penyakit Behterev

Penyakit Bechterew adalah penyakit radang kronik tulang belakang (spondylitis) dan sendi sacroiliac (sacroiliitis), selalunya disertai dengan kerosakan pada sendi periferal (arthritis) dan enthesis (enthesitis), dan dalam beberapa kes mata (uveitis) dan mentol aorta (aortitis).

Ankylosing spondylitis lebih dikenali sebagai penyakit Bechterew, walaupun nama penuhnya ialah penyakit Strumpell-Bechterew-Marie. Penyakit ini mempunyai patogenesis autoimun, mempunyai kursus progresif kronik dan boleh bertahan selama bertahun-tahun dan dekad.

Ankylosing spondylitis, atau penyakit Bechterew, biasanya memberi kesan kepada jenis sendi rawan, terutamanya sendi sternoclavicular, costosternal, sacroiliac, pinggul dan bahu, dan juga menjejaskan sendi intervertebral kecil. Tisu sendi yang sihat secara beransur-ansur digantikan oleh tisu parut berserabut, dan kekakuan sendi berkembang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Kelaziman penyakit Bechterew berkorelasi dengan kekerapan pengesanan HLA-B27 dalam populasi dan berbeza-beza (di kalangan orang dewasa) dari 0.15% (Finland) hingga 1.4% (Norway). Penyakit ini berkembang terutamanya pada usia 20-30 tahun, dan pada lelaki 2-3 kali lebih kerap.

Selalunya, penyakit Bechterew berlaku pada usia muda, sekitar 20-30 tahun, dan lelaki lebih kerap terkena. Terdapat banyak teori tentang perkembangan penyakit ini, tetapi teori genetik paling kerap diutamakan. Adalah dipercayai bahawa penyakit Bechterew mempunyai kecenderungan keturunan kerana kehadiran antigen histokompatibiliti HLA-B27, kerana sistem imun menganggap tisu tulang rawan sebagai asing dan mengarahkan tindak balas imunnya kepada mereka, menyebabkan keradangan, kesakitan, pergerakan terhad dan kekakuan pada sendi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Bagaimanakah penyakit Bechterew berkembang?

Satu-satunya faktor risiko yang diterima umum untuk perkembangan ankylosing spondylitis adalah kecenderungan genetik. Lebih daripada 90% pesakit mempunyai HLA-B27, salah satu daripada gen kelas I kompleks histokompatibiliti utama. Hubungan telah diwujudkan antara kekerapan gen ini dalam populasi yang berbeza dan kelaziman penyakit. Walau bagaimanapun, kehadiran HLA-B27 tidak boleh dianggap sebagai tanda kejadian wajib ankylosing spondylitis, dan penyakit ini tidak berkembang dalam kebanyakan pembawa gen ini. Menurut kajian keluarga dan kembar, bahagian HLA-B27 dalam kecenderungan untuk perkembangan ankylosing spondylitis tidak lebih daripada 20-50%. Di samping itu, terdapat sekurang-kurangnya 25 alel HLA-B27 (B27001-B2723), berbeza antara satu sama lain dengan hanya satu nukleotida dalam komposisi DNA dan, dengan itu, perubahan dalam 17 asid amino dalam alur pengecaman protein. Tidak semua alel HLA-B27 dikaitkan dengan kecenderungan kepada ankylosing spondylitis (cth B2706 di negara Asia Tenggara atau B2709 di Sardinia). Penyakit ini juga boleh berkembang jika tiada antigen ini. Walau bagaimanapun, kebanyakan hipotesis tentang asal usul ankylosing spondylitis adalah berdasarkan andaian bahawa HLA-B27 terlibat dalam patogenesis penyakit.

Terdapat dua hipotesis utama untuk perkembangan penyakit ini.

1. Yang pertama adalah berdasarkan andaian fungsi pembentangan antigen protein yang dikodkan oleh HLA-B27. Adalah diketahui bahawa protein ini mengandungi kawasan yang serupa dengan epitop beberapa enterobacteria (khususnya, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), serta Chlamydia trachomatis. Adalah dipercayai bahawa disebabkan persamaan ini, tindak balas autoimun mungkin berlaku dengan kemunculan antibodi dan limfosit T sitotoksik kepada tisu sendiri (fenomena mimikri molekul). Antibodi yang beredar bertindak balas silang dengan HLA-B27 dan antigen mikroorganisma yang ditunjukkan, serta limfosit T sitotoksik, ditemui pada pesakit dengan AS. Walau bagaimanapun, tiada bukti klinikal lagi tentang peranan tindak balas imun ini dalam perkembangan penyakit Bechterew.
2. Menurut hipotesis kedua, diandaikan bahawa untuk beberapa sebab yang tidak diketahui, keabnormalan dalam pemasangan rantai berat molekul protein HLA-B27 dalam retikulum endoplasma sel mungkin berlaku. Akibatnya, pengumpulan dan degradasi molekul protein yang diubah secara konformasi ini berlaku, yang membawa kepada perkembangan "tekanan" intraselular dengan sintesis mediator proinflamasi yang berlebihan.

