DIC pada kanak-kanak

Sindrom DIC adalah salah satu penyebab paling biasa sindrom hemoragik dan pendarahan dan diperhatikan dalam 8-15% bayi baru lahir yang sakit.

Dalam perkembangan pelbagai keadaan patologi, sindrom DIC memainkan peranan penting. Reaksi biologi umum badan yang tidak spesifik ini berlaku sebagai tindak balas kepada penembusan bahan tromboplastik ke dalam aliran darah yang mengaktifkan hemostasis; ia disertai dengan gangguan tajam dalam katil peredaran mikro. Pendarahan dalam sindrom DIC dicirikan oleh sifat yang berterusan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Punca DIC pada kanak-kanak

Sebab-sebab perkembangan sindrom DIC pada kanak-kanak adalah seperti berikut:

• jangkitan virus dan bakteria yang teruk (terutamanya yang disebabkan oleh jangkitan mikroflora gram-negatif dan campuran);
• hipotermia;
• hipoksia/asfiksia;
• asidosis;
• kejutan, hipotensi akut;
• trauma dan kerosakan organ yang merosakkan (hemolisis teruk, leukolisis, trauma besar-besaran, terbakar, pemusnahan organ parenkim, nekrosis).

Dalam kebanyakan kes, mekanisme permulaan sindrom DIC pada bayi baru lahir adalah keruntuhan kardiovaskular atau kejutan, diikuti dengan pengaktifan dan kerosakan pada endothelium vaskular, yang membawa kepada peningkatan ekspresi vaskular, pembebasan faktor tisu ke dalam darah, peningkatan jumlah interleukin 1, 6 dan 8, faktor pengaktifan platelet dan faktor nekrosis tumor.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesis

Pengaktifan berlebihan sistem pembekuan darah yang disebabkan oleh faktor etiologi membawa kepada pembentukan trombi yang meluas pada saluran kecil dan, sebagai akibatnya, kepada perkembangan sekatan peredaran mikro organ parenchymatous, iskemia mereka, kekurangan rizab faktor pembekuan plasma dan platelet. Pengaktifan pembekuan yang berlebihan mendorong fibrinolisis, memburukkan pendarahan. Dengan kekurangan faktor pembekuan, kekurangan platelet dan perkembangan kemurungan sekunder fibrinolisis, pendarahan yang banyak dan pembekuan darah lengkap mungkin berlaku. Oleh itu, pautan berikut dalam patogenesis sindrom DIC pada kanak-kanak boleh dikenal pasti:

• "pecah proteolitik" - pembentukan trombin dan plasmin yang berlebihan dalam darah, kesan vasoaktif kinin;
• kerosakan endothelial sistemik (asidosis, endotoksikosis, eksotoksikosis, dll.);
• hiperkoagulasi yang dikaitkan dengan pengaktifan kedua-dua laluan pembekuan intrinsik dan ekstrinsik;
• sekatan peredaran mikro pada peringkat awal DIC disebabkan oleh pembentukan kompleks fibrin-fibrinogen larut dan perkembangan mikrotrombi fibrin dan kemudian oklusi rheologi kapilari (peningkatan kelikatan darah, enapcemar, bekuan);
• hipoksia dan pemusnahan sel dengan disfungsi sistem saraf pusat, buah pinggang, paru-paru, hati, jantung - pelbagai kegagalan organ;
• koagulopati dan trombositopenia penggunaan dengan pengurangan paras darah kedua-dua prokoagulan (faktor I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) dan antikoagulan semulajadi - perencat protease serin aktif (antitrombin III, protein C, B, dll.);
• fibrinolisis patologi dengan peningkatan ketara dalam FDP, degradasi fibrinogen, proteolisis faktor V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand, perubahan dalam glikoprotein membran platelet, yang mengganggu kedua-dua hemostasis primer dan sekunder, yang membawa kepada perkembangan serentak trombosis dan peningkatan pendarahan. Kecenderungan bayi baru lahir untuk perkembangan sindrom DIC dijelaskan oleh keupayaan rendah sistem reticuloendothelial untuk mengeluarkan produk pembekuan darah perantaraan; ketidakupayaan hati, apabila perlu, untuk meningkatkan sintesis prokoagulan dan antikoagulan secukupnya; kesukaran mengekalkan perfusi yang mencukupi dalam kapal kecil; kelemahan dan kerosakan mudah kebanyakan pencetus yang membawa kepada sindrom DIC.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Gejala DIC pada kanak-kanak

Secara klinikal, tiga fasa perkembangan sindrom DIC pada kanak-kanak dibezakan.

