Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Vaskulitis cryoglobulinemia
Pakar perubatan artikel itu
Ulasan terakhir: 07.07.2025
Vaskulitis Cryoglobulinemic adalah vaskulitis dengan deposit imun cryoglobulinemic yang menjejaskan saluran kecil (kapilari, venula, arteriol) terutamanya pada kulit dan glomeruli buah pinggang dan digabungkan dengan cryoglobulinemia serum. Jangkitan dengan virus hepatitis C dianggap sebagai faktor etiologi penyakit.
[ Bagaimanakah vaskulitis cryoglobulinemia menampakkan dirinya?
Vaskulitis cryoglobulinemic berlaku terutamanya pada wanita berumur sekitar 50 tahun. Tanda paling jelas penyakit ini adalah purpura teraba yang dilokalisasi pada bahagian bawah kaki, kurang kerap di perut dan punggung. Urtikaria dan livedo reticularis juga mungkin berlaku. Vaskulitis leukositoklastik positif RF. Poliartralgia berhijrah simetri tanpa kekakuan pagi adalah ciri, menjejaskan interphalangeal proksimal, metacarpophalangeal dan sendi lutut, kurang kerap pada sendi buku lali dan siku. Kebanyakan pesakit mempunyai tanda-tanda polineuropati (paresthesia dan kebas pada bahagian bawah kaki). Fenomena Raynaud berlaku pada satu pertiga daripada pesakit. Kadang-kadang perubahan ini adalah tanda pertama penyakit ini.
Kadar pengesanan sindrom Sjogren berkisar antara 14 hingga 40%. Pada peringkat akhir penyakit, tanda-tanda klinikal kerosakan buah pinggang berlaku. Microhematuria, proteinuria, sindrom nefrotik dan hipertensi arteri, kerosakan hati adalah ciri. Jarang, perjalanan penyakit ini rumit oleh sakit perut, pendarahan paru-paru dan infarksi miokardium.
Gejala kerosakan paru-paru dalam penyakit ini dinyatakan secara tidak ketara. Biasanya pesakit mengadu batuk kering, sesak nafas semasa melakukan senaman fizikal, sakit dada. Jarang sekali, kerosakan paru-paru seperti pendarahan alveolar meresap dan sindrom gangguan pernafasan ditemui.
Bagaimana untuk mengenali vaskulitis cryoglobulinemia?
Tanda diagnostik penyakit ini ialah kehadiran cryoglobulin dalam serum darah. IgM RF sering dijumpai dalam titer tinggi. Diandaikan bahawa komposisi cryoglobulin juga termasuk subkelas IgG1 dengan aktiviti RF, yang terlibat dalam kerosakan vaskular dan buah pinggang. Sebagai peraturan, pesakit telah mengurangkan tahap kovalen Clq, C4, C2 dan CH50 dengan kepekatan C3 normal. Adalah dipercayai bahawa perubahan ini mencerminkan pengaktifan sejuk pelengkap. ANF dikesan dalam lebih separuh daripada kes.
Radiografi dada menunjukkan tanda-tanda fibrosis interstisial, penyusupan pulmonari, penebalan pleura dan, jarang sekali, rongga. Ujian fungsional menunjukkan kemerosotan kapasiti penyebaran paru-paru dan patologi bronkus kecil. Perubahan morfologi termasuk keradangan arteri kecil dan sederhana. Data lavage bronchoalveolar yang diperoleh daripada pesakit tanpa tanda-tanda klinikal patologi pulmonari menunjukkan alveolitis T-limfosit euclinical (penurunan bilangan makrofaj alveolar dan peningkatan dalam CD3 T-limfosit).
Rawatan vaskulitis cryoglobulinemia
Vaskulitis cryoglobulinemic dirawat dengan glucocorticosteroids, plasmapheresis dalam kombinasi dengan ubat antivirus, sebaik-baiknya ribavirin. Jika mereka tidak berkesan, cyclophosphamide digunakan. Kesan rituximab yang baik telah diperhatikan.
Penyebab kematian yang paling biasa dalam penyakit ini adalah kerosakan hati dan buah pinggang, penyakit kardiovaskular dan penyakit limfoproliferatif.