Walau bagaimanapun, hipotesis ini tidak menjelaskan ketiadaan penyakit Bechterew dalam kebanyakan individu dengan HLA-B27, serta penglibatan utama tulang belakang, sendi dan enthesis.

Keanehan lesi tulang belakang dalam penyakit Bechterew adalah keradangan pelbagai struktur: tisu tulang (osteitis), sendi (intervertebral, facet, costovertebral), serta enthesis (tempat lampiran cakera berserabut ke badan vertebra, ligamen interspinous). Di tempat-tempat keradangan tulang belakang, metaplasia kondroid berlaku dengan pengerasan seterusnya zon-zon ini dan ankylosis struktur yang rosak.

Arthritis dalam penyakit Bechterew secara morfologi tidak spesifik, tetapi mempunyai penyetempatan ciri; hampir selalu, kerosakan pada sendi sacroiliac diperhatikan, dan proses patologi sering melibatkan sendi sternocostal dan costovertebral, serta symphysis (symphysis of the manubrium sternum, pubic symphysis).

Penyakit Bechterew dicirikan oleh keradangan entesis (tempat di mana banyak ligamen, tendon, aponeurosis, dan kapsul sendi melekat pada tulang, terutamanya di bahagian bahu, pinggul, sendi lutut, dan kawasan tumit), yang mengandungi rawan berserabut.

Gejala penyakit Bechterew

Selalunya terdapat bentuk pusat penyakit ini, apabila tulang belakang terjejas terutamanya. Penyakit Bechterew berkembang tanpa disedari oleh pesakit, dan untuk masa yang lama ia boleh membuat dirinya dikenali hanya dalam bentuk kesakitan semasa melakukan senaman atau pergerakan aktif. Kesakitan pada mulanya disetempat di sakrum dan secara beransur-ansur bergerak ke atas tulang belakang. Postur pesakit mula berubah perlahan-lahan, selepas beberapa ketika ia mula mengambil "pose pemohon" - kepala condong ke hadapan, dagu menghampiri sternum, tulang belakang toraks menjadi lebih cembung ke belakang, bongkok muncul, lengan dibengkokkan pada siku, dan kaki di lutut. Untuk bentuk ini, dan juga untuk semua bentuk lain, sakit malam dan kesakitan semasa rehat adalah ciri, dan pada pertengahan hari rasa sakit berkurangan, orang itu "berjalan-jalan" dan kesakitan berkurangan dengan ketara.

Walau bagaimanapun, secara beransur-ansur julat pergerakan di tulang belakang berkurangan, sukar bagi seseorang untuk membongkok ke hadapan, membongkok ke belakang, atau membongkok ke sisi. Dari masa ke masa, gaya berjalan mula berubah dengan ketara - ini bukan sahaja disebabkan oleh kerosakan pada tulang belakang, tetapi juga oleh penglibatan sendi pinggul dalam proses itu.

Dengan perkembangan ankylosis - gabungan sendi di tulang belakang - memalingkan kepala ke sisi menjadi sukar, untuk melihat apa yang berlaku di belakang, seseorang perlu memutar seluruh badan. Penyakit Bechterew mempunyai salah satu tanda ciri - kehilangan lengkung lumbar dan penampilan bongkok yang kuat di kawasan toraks.

Di samping itu, penyakit Bechterew mempunyai gejala tambahan artikular - kerosakan pada mata, jantung, buah pinggang. Penyakit ini terutamanya berlaku dalam bentuk eksaserbasi dan fasa remisi, tetapi ia masih merupakan penyakit progresif kronik.

Pengelasan

Bentuk penyakit berikut dibezakan.

• Penyakit Bechterew idiopatik.
• Penyakit Bechterew sekunder sebagai salah satu manifestasi penyakit lain dari kumpulan spondyloarthritis seronegatif (artritis psoriatik, arthritis reaktif, spondyloarthritis yang dikaitkan dengan kolitis ulseratif tidak spesifik dengan penyakit Crohn).

Punca penyakit Bechterew tidak diketahui.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Saringan

Pemeriksaan untuk individu yang terdedah kepada menghidap ankylosing spondylitis pada masa ini dianggap tidak wajar. Walau bagaimanapun, saringan untuk pengesanan awal ankylosing spondylitis mungkin sesuai untuk individu di bawah umur 30 tahun dengan sakit pinggang kronik yang berkemungkinan berisiko untuk menghidapi penyakit ini (cth, uveitis anterior unilateral akut atau sejarah ankylosing spondylitis atau spondyloarthritis seronegatif lain dalam saudara-mara peringkat pertama).

