbuh perlahan. Taktik rawatan kekal kontroversi hingga ke hari ini. Dalam banyak kes, fungsi kekal tidak berubah dan keadaan stabil dalam tempoh yang lama.

Chiasmatic glioma

Neoplasma yang lebih biasa daripada glioma orbital, manifestasi klinikal biasanya termasuk:

• kecacatan penglihatan dua hala;
• nystagmus (kemungkinan kekejangan muka nutans);
• strabismus;
• atrofi saraf optik dua hala;
• puting bertakung;
• kelewatan perkembangan;
• Exophthalmos jarang berlaku melainkan saraf optik itu sendiri terlibat dalam proses patologi.

Taktik rawatan kekal kontroversi, kerana ramai pesakit kekal stabil untuk masa yang lama. Komponen mandatori rawatan adalah pemeriksaan endokrinologi dan pembetulan gangguan endokrinologi yang dikenal pasti, serta, jika perlu, rawatan hidrosefalus. Pada pesakit yang mengalami kehilangan penglihatan yang progresif, penggunaan radiasi dan kemoterapi adalah wajar.

Meningioma

Ia berlaku sangat jarang pada kanak-kanak, tetapi boleh berlaku pada masa remaja.

Meningioma saraf optik

Memanifestasikan dirinya:

• kehilangan penglihatan;
• exophthalmos ringan;
• strabismus dan penglihatan berganda;
• atrofi saraf optik;
• kehadiran shunt optociliary.

Kehilangan penglihatan mungkin berlaku pada awal penyakit dan lengkap jika tumor terletak di dalam saluran saraf optik. Rawatan biasanya tidak sesuai, walaupun pembedahan membuang tumor dan terapi sinaran kadangkala dilakukan. Patologi ini sering mengiringi NF2.

Meningioma luar orbital

Dalam patologi ini, prosesnya melibatkan sayap tulang sphenoid, kawasan di atas sella turcica, atau alur olfaktori. Kehilangan penglihatan dikaitkan dengan mampatan laluan visual anterior. Jarang berlaku pada zaman kanak-kanak.

Rhabdomyosarcoma

Neoplasma malignan utama orbit pada kanak-kanak berlaku sangat jarang, yang paling biasa adalah rhabdomyosarcoma. Dalam kebanyakan kes, tumor berkembang pada usia 4-10 tahun, tetapi terdapat data mengenai kejadian patologi ini pada bayi. Kes-kes keluarga telah diterangkan, yang dikaitkan dengan mutasi gen p53, disetempat pada lengan pendek kromosom 17.

Manifestasi klinikal penyakit ini termasuk:

• exophthalmos, yang mungkin muncul secara tiba-tiba, selama beberapa hari, dan cenderung meningkat;
• eritema dan bengkak kelopak mata;
• oftalmoplegia;
• ptosis;
• neoplasma dalam ketebalan kelopak mata yang boleh diakses oleh palpasi.

Rhabdomyosarcoma secara aktif merebak kerana pertumbuhan invasif, dalam beberapa kes terdapat penglibatan fossa tengkorak anterior atau tengah, fossa pterygopalatine atau rongga hidung.

CT biasanya menunjukkan neoplasma homogen dengan sempadan yang tidak jelas. Biopsi diperlukan untuk menjelaskan diagnosis.

Klasifikasi histologi rhabdomyosarcomas termasuk tiga kumpulan berikut:

1. anaplastik;
2. monomorfik;
3. bercampur-campur.

Jangka hayat pesakit ini telah meningkat kerana diagnosis awal penyakit dan kaedah rawatan moden. Taktik pengurusan termasuk biopsi atau penyingkiran separa tumor dalam kombinasi dengan radiasi dan kemoterapi. Oleh kerana kemungkinan komplikasi serius yang berkaitan dengan penyinaran awal orbit dan bola mata, keutamaan dalam pilihan kaedah pendedahan diberikan kepada kemoterapi jangka panjang.

Displasia orbital

Displasia fibrous orbital adalah gangguan jarang yang tidak diketahui etiologinya di mana tisu tulang normal digantikan oleh tisu berserabut berliang. Ia biasanya menunjukkan dirinya pada zaman kanak-kanak. Gejala klinikal bergantung pada dinding orbit mana yang pada mulanya terlibat dalam proses patologi.

1. Dinding atas orbit:
   • exophthalmos;
   • anjakan bola mata dan orbit ke bawah.
2. Rahang atas:
   • anjakan bola mata ke atas;
   • epifora berterusan.
3. Tulang sphenoid: atrofi saraf optik dengan penglibatan saluran optik dalam proses patologi.
4. Sella turcica: mampatan chiasm dengan atrofi saraf optik berikutnya.

Displasia berserabut mudah didiagnosis dengan pemeriksaan X-ray. Ia kelihatan seperti tisu tulang yang menebal dengan kawasan sklerosis dan sista.

Taktik rawatan terdiri daripada mencegah kehilangan penglihatan akibat atrofi saraf optik dan reseksi kawasan tulang yang terjejas.