Fibrosis hati kongenital: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Tanda-tanda histologi fibrosis kongenital hati adalah tali berserat kolagen yang padat di sekeliling lobulus hati yang tidak berubah. Langit mengandungi sejumlah besar saluran empedu mikroskopik yang terbentuk, sebahagiannya mengandungi hempedu. Cawangan arteri adalah normal atau hypoplastic, manakala saiz urat berkurang. Penyusupan keradangan tidak hadir. Mungkin gabungan dengan sindrom Caroli, serta dengan sista saluran empedu biasa.

Bentuk fibrosis hati kongenital yang sporadis dan famili diperhatikan, yang diwarisi oleh jenis resesif autosomal. Disarankan bahawa patogenesis fibrosis hati kongenital dikaitkan dengan gangguan dalam pembentukan plat duktus saluran empedu interlobular.

Biasanya, portal hipertensi berlaku, kadang-kadang disebabkan oleh kecacatan dalam cawangan-cawangan utama vena portal, tetapi lebih kerap berkaitan dengan hypoplasia atau mampatan tisu berserat dalam cawangan portal urat band berserabut sekitar nodul.

Kerosakan buah pinggang yang menyatukan termasuk displasia buah pinggang, penyakit ginjal polikistik pada orang dewasa dan dewasa, dan nephronophthisis (buah pinggang spekum medulla).

Gejala fibrosis hati kongenital

Fibrosis kongenital hati sering disalah anggap sebagai sirosis. Diagnosis biasanya didirikan pada usia 3-10 tahun, tetapi kadang-kadang lebih lama, pada orang dewasa. Lelaki dan wanita menderita sama rata. Manifestasi pertama mungkin mengalami pendarahan dari urat esophagus dilarutkan varises, dinyatakan hepatomegali tanpa gejala dengan tepi hati yang sangat padat, splenomegali.

Manifestasi klinikal pertama fibrosis hati kongenital pada 16 pesakit

Manifestasi	Bilangan pesakit	Umur pesakit, tahun
Pertambahan abdomen	9hb	2.5-9
Muntah berdarah atau melena	5	3-6
Jaundice	1	10
Anemia	1	16

Mungkin gabungan polycysticosis dengan anomali kongenital yang lain, terutamanya saluran empedu, disertai oleh cholangitis.

Penyakit ini boleh menjadi rumit oleh karsinoma, kedua-dua hepatoselular dan cholangioselular, serta hiperplasia kelenjar.

Diagnosis fibrosis hati kongenital

Tahap protein, bilirubin serum dan aktivitas transaminasi serum biasanya normal, tetapi aktivitas phosphatase alkali serum mungkin meningkat.

Biopsi hati diperlukan untuk menubuhkan diagnosis. Persembahannya boleh rumit oleh konsistensi hati yang padat.

Apabila ultrasound dikesan kawasan-kawasan echogenicity meningkat dengan ketara, sepadan dengan strain padat tisu berserabut. Dengan percutaneus atau endoskopik cholangiography, penyempitan saluran empedu intrahepatik didedahkan, yang menunjukkan kehadiran fibrosis.

Venografi portal mendedahkan peredaran cagaran dan cawangan intrahepatic yang normal atau cacat vena portal.

Dengan ultrabunyi dan CT, pyelografi intravena mendedahkan perubahan sista di buah pinggang atau buah pinggang spontan medulla.

Prognosis dan rawatan fibrosis hati kongenital

Fibrosis hati kongenital perlu dibezakan daripada sirosis hati, kerana fungsi hati tidak terjejas dan prognosis jauh lebih baik.

Pada pesakit kumpulan ini, dalam kes pendarahan, kesan yang baik diberikan oleh pengenaan anastomosis portokal.

Penyebab kematian pesakit boleh berfungsi sebagai kegagalan buah pinggang. Pemindahan buah pinggang yang berjaya adalah mungkin.

[1], [2], [3], [4], [5]