Dalam kes apakah seseorang boleh mengesyaki penyakit Bechterew?

Sakit belakang lebih daripada 3 bulan, terutamanya jika ia bertambah teruk selepas berehat berpanjangan. Kesakitan mungkin memancar ke punggung, belakang paha, pangkal paha, kekakuan pada tulang belakang pada waktu pagi, ketegangan otot di kawasan lumbar, sensasi yang menyakitkan pada otot dada, peningkatan ketara dalam ESR - sehingga 30 mm / jam.

Sebagai peraturan, semua pesakit dengan aduan sedemikian pergi ke pakar rheumatologi atau ahli vertebrologi. Penubuhan diagnosis yang betul bergantung kepada mereka. Diagnosis awal penyakit Bechterew dan pelantikan rawatan lanjut bergantung pada seberapa baik pemeriksaan dilakukan, aduan dikumpulkan dan kaedah penyelidikan yang betul telah ditetapkan. Semakin awal rawatan dimulakan, semakin besar kemungkinan untuk memanjangkan tempoh bekerja pesakit, melambatkan permulaan kesakitan yang pedih yang berpanjangan dan perkembangan komplikasi.

Apakah kaedah diagnostik yang diperlukan?

Ini adalah pemeriksaan X-ray tulang belakang, MRI - pengimejan resonans magnetik, ujian darah dan air kencing klinikal, analisis darah biokimia, darah untuk pengesanan antigen HLA-B27.

Penyakit Bechterew adalah penyakit radang kronik yang dicirikan oleh kerosakan pada sendi sacroiliac, sinovial (intervertebral dan costotransverse) dan bukan sinovial (diskovertebral) tulang belakang, serta tapak lampiran ligamen dan tendon pada badan vertebra dan tulang gas. Tapak utama kerosakan ialah sendi sacroiliac, toracolumbar dan tulang belakang lumbosacral. Selepas itu, perubahan boleh ditentukan di semua bahagian tulang belakang. Penglibatan sendi periferal dalam proses patologi dinyatakan secara sederhana. Dalam kes ini, mereka bercakap tentang bentuk periferal penyakit Bechterew. Perubahan pada sendi pinggul dan bahu paling kerap ditemui berbanding dengan sendi periferi yang lain.

Sendi sacroiliac

Untuk mendiagnosis penyakit Bechterew, perubahan pada sendi sacroiliac diperlukan. Ketiadaan sacroiliitis menyebabkan kesukaran yang besar dalam mengesahkan penyakit ini dan menimbulkan keraguan pada diagnosis. Sangat jarang, perubahan pada tulang belakang boleh berlaku tanpa gejala radiografi yang meyakinkan tentang kerosakan pada sendi sacroiliac. Dalam kes ini, pemantauan dinamik perubahan dalam sendi ini dan diagnostik pembezaan dengan penyakit lain dari kumpulan sionodyloarthroses seronegatif diperlukan. Sacroiliitis dalam ankylosing spondylitis berlaku pada peringkat awal penyakit dan dicirikan dalam kes tipikal oleh penyebaran dua hala dan simetri.

Tulang belakang dalam penyakit Bechterew

Tapak utama lesi tulang belakang, terutamanya pada lelaki, ialah tulang belakang torakolumbar dan lumbosacral; pada wanita, tulang belakang serviks mungkin terjejas pada peringkat awal penyakit ini. Spondylitis anterior, yang dikaitkan dengan perubahan erosif tempatan dalam badan vertebra anterior dan keradangan pada ligamen longitudinal anterior tulang belakang, membawa kepada penurunan dalam lekuk badan vertebra.

