Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Apa yang menyebabkan sirosis pada kanak-kanak?
Ulasan terakhir: 19.10.2021
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Penyebab sirosis pada kanak-kanak adalah pelbagai penyakit sistem hepatobiliari:
- hepatitis virus dan autoimun;
- kerosakan hati toksik;
- arthritis bilier;
- Sindrom Alazhil dan bentuk hipoplasia daripada saluran empedu intrahepatik;
- gangguan metabolik; kekurangan alpha1-antitrypsin, hemochromatosis, penyakit glikogen jenis IV, penyakit Niman-Pick. Penyakit Gaucher, cholestasis intrahepatic familial progresif jenis III, porphyria, fibrosis sista. Dengan penyakit Wilson, tyrosinemia, fruktosaemia, galactosemia, sirosis terbentuk dalam kes rawatan yang tidak matang penyakit ini;
- kerosakan sintesis atau perkumuhan asid hempedu (penyakit dan Sindrom Byler);
- sirosis biliar utama;
- cholangitis sclerosing primer;
- Pelanggaran aliran vena: Badda-Chiari sindrom, penyakit veno-occlusive, gagal jantung ventrikel kanan;
- kerosakan hati alkohol;
- sirosis kriptogenik;
- sebab lain (sarcoidosis, kerosakan hati parasit, hypervitaminosis A, dll.).
Patogenesis sirosis hati
Di tengah-tengah perkembangan sirosis hati adalah nekrosis hepatosit. Yang membawa kepada keruntuhan lobula hepatik, pembentukan septik fibrotik dan rupa tapak regenerasi. Peranan utama dalam patogenesis sirosis hepatik tergolong jenis kolagen I dan III, yang disimpan di lobul hepatik (Angkasa Disse), manakala dalam jenis normal kolagen dijumpai di dalam risalah portal dan urat pusat di seluruh. Sel-sel endothelial sinusoid kehilangan vascularization mereka dan menjadi tidak dapat dipertahankan kepada protein (albumin, faktor pembekuan, dan sebagainya). Sintesis kolagen di ruang Disse dijalankan oleh sel Ito, yang mengkhususkan dalam pengumpulan lipid. Di bawah tindakan sitokin radang, sel-sel ini menjadi serupa dengan myofibroblast dan mula menghasilkan kolagen. Lumen sinusoids berkurang, yang menyumbang kepada peningkatan rintangan vaskular. Terbatas oleh septa hepatosit fibrotik yang menjana semula, membentuk cuping sfera, dengan jelas melanggar aliran darah. Saluran hempedu dipadamkan, memecahkan aliran keluar hempedu. Oleh sebab perubahan ini, cagaran dibentuk, menyambung vena portal dengan bahagian terminal vena hepatic, melewati parenchyma hepatik.