Arteritis gigantoselular

Arteritis sel gergasi adalah keradangan granulomatosa aorta dan cawangan utamanya, terutamanya cawangan ekstrakranial arteri karotid, dengan penglibatan kerap arteri temporal. Penyakit ini biasanya berlaku pada pesakit yang berumur lebih dari 50 tahun dan sering digabungkan dengan polimialgia reumatik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologi

Arteritis sel gergasi memberi kesan terutamanya kepada orang-orang dari bangsa Kaukasia. Insiden berbeza secara meluas dari 0.5 hingga 23.3 kes penyakit bagi setiap 100 ribu orang berumur lebih 50 tahun. Peningkatannya dicatatkan dalam kumpulan umur yang lebih tua. Wanita lebih kerap terkena berbanding lelaki (nisbah 3:1). Penyakit ini lebih biasa di Eropah Utara dan Amerika (terutamanya di kalangan pendatang Scandinavia) berbanding di kawasan selatan dunia.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Bagaimanakah arteritis sel gergasi menampakkan dirinya?

Kadang-kadang arteritis sel gergasi bermula dengan akut, pesakit dapat dengan jelas mencatat hari dan jam permulaan penyakit, tetapi dalam kebanyakan kes gejala penyakit itu muncul secara beransur-ansur.

Tanda-tanda perlembagaan penyakit ini termasuk demam (subfebril dan demam), yang selalunya merupakan satu-satunya gejala penyakit untuk masa yang lama, berpeluh banyak, kelemahan umum, anoreksia, penurunan berat badan (sehingga 10 kg atau lebih selama beberapa bulan), dan kemurungan.

Gangguan vaskular bergantung pada penyetempatan proses ke katil arteri. Apabila arteri temporal terjejas, terdapat sakit kepala dua hala yang berterusan, berkembang secara akut di kawasan hadapan dan parietal, sakit apabila menyentuh kulit kepala, bengkak, edema arteri temporal dan kelemahan denyutan mereka. Sakit kepala apabila arteri oksipital terjejas adalah setempat di kawasan oksipital.

Patologi arteri maxillary membawa kepada "klaudikasi terputus-putus" otot pengunyahan, sakit gigi tanpa sebab atau "klaudikasi terputus-putus" lidah (jika prosesnya disetempat di arteri lingual). Perubahan pada arteri karotid luaran membawa kepada edema muka, gangguan menelan dan pendengaran

Keradangan arteri yang membekalkan mata dan otot mata boleh menyebabkan gangguan penglihatan, selalunya tidak dapat dipulihkan, yang merupakan gejala pertama penyakit ini. Koriorentinitis iskemia, edema kornea, iritis, konjunktivitis, episkleritis, skleritis, dan neuropati optik iskemia anterior telah diterangkan. Kecacatan penglihatan sementara (amavrosis fugax) dan diplopia adalah sangat biasa. Perkembangan buta adalah komplikasi awal arteritis sel gergasi yang paling serius.

Perubahan patologi (aneurisme) aorta (terutamanya kawasan toraks) dan arteri besar berlaku, serta gejala iskemia tisu.

Polimialgia reumatik berlaku pada 40-60% pesakit, dan dalam 5-50%, tanda-tanda proses keradangan dikesan semasa biopsi arteri temporal.

Kerosakan sendi berlaku dalam bentuk poliartritis seronegatif simetri, mengingatkan arthritis rheumatoid pada orang tua (melibatkan terutamanya sendi lutut, pergelangan tangan dan buku lali, kurang kerap sendi interphalangeal proksimal dan metatarsophalangeal), atau mono-oligoartritis.

Pelbagai gejala patologi saluran pernafasan atas berlaku pada 10% pesakit dan mungkin merupakan tanda pertama penyakit. Batuk yang tidak produktif dengan latar belakang demam mendominasi. Lebih kurang biasa adalah sakit di dada dan tekak. Yang terakhir ini sering disebut dengan ketara dan nampaknya disebabkan oleh kerosakan pada cabang arteri karotid luaran, terutamanya a. рharyngea naik. Perubahan keradangan jarang menjejaskan paru-paru secara langsung. Terdapat hanya penerangan terpencil tentang kes sedemikian.

Bagaimana untuk mengenali arteritis sel gergasi?

Tanda-tanda makmal yang paling penting yang mencerminkan arteritis sel gergasi adalah peningkatan ketara dalam ESR dan CRP. Walau bagaimanapun, sesetengah pesakit mempunyai nilai ESR yang normal. Penunjuk aktiviti yang lebih sensitif ialah peningkatan dalam kepekatan CRP dan IL-6 (lebih daripada 6 pg/ml).

