Anomali injap tricuspid (anomali Ebstein): gejala, diagnosis, rawatan

Anomali Ebstein (anomali injap trikuspid) adalah patologi kongenital injap trikuspid yang dicirikan oleh anjakan cusps (biasanya kedua-dua septum dan posterior) ke dalam rongga ventrikel kanan, yang membawa kepada pembentukan bahagian atrialized ventrikel kanan. Hasil daripada anjakan cusps injap tricuspid, rongga ventrikel kanan dibahagikan kepada dua bahagian. Hanya bahagian bawah, terletak di bawah injap, berfungsi sebagai ventrikel kanan dan terdiri daripada bahagian trabekular dan aliran keluar. Dengan anjakan sederhana cusps dan regurgitasi, gangguan peredaran darah adalah minimum, kecacatan itu boleh menjadi asimtomatik untuk masa yang lama. Pelepasan darah melalui kecacatan septum atrium atau melalui tingkap bujur terbuka adalah mungkin. Dalam kes ini, gejala hipoksemia arteri berlaku. Kelebihan volum bahagian kanan membawa kepada pembonjolan septum interventricular ke kiri, yang mengehadkan pengisian ventrikel kiri, dan kegagalan jantung kongestif mungkin berlaku. Dalam perjalanan semula jadi kecacatan, prognosis bergantung pada tahap disfungsi injap tricuspid, serta pada tahap hipoplasia ventrikel kanan. Kira-kira seperempat kanak-kanak mati semasa bulan pertama kehidupan; dalam pesakit yang tidak dikendalikan, punca kematian adalah kegagalan jantung yang progresif. Kekerapan kecacatan adalah 0.4% daripada semua anomali jantung kongenital. Kes keluarga anomali Ebstein adalah mungkin.

Gejala anomali injap trikuspid (anomali Ebstein) bergantung pada tahap kemerosotan hemodinamik. Dengan kehadiran kecacatan septum atrium, gejala utama adalah sianosis, keterukan yang bergantung pada tekanan di atrium kanan dan jumlah darah yang dikeluarkan melalui komunikasi interatrial. Dari masa ke masa, tanda-tanda kegagalan jantung meningkat, dan toleransi terhadap aktiviti fizikal berkurangan. Bonggol jantung mungkin terbentuk kerana saiz atrium kanan dan ventrikel kanan yang besar. Perubahan auskultasi adalah ringan. Dengan kekurangan tricuspid, murmur sistolik lembut kedengaran; dengan adanya stenosis orifis atrioventrikular kanan, murmur presistolik atau mesodiastolik muncul di pinggir kanan sternum. Keamatan murmur meningkat semasa fasa penyedutan, yang menunjukkan sambungannya dengan kerosakan pada injap tricuspid. Dengan pelebaran ketara atrium dan ventrikel kanan, aritmia jantung berlaku. Takikardia supraventricular paroxysmal dikesan dalam 25-50% pesakit, sindrom Wolff-Parkinson-White - dalam 14%.

Pemeriksaan elektrokardiografi sering membantu dalam mendiagnosis anomali Ebstein. Biasanya, paksi elektrik jantung terpesong secara mendadak ke kanan, tanda-tanda blok cawangan berkas kanan yang tidak lengkap atau lengkap ditemui dengan amplitud rendah gelombang R dan S.

Pada X-ray dada, jantung mempunyai konfigurasi sfera, diperbesarkan terutamanya disebabkan oleh atrium kanan dan bahagian "atrialized" ventrikel kanan. Corak pulmonari adalah normal atau berkurangan.

EchoCG dalam unjuran empat ruang menarik perhatian kepada anjakan injap septum ke dalam rongga ventrikel kanan. Tingkap bujur terbuka atau kecacatan septum atrium dikesan dalam 85% kes. Ekokardiografi Doppler mendedahkan magnitud kekurangan tricuspid.

Kateterisasi jantung dilakukan untuk menilai keadaan katil pulmonari dan pemeriksaan elektrofisiologi sekiranya berlaku aritmia jantung.

Rawatan anomali injap trikuspid (anomali Ebstein)

Pesakit dengan regurgitasi trikuspid sederhana atau kecil memerlukan pemantauan berterusan oleh pakar kardiologi dan kawalan elektrokardiografi. Rawatan pembedahan ditunjukkan untuk kegagalan jantung, hipoksemia arteri, dan aritmia jantung yang refraktori terhadap terapi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]