1. Yang pertama ialah fasa hiperkoagulasi. Gambar klinikal didominasi oleh gejala penyakit yang mendasari, dengan penambahan tanda-tanda gangguan peredaran mikro: marbling kulit, sianosis distal, bintik stasis, hipotermia, pembesaran sederhana hati, limpa, takikardia, penurunan tekanan darah, takipnea, penurunan diuresis.
2. Yang kedua ialah fasa koagulopati dan trombositopati penggunaan. Petechiae dan pendarahan dari tapak suntikan, kulit pucat dan membran mukus berlaku, fungsi organ penting menderita dalam bentuk peredaran pulmonari akut dan kegagalan buah pinggang akut, edema serebrum, kerosakan miokardium. Pendarahan berlaku serentak, termasuk pendarahan serebrum; pendarahan pulmonari dan gastrousus.
3. Fasa pemulihan. Jika fasa kedua tidak mengakibatkan hasil yang membawa maut, sindrom DIC bergerak ke fasa ketiga - pemulihan. Fasa ini disertai dengan pemberhentian pendarahan dan pemulihan secara beransur-ansur fungsi organ yang terjejas.

Sindrom DIC pada kanak-kanak adalah komplikasi serius penyakit yang teruk, yang membawa kepada kematian dalam 30-50% kes.

[ 15 ]

Diagnostik DIC pada kanak-kanak

Perubahan berikut dalam parameter makmal adalah tipikal untuk fasa hiperkoagulasi:

• masa pembekuan dan masa pendarahan adalah normal atau sedikit dipendekkan;
• kiraan platelet dalam had biasa;
• PV dipendekkan;
• Kha dipendekkan;
• tahap fibrinogen dinaikkan;
• PDF meningkat;
• ujian etanol positif.

Parameter makmal berikut adalah ciri fasa penggunaan:

• masa pembekuan darah dan masa pendarahan meningkat;
• kiraan platelet berkurangan;
• PV dipendekkan atau normal;
• PTT meningkat;
• tahap fibrinogen dikurangkan;
• PDF meningkat;
• ujian etanol adalah sangat positif;
• anemia dan kemunculan serpihan sel darah merah dalam smear darah.

Dalam fasa ketiga, parameter makmal kembali normal.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Rawatan DIC pada kanak-kanak

Sifat dan skop langkah rawatan bergantung pada fasa.

Fasa hiperkoagulasi

Perhatian utama harus diberikan kepada terapi yang mencukupi untuk penyakit yang mendasari. Ia adalah perlu untuk mengisi semula BCC dengan terapi infusi dengan kemasukan plasma beku segar (penderma faktor pembekuan plasma dan antitrombin III) pada kadar 10-20 ml/kg secara intravena melalui titisan, larutan glukosa 10% dalam jumlah yang ditentukan oleh keperluan fisiologi bayi baru lahir. Juga ditetapkan adalah agen antiplatelet pentoxifylline (Trental) 0.1-0.2 ml larutan 2% dalam larutan glukosa 5% (perlahan-lahan dengan titisan, 2-4 kali sehari). Menurut petunjuk, aprotinin perencat protease diberikan pada 25,000-50,000 IU secara intravena secara perlahan. Dalam kes sekatan peredaran mikro, dopamin perencat monoamine oxidase digunakan [5-10 mcg/kg x min), secara intravena, melalui titisan].

Fasa penggunaan

Pemindahan faktor pembekuan darah VIII diperlukan setiap 12 jam, dan jika ditunjukkan, pemindahan jisim sel darah merah dan pekat platelet. Terapi oksigen, pembetulan asidosis, pemanasan kanak-kanak, penambahan jumlah darah yang beredar, dan terapi heparin diperlukan. Natrium heparin diberikan (di bawah kawalan masa pembekuan darah!) secara intravena setiap 4-6 jam atau subkutan setiap 8 jam pada dos awal 10-25 U/(kg x hari); jika perlu, dos dinaikkan kepada 50-150 U/(kg x hari).

Natrium heparin ditetapkan hanya selepas pemindahan faktor pembekuan darah VIII dan pemulihan tahap antithrombin III (kofaktor tindakan heparin) secara intravena dengan titisan atau microjet. Pembatalan terapi heparin adalah mungkin hanya dengan latar belakang preskripsi perencat platelet (piracetam atau asid nikotinik, dipyridamole, dll.) Dan dengan pengurangan beransur-ansur dalam dos heparin.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Fasa pemulihan

Terapi sindrom yang bertujuan untuk memulihkan fungsi organ dan sistem yang terjejas adalah perlu. Ubat trombolitik digunakan sangat jarang, terutamanya dalam trombosis kapal besar.