Ultrasound resolusi tinggi tidak membezakan lesi vaskular radang daripada aterosklerotik. MRI boleh mengesan perubahan keradangan dalam aorta toraks, pembentukan aneurisme.

Radiografi dan CT paru-paru mendedahkan fibrosis interstisial basal, perubahan retikular meresap dalam corak pulmonari, pelbagai nodul, dan aneurisme aorta toraks. Keputusan kajian lavage bronchoalveolar pada pesakit dengan tanda-tanda klinikal patologi pernafasan tetapi tanpa perubahan radiologi mendedahkan tanda-tanda alveolitis T-limfosit dengan dominasi limfosit CD4+.

Diagnosis arteritis sel gergasi adalah berdasarkan kriteria klasifikasi ARA. Penyakit ini harus disyaki pada semua pesakit berumur lebih dari 50 tahun dengan sakit kepala yang teruk, gangguan penglihatan, gejala polimialgia reumatik, peningkatan ketara dalam ESR dan anemia. Untuk mengesahkan diagnosis, adalah dinasihatkan untuk melakukan biopsi arteri temporal. Walau bagaimanapun, oleh kerana lesi vaskular segmental fokus sering berkembang dalam arteritis sel gergasi, keputusan biopsi negatif tidak membenarkan diagnosis ini dikecualikan sepenuhnya. Di samping itu, ini tidak berfungsi sebagai asas untuk tidak menetapkan glucocorticosteroids.

Diagnostik pembezaan

Diagnostik pembezaan arteritis sel gergasi dijalankan dengan pelbagai jenis penyakit yang berlaku dengan gejala polimialgia reumatik dan kerosakan pada saluran besar. Ini termasuk arthritis rheumatoid dan penyakit radang sendi yang lain pada orang tua, kerosakan pada sendi bahu (periarthritis scapulohumeral), miopati radang. neoplasma malignan, jangkitan, hipotiroidisme (tiroiditis autoimun), penyakit Parkinson, amiloidosis sistemik. lesi vaskular aterosklerotik.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Bagaimana untuk merawat arteritis sel gergasi?

Jika arteritis sel gergasi disyaki dan penyakit lain (tumor, dsb.) telah dikecualikan, rawatan dengan glukokortikosteroid harus dimulakan segera untuk mencegah perkembangan buta dan kerosakan tidak dapat dipulihkan pada organ dalaman.

Glukokortikosteroid adalah kaedah utama rawatan untuk arteritis sel gergasi. Prednisolone digunakan pada dos 40-60 mg / hari dalam beberapa dos sehingga ESR menjadi normal dan gejala hilang. Kurangkan dos sebanyak 2.1 s mg / hari setiap 2 minggu sehingga mencapai 20 mg / hari, kemudian sebanyak 10% setiap 2 minggu hingga 10 mg / hari, kemudian 1 mg setiap 4 minggu 1 minggu jika tidak ada gangguan penglihatan atau kerosakan pada saluran besar, dos permulaan yang mencukupi prednisolone boleh kurang daripada 20 mg / hari. Dalam proses mengurangkan dos prednisolone, berhati-hati memantau dinamika gejala, memantau ESR setiap 4 minggu dalam tempoh tiga bulan pertama, kemudian setiap 12 minggu selama 12-18 bulan selepas selesai rawatan.

Dalam kes arteritis sel gergasi yang teruk, dos glukokortikoid perlu ditingkatkan kepada 60-80 mg/hari, atau terapi nadi dengan methylprednisolone perlu dilakukan diikuti dengan peralihan kepada dos penyelenggaraan prednisolone 20-30 mg/hari, atau methotrexate (15-17.5 mg/minggu) perlu ditambah kepada rawatan. Apabila menetapkan methotrexate, adalah perlu untuk mengingati kemungkinan pneumonitis berkembang terhadap latar belakangnya.

Tempoh terapi dinilai secara individu untuk setiap pesakit. Sekiranya tiada simptom klinikal penyakit semasa 6 bulan mengambil prednisolone pada dos 2.5 mg/hari, rawatan boleh dihentikan. Mengambil asid acetylsalicylic pada dos 100 mg/hari mengurangkan risiko buta dan kemalangan serebrovaskular.

Apakah prognosis untuk arteritis sel gergasi?

Secara umum, prognosis untuk kehidupan pesakit dengan arteritis sel gergasi adalah baik. Kelangsungan hidup lima tahun hampir 100%. Walau bagaimanapun, terdapat risiko serius untuk membangunkan pelbagai komplikasi penyakit, terutamanya kerosakan pada arteri mata, yang membawa kepada kehilangan penglihatan separa atau lengkap.