Histiocytosis-X: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Histiocytosis-X adalah penyakit granulomatous yang jarang berlaku dengan etiologi yang tidak diketahui. Kepelbagaian klinikalnya ialah sindrom Hand-Schüller-Christian, atau penyakit. Dalam 50% kes penyakit ini, gambaran klinikal didominasi oleh gejala diabetes insipidus, yang mungkin menunjukkan dirinya secara monosymptomically selama beberapa tahun. Histiocytosis-X harus dikecualikan terutamanya dalam kes diabetes insipidus pada zaman kanak-kanak awal. Pemusnahan hipotalamus dan bahagian atas tangkai pituitari akibat penyusupan neoplastik atau granulomatous boleh menyebabkan perkembangan gambaran klinikal diabetes insipidus. Pemusnahan kelenjar pituitari posterior adalah penyebab diabetes insipidus yang sangat jarang berlaku. Ini dijelaskan oleh fakta bahawa beberapa akson saluran supraoptik-pituitari berakhir di saluran darah yang terletak di bahagian atas tangkai atau di bahagian tengah median hipotalamus. Kerosakan neoplastik pada hipotalamus boleh sama ada tumor primer atau proses metastatik.

Penglibatan CNS oleh sarcoidosis adalah penyakit yang agak jarang berlaku. Diabetes insipidus dalam sarcoidosis sering digabungkan dengan galactorrhea akibat hiperprolaktinemia dan kekurangan separa atau lengkap kelenjar pituitari anterior. Pemeriksaan sinar-X tengkorak, fundus dan analisis medan visual, tusukan lumbar, dan tomografi yang dikira adalah perlu untuk mengecualikan proses neoplastik atau granulomatous.

Diagnosis histiocytosis-X difasilitasi oleh manifestasi sistemik penyakit, gejala bersamaan neurologi, dan perubahan ciri dalam cecair serebrospinal.

[ 1 ], [ 2 ]