Hasil daripada perubahan ini adalah tipikal untuk penyakit Bechterew "kuadrat" badan vertebra, jelas kelihatan pada radiograf sisi tulang belakang. Perubahan ini terdapat pada tulang belakang lumbar, kerana vertebra toraks biasanya mempunyai konfigurasi yang menghampiri segi empat tepat. Syndesmophytes ialah osifikasi tulang berorientasikan menegak yang terletak di luar cincin berserabut cakera intervertebral. Mereka berlaku di kawasan bahagian anterior dan sisi badan vertebra dan membentuk jambatan tulang antara badan vertebra. Pada peringkat akhir penyakit ini, berbilang syndesmophytes disambungkan antara satu sama lain di kawasan yang luas dan membentuk ciri tulang belakang "buluh" bagi penyakit Bechterew. Adalah penting untuk diperhatikan fakta bahawa syndesmophytes. ciri ankylosing spondylitis, serta spondylitis enterogenous, berbeza daripada syndesmophytes dan osteophytes yang terdapat di sudut badan vertebra dalam penyakit lain. Mereka mempunyai kontur yang jelas, sekata, dengan lancar berpindah dari satu badan vertebra ke yang lain. Osteophytes dalam ubah bentuk spondylosis berbentuk segi tiga, mempunyai bentuk "pemegang jag" sehingga 10 mm panjang, terletak di sudut anterior dan sisi badan vertebra. Dalam hiperostosis tulang idiopatik meresap tulang belakang (sindrom Forestier), kalsifikasi ligamen longitudinal anterior ditemui di kawasan yang luas dengan pembentukan osteofit yang kasar dan cacat pada sudut anterior dan sisi badan vertebra dengan ketebalan dinding sehingga 4-6 mm dan panjang sehingga 20-25 mm, yang mana ia berbeza dari syndefit, yang mana ia berbeza dari AS. yang tidak melebihi 1-2 mm. Di samping itu, dalam hiperostosis ankylosing, tiada perubahan pada sendi sacroiliac. Hakisan permukaan artikular dan penyempitan satu atau lebih cakera intervertebral (spondylodiscitis) adalah gejala radiografi ciri penyakit Bechterew. Perubahan ini boleh dibahagikan kepada tempatan dan meluas. Hasil spondylodiscitis mungkin kalsifikasi cakera intervertebral, dan jika spondylodiscitis digabungkan dengan perubahan yang merosakkan dalam badan artikulasi vertebra, maka dalam kes ini pembentukan ankylosis tulang vertebra bersebelahan adalah mungkin. Lesi sendi intervertebral berlaku kemudian, tetapi ankylosis juga mungkin hasil daripada arthritis. Sebagai tambahan kepada lesi ligamen longitudinal anterior, pengerasan ligamen longitudinal posterior dan interosseous tulang belakang dikesan. Hakisan di kawasan proses odontoid dan subluksasi atlantoaxial boleh dikesan dalam penyakit Bechterew, walaupun dengan kekerapan yang lebih rendah daripada RA. Ankylosis di kawasan sendi atlantoaxial juga boleh didapati. Di bahagian lain tulang belakang serviks, perubahan, jika ia dikesan, adalah sama dengan yang terdapat pada tulang belakang thoracolumbar.

Ciri khas perubahan radiologi mungkin gabungan perubahan erosif dan proliferatif di tempat perlekatan ligamen, yang memungkinkan untuk menjalankan diagnostik pembezaan dengan penyakit radang dan bukan keradangan lain, dan untuk mendiagnosis penyakit Bechterew.

Walau bagaimanapun, ia adalah bernilai mengatakan bahawa tidak ada tanda-tanda diagnostik khusus kehadiran ankylosing spondylitis, hanya ada kompleks gejala dan data dari makmal dan jenis kajian lain yang membolehkan kita untuk mengecualikan penyakit lain, sebagai contoh, rheumatoid arthritis, dan boleh dipercayai menubuhkan diagnosis penyakit Bechterew.

Rawatan penyakit Bechterew

Rawatan penyakit Bechterew hanya kompleks. Ini termasuk terapi dadah, terapi senaman, rawatan sanatorium, dan juga, jika perlu, campur tangan pembedahan. Ubat-ubatan terutamanya bertujuan untuk melegakan kesakitan dan mengurangkan keradangan. Untuk tujuan ini, ubat anti-radang bukan steroid digunakan, seperti ibuprofen, indomethacin, natrium diklofenak, dll. Tetapi peranan yang besar masih diberikan kepada terapi senaman dan, secara umum, aktiviti motor orang yang sakit.

Doktor terapi fizikal boleh menawarkan pesakit satu set latihan individu yang akan membantu melegakan kekakuan, meningkatkan julat pergerakan, menguatkan otot, memberikan lebih kelenturan pada sendi dan melegakan kesakitan. Pada mulanya, senaman perlu dilakukan sambil mengatasi kesakitan, tetapi secara beransur-ansur ia akan menjadi kurang, julat pergerakan akan meningkat, dan kekakuan akan berkurangan. Sudah tentu, terapi fizikal bukanlah ubat penawar, tetapi peranannya yang besar dalam penyakit ini tidak dapat dinafikan.

Orang yang didiagnosis dengan penyakit Bechterew, tetapi yang terus mengekalkan kecergasan fizikal mereka dan mereka yang menjalani gaya hidup aktif, boleh mengekalkan keupayaan mereka untuk bekerja untuk jangka masa yang lebih lama dan melambatkan perkembangan komplikasi.

Pencegahan

Tidak mustahil untuk mencegah penyakit Bechterew. Kaunseling genetik perubatan boleh dilakukan untuk menentukan risiko penyakit pada anak yang dilahirkan oleh ibu bapa yang menghidap penyakit tersebut.