Mycosis kulat: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Mycosis fungoides adalah limfoma sel T kronik yang jarang berlaku yang pada mulanya menjejaskan kulit dan kadangkala organ dalaman.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Gejala mycosis fungoides

Mycosis fungoides adalah kurang biasa berbanding limfoma Hodgkin dan jenis limfoma bukan Hodgkin yang lain. Mycosis fungoides mempunyai permulaan yang berbahaya, selalunya bermanifestasi sebagai ruam gatal kronik yang sukar untuk didiagnosis. Bermula secara tempatan, ia boleh merebak, menjejaskan kebanyakan kulit. Lesi adalah serupa dengan plak, tetapi boleh nyata sebagai nodul atau ulser. Selepas itu, kerosakan sistemik pada nodus limfa, hati, limpa, paru-paru berkembang, dan manifestasi klinikal sistemik ditambah, termasuk demam, berpeluh malam, penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan.

Diagnostik mycosis fungoides

Diagnosis adalah berdasarkan biopsi kulit, tetapi histologi mungkin dipersoalkan pada peringkat awal kerana kekurangan sel limfoma. Sel malignan ialah sel T matang (T4, T11, T12). Mikroabses adalah ciri dan mungkin muncul dalam epidermis. Dalam sesetengah kes, fasa leukemia yang dipanggil sindrom Sezary dikesan, dicirikan oleh kemunculan sel T malignan dengan nukleus berbelit dalam darah periferi.

Pementasan mycosis fungoides dilakukan menggunakan imbasan CT dan biopsi sumsum tulang untuk menilai tahap lesi. Jika penglibatan organ visceral disyaki, PET boleh dilakukan.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Rawatan mycosis fungoides

Sangat berkesan adalah terapi sinaran pancaran elektron dipercepatkan, di mana tenaga diserap dalam 5-10 mm luar tisu, dan rawatan tempatan dengan mustard nitrogen. Fototerapi dan glukokortikoid tempatan boleh digunakan untuk menyasarkan plak. Terapi sistemik dengan agen alkilasi dan antagonis folat mengakibatkan regresi tumor sementara, tetapi kaedah ini digunakan apabila terapi lain telah gagal, selepas berulang, atau pada pesakit dengan penglibatan ekstranodal dan/atau ekstrak kulit yang didokumenkan. Fototerapi extracorporeal dalam kombinasi dengan chemosensitizer telah menunjukkan keberkesanan yang sederhana. Menjanjikan dari segi keberkesanan adalah perencat adenosin deaminase fludarabine dan 2-chlorodeoxyadenosine.

Ramalan

Kebanyakan pesakit didiagnosis selepas umur 50 tahun. Purata jangka hayat selepas diagnosis adalah kira-kira 7-10 tahun, walaupun tanpa rawatan. Kemandirian pesakit bergantung pada peringkat di mana penyakit itu dikesan. Pesakit yang menerima terapi pada peringkat IA penyakit ini mempunyai jangka hayat yang serupa dengan orang yang sama umur, jantina dan bangsa yang tidak mempunyai mycosis fungoides. Pesakit yang menerima rawatan pada peringkat IIB penyakit ini mempunyai kadar kelangsungan hidup kira-kira 3 tahun. Pesakit yang dirawat pada peringkat III penyakit ini mempunyai kadar kelangsungan hidup purata 4-6 tahun, dan pada peringkat IVA atau IVB (lesi extranodal) kadar kelangsungan hidup tidak melebihi 1.5